Рак надпочечников: диагностика, лечение и прогнозы

Надпочечники продуцируют ряд гормонов, отвечающих за поддержание кровеносных сосудов. Эти органы также контролируют водно-солевой баланс и защищают человека от стрессовых ситуаций. Рак надпочечников относится к числу редких опухолей.

Он выявляется примерно у 5% пациентов со злокачественными новообразованиями в организме. Прогноз выживаемости при раке надпочечников положительный при условии, если опухоль выявлена на ранних стадиях.

Особенности образований в надпочечниках

дети в возрасте до 5 лет;
взрослые в возрасте 40-50 лет;
женщины старше 55 лет (входят в зону высокого риска).

Чаще рак выявляется в правом органе. Когда новообразование достигает последней стадии развития, оно метастазирует в печень и соседние органы.

Примерно у 70% пациентов диагностируется карцинома, или доброкачественная опухоль. Она развивается в коре надпочечников и захватывает большую часть органа. Карцинома часто нарушает процесс синтеза гормонов, что отражается на состоянии всего организма.

У около 30% пациентов с раком надпочечников выявляется глюкостерома, или злокачественное новообразование. В зону риска развития такой опухоли входят женщины. У них она диагностируется в 5 раз чаще, чем у мужчин.

В зависимости от места локализации патологии, ее особенностей определяется характер клинической картины.

Причины развития рака

обильное потребление нездоровой пищи, в состав которой входят канцерогены;
злоупотребление алкоголем, курение;
малоподвижный образ жизни, способствующий развитию застойных процессов в организме;
наличие опухолей в организме, давших метастазы в надпочечники;
течение аденоматозного полиптоза;
длительный прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы);
врожденные патологии типа болезней Беквита-Видеманна или Ли-Фраумени.

Важно понимать, что приведенные выше факторы предрасполагают к развитию патологического процесса в надпочечниках. Однако их воздействие не всегда провоцирует возникновению злокачественного новообразования.

Клиническая картина зависит от локализации ракового новообразования. Злокачественная опухоль прорастает в корковом слое или мозговом шаре надпочечников. К первой группе рака относят:

Опухоли, прорастающие в мозговом шаре, классифицируются на:

ганглиому;
феохромацитрому;
нейробластому.

Аденома провоцирует активную выработку гормонов, что приводит к появлению у мужчин женских признаков, а у женщин появляются мужские черты. Опасность новообразования этого типа заключается в том, что его развитие проходит бессимптомно, и оно неожиданно перерастает в рак.

Феохромацитома также является гормонально активной формой рака надпочечников. Она выявляется у одного из 10000 пациентов. Феохромацитома чаще появляется у людей пожилого возраста. Диагностировать эту опухоль сложно, так как ее симптомы характерны для многих других патологий.

Нейробластомы преимущественно диагностируются у детей. Она оказывает негативное влияние на симпатическую нервную систему, которая отвечает за рефлекторные действия внутренних органов: сокращение сердечной мышцы и другое.

Симптоматика болезни

Первые признаки, свидетельствующие о поражении надпочечников, появляются, когда опухоль прорастает за пределы капсулы.

В случае если у пациента развивается гормонально активное новообразования, то у него отмечаются следующие симптомы:

остеопороз (у детей);
ожирение;
мышечная слабость;
артериальная гипертензия;
гипертонический криз.

У женщин проявляются мужские признаки типа:

грубый голос;
активный рост волосяного покрова и мышечной массы;
изменение черт лица.

У мужчин происходит обратный процесс, при котором голос становится более мягким.

Реже раковая опухоль провоцирует:

судороги;
частичный или полный паралич конечностей;
рост артериального давления.

Из-за того, что рак надпочечников увеличивает выработку кортикостероидных гормонов, у пациента проявляются специфические симптомы, позволяющие заподозрить наличие злокачественного новообразования:

дисфункция органов пищеварения (рвота, тошнота, диспепсия);
отсутствие аппетита, что приводит к резкому снижению веса;
частые неврозы, панические атаки, тревожность и состояние апатии (расстройства нервной системы);
анемия;
болевой синдром (возникает при метастазах);
недостаток калия в организме;
истощение организма;
снижение полового влечения;
угревые высыпания атипичной формы.

Если злокачественное новообразование активизирует выработку кортизола, наблюдаются следующие явления:

увеличение массы тела;
появление на коже множественных синяков;
отечность тканей в верхней части тела;
психозы, резкая смена настроения.

Каждый тип опухоли надпочечников характеризуется собственной клинической картиной. При феохромоцитоме нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что проявляется в виде повышенного давления, частой одышки и учащенного сердцебиения. Также развитие этой опухоли сопровождается активным потоотделением.

Нейробластома вызывает боли в костях и кишечные расстройства.

Диагностирование образований в надпочечниках

Рентген грудной клетки. Позволяет выявить метастазы в легких.
ПЭТ. Предоставляет информацию о текущей стадии развития новообразования, его размерах и локализации.
МРТ. Назначается при подозрении, что метастазы проникли в спинной или головной мозг.
УЗИ. Позволяет выявить рак надпочечников и метастазы в печени.
КТ. Создает визуальное изображение опухоли, посредством которого удается оценить ее структуру.
Гистологическое исследование. Позволяет определить природу опухоли.

Дополнительно проводятся анализы мочи и крови, которые показывают превышение нормы определенных гормонов.

Клиническая картина

В основном для подавления опухолевого процесса применяется хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляются пораженные ткани. При раке надпочечников применяются следующие методики:

Лапароскопия. Опухоль удаляется через маленькие надрезы посредством специального инструмента.
Трансабдоминальная терапия. Предусматривает выполнение крупного надреза в брюшной полости.
Торакобдоминальная терапия. Назначается, когда раковая опухоль разраслась до крупных размеров. В ходе операции разрезаются брюшная полость и грудная клетка.

В запущенных случаях и по медицинским показателям, когда проведение хирургического вмешательства невозможно из-за индивидуальных особенностей пациента (возраст и так далее), назначаются лучевая и химиотерапия. Оба метода лечения вызывают тяжелые последствия в виде тошноты, рвоты, головных болей и других явлений.

Гормональная терапия назначается при условии, если другие методы лечения противопоказаны пациенту. Также ее применяют для нормализации гормонального баланса после хирургического вмешательства. Препараты подбираются в зависимости от того, концентрация какого вещества превышена в организме.

Врачебный прогноз

Продолжительность жизни после лечения новообразований напрямую зависит от того, на какой стадии развития диагностирован опухолевый процесс. Положительный прогноз составляется при доброкачественном раке надпочечника.

Успешное лечение рака надпочечников возможно, если оно проводится, когда опухоль достигла первой или второй стадии развития, тогда процент выживаемости очень хороший. Позднее прогноз неутешительный. Около 20% пациентов проживает 5 и более лет жизни, когда лечение проводилось на третьей стадии развития опухоли. В запущенных случаях этот показатель уменьшается до 10%.

Рекомендуем другие статьи по теме

Рак надпочечников: симптомы у женщин и мужчин, прогноз, выживаемость на 4 стадии

Фото с сайта uran.help

Поскольку надпочечники участвуют в синтезе и регуляции гормонов, рак приводит к нарушению их функции и гормональному дисбалансу. Лечение только оперативное. Прогноз зависит от стадии болезни и наличия метастаз.

Причины

Достоверные причины рака надпочечников до сегодняшнего времени неизвестны. Раковые клетки поражают корковый и мозговой слой органа. В группе риска находятся следующие группы пациентов:

ведущие нездоровый образ жизни;
злоупотребляющие жирной и вредной, с высоким содержанием химических веществ пищей;
живущие в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой;
ведущие малоподвижный образ жизни;
подвергающиеся воздействию радиационного излучения;
работающие на вредном производстве;
имеющие в анамнезе множественную эндокринную неоплазию.

Высокий уровень загрязнения воздуха, почвы и воды, повышенный уровень радиации, а также употребление пищи, напичканной химией, способствуют стремительному размножению раковых клеток.

Также в развитии рака надпочечников не последнюю роль играет наследственность. Чаще болезнь встречается у детей до 5 лет и у пациентов в возрасте 40–50 лет.

Классификация

Существуют следующие формы рака надпочечников:

аденокарцинома;
адренокортикальная аденома;
феохромоцитома;
нейробластома;
альдостерома;
кортикостерома;
адростерома;
кортикоэстерома.

Опухоль может быть гормонально активная и гормонально неактивная.

По размерам бывает:

маленькая – менее 5 см;
средняя – 5–10 см;
большая – выходит за пределы органа.

В зависимости от метастазирования опухоль бывает: без метастаз, с метастазами в регионарные лимфоузлы или соседние ткани, в отдаленные органы.

Согласно этиологии происхождения, различают следующие виды рака:

первичный – зарождается непосредственно в надпочечнике;
метастатический – является следствием метастаз из других органов.

Первичная форма намного агрессивнее, развивается быстро, распространяется с током крови.

Симптомы и стадии

Надпочечники являются жизненно важными органами, поэтому их поражение приводит к дисбалансу во всем организме. Несмотря на это, на начальной стадии симптомы могут отсутствовать. Пациент чаще всего случайно узнает о своем тяжелом заболевании во время обследования совершенно по другому поводу.

Одним из проявлений рака надпочечников является синдром Кушинга. Его симптомы:

мощный плотный торс человека, толстая шея;
тонкие конечности;
полное лунообразное лицо;
выпадение волос на голове;
покраснение кожного покрова лица;
повышенная волосатость у женщин на тех частях тела, где волосяной покров должен отсутствовать, например, лицо, грудь, спина;
мышечная слабость.

Из-за гормонального дисбаланса возникают не только изменения во внешности, но еще и нарушается работа других органов. Повышается риск заболевания поджелудочной железы, эндокринных нарушений, сахарного диабета, репродуктивных расстройств, артериальной гипертензии.

Основные симптомы рака надпочечников:

ожирение;
повышение давления;
повышенная растительность на теле;
перепады настроения, депрессивное состояние;
остеопороз;
нарушение менструального цикла (у женщин).

Все данные симптомы связаны с гормональным дисбалансом. Но если рак гормонально неактивный, то столь выраженной симптоматики ожидать не стоит. Симптомы онкологии надпочечников могут отсутствовать, пока не начнется процесс метастазирования.

Рак проходит 4 стадии развития, соответственно, на каждой последующей проявления становятся более выраженными и тяжелыми. Если на начальном этапе симптомы отсутствуют, то на второй стадии может наблюдаться повышенная усталость, повышение температуры тела, давления и учащение пульса.

Рост опухоли постепенный. На первой стадии новообразование не более 5 см, на второй увеличивается до 10 см.

Признаки рака надпочечников 3 степени связаны с нарушением гормональной функции парных органов:

повышенная растительность на теле;
нарушения половой системы – дисменорея, аменорея и другие проблемы с менструальным циклом;
увеличение массы тела, жировые отложения в области бедер, живота.

Новообразование превышает размер самых надпочечников. Если симптомы не были замечены и лечение не начато, заболевание переходит на последнюю стадию, для которой характерно метастазирование в отдаленные органы.

Для третьей стадии характерно поражение регионарных лимфоузлов и соседних органов, например, почек или полой вены. Отдаленные метастазы отсутствуют.

Симптоматика 4 стадии зависит от того, какие органы поражены. При метастазах в легких появляется харканье кровью, кашель, одышка. Поражение кровеносной системы сопровождается нарушением свертываемости крови, тромбозом вен, кровотечениями.

Особенности течения

Рак надпочечников – довольно агрессивная разновидность онкологии. Раковые клетки чаще всего поражают корковый слой, в котором вырабатываются практически все гормоны. Симптоматика может отличаться в зависимости от пола и возраста.

Рак надпочечников у детей

Онкология надпочечников у детей – редкость. Она встречается в 0,5% всех злокачественных опухолей. Чаще в детском возрасте встречаются нейробластома или феохромоцитома.

Рак надпочечников может быть следствием метастазирования раковых клеток из молочных желез и легких.

У детей онкология протекает по типу Иценко-Кушинга:

увеличивается вес;
нарушаются обменные процессы;
повышается кровяное давление;
увеличивается уровень сахара в крови;
нарушается работа поджелудочной железы.

При онкологии надпочечников для девочек характерно раннее половое созревание и начало месячных. У мальчиков начинают расти молочные железы.

Рак надпочечников у женщин

Симптомы рака надпочечников у женщин:

мужеподобная внешность – оволосение рук, ног, лица, спины, груди, уменьшение молочных желез;
набор веса, утолщение шеи, отложение жира в области живота и бедер;
нарушение менструального цикла, возможно даже отсутствие месячных;
угревая сыпь;
изменение голоса, более низкий тембр.

Женщина приобретает мужские черты во внешности.

Рак надпочечников у мужчин

Симптомы рака надпочечников у мужчин:

рост молочных желез;
выпадение волос на голове;
нарушение половой функции;
жировые отложения в области живота и бедер;
мышечная слабость.

Мужчина становится женоподобным, поскольку в большом количестве синтезируются эстрогены – женские гормоны.

Диагностика

Из-за разнообразия клинических проявлений онкологии врачи не спешат ставить страшный диагноз – рак. Для начала пациент должен пройти комплексное обследование, которое включает лабораторные и инструментальные методики:

сбор анамнеза, визуальный осмотр, выслушивание жалоб пациента;
анализ крови;
биохимия;
коагулограмма;
анализ крови на гормоны;
анализ мочи;
ангиография надпочечников;
УЗИ;
биопсия для дальнейшей гистологии;
рентгенография других органов (для обнаружения метастаз в случае рака 3–4 стадии);
ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография для выявления процесса метастазирования);
КТ или МРТ.

В зависимости от выявленных отклонений в индивидуальном порядке может быть назначено дополнительное обследование. После составления полной картины назначаются лечебные мероприятия.

Лечение

Лечение проводится незамедлительно, после постановки диагноза.

Гормоны при раке надпочечников

Гормонотерапия может применяться с целью уменьшения гормонозависимых опухолей. Применяются препараты, которые уменьшают продукцию гормонов.

В послеоперационном периоде гормональная терапия также играет важную роль. После удаления надпочечника снижается выработка гормонов. Для нормального функционирования организма их запас нужно пополнять медикаментозно.

В случае резекции одного надпочечника и недостаточного функционирования другого гормоны принимаются пожизненно.

Химиотерапия при раке надпочечников

Фото с сайта focus.de

Показанием к химиотерапии являются метастазы. Их распространение можно остановить только с помощью химических веществ. Но химиотерапия проводится также после операции, чтобы снизить риск роста оставшихся раковых клеток.

Применяются токсичные препараты, поэтому больной должен находиться под контролем врача, регулярно сдается анализ крови. Периодичность визитов к доктору такая:

1-й год – раз в 3 месяца;
2-й год – раз в полгода.

После операции и окончания курса химиотерапии пациент должен посещать врача раз в год.

Лучевая терапия при раке надпочечников

Облучение может быть назначено на любой стадии. На начальных этапах его целью является уменьшение размера новообразования, чтобы стали доступны малоинвазивные методики лечения рака. В таком случае лучевая терапия назначается до операции.

Облучение после проведения резекции снижает риск рецидива, останавливает рост раковых клеток, предотвращает появление метастазов и, соответственно, улучшает прогнозы.

Операция при раке надпочечников

Оперативное удаление опухоли – основа лечения рака надпочечников. Операция проводится сразу после выявления новообразования, независимо от того, какая стадия диагностирована.

Опухоль удаляется аккуратно, чтобы не повредить капсулу, поскольку раковые клетки очень агрессивны. Если они попадут на ткани организма, то метастазирования не избежать.

Для удаления раковой опухоли чаще прибегают именно к резекции надпочечника. Операция проводится радикальным способом. Лапароскопическая адреналэктомия применяется только на первой стадии.

Методы радикального удаления:

трансабдоминальная операция – опухоль удаляется через разрез брюшной стенки, этот метод преимущественно используется при наличии метастазов в других органах;
задняя – разрезается кожа со стороны спины;
торакоабдоминальная – разрез делается в области груди и живота, применяется при больших размерах новообразования.

В ходе резекции опухоли вместе с надпочечником стараются также удалить увеличенные ближайшие лимфатические узлы. Это снижает вероятность рецидива и улучшает прогноз на пятилетнюю выживаемость.

В зависимости от того, какие органы были еще задеты опухолью, могут частично или полностью удаляться:

печень;
почка;
селезенка;
поджелудочная железа.

Во время операции может быть произведена перевязка нижней полой вены, установлены тромбоулавливающие зонды.

Рецидивы после оперативного лечения могут появиться в течение 2–5 лет. Именно поэтому в этот период показана адъювантная (вспомогательная) терапия. Если же рецидив обнаружен, выполняется более радикальная резекция.

Прогноз и выживаемость

Вопрос, сколько живут при раке надпочечников на 4 стадии, особо актуален, но, к сожалению, правдиво ответить на него не сможет ни один доктор. Продолжительность жизни зависит не только от стадии, но также от процесса метастазирования, возраста пациента, наличия заболеваний внутренних органов, состояния здоровья в целом.

Конечно, при наличии метастаз при раке надпочечников прогноз всегда неутешительный. Шансы прожить долгую и счастливую жизнь сводятся к нулю. Для больных на 4 стадии рака надпочечников пятилетняя выживаемость составляет всего 10%.

При небольших размерах опухоли и отсутствии метастаз прогнозы более утешительные. Более чем 70–80% пациентов удается преодолеть пятилетний порог. Если же опухоль внушительных размеров, но метастазирование еще не запущенно, то прогнозы снижаются до 40–50%, а в случае резекции повышаются до 60%.

Профилактика

При наследственной предрасположенности нужно быть настороже. Хотя бы раз в год нужно проходить обследование, чтобы удостовериться в отсутствии онкологии. Посетить больницу также нужно в случае гормональных нарушений, поскольку они могут быть вызваны раком.

Важно снизить влияние предрасполагающих факторов, поэтому следует выполнять такие рекомендации:

вести активный образ жизни, важна ежедневная умеренная физическая активность;
правильно питаться, при выборе продуктов питания оценивать их пользу-вред;
отказаться от жирной, жареной, соленой и острой еды;
избегать стрессов;
отказаться от вредных привычек – алкоголя и сигарет;
не заниматься самолечением.

Поскольку рак надпочечников чаще диагностируется на последних стадиях, медлить с лечением нельзя. Раковые клетки стремительно разносятся по всему организму, все быстрее приближая пациента к скорой кончине. Именно поэтому каждый день на вес золота. Нужно соглашаться на операцию без раздумий, выбирая лучшую клинику и онкологов.

Оксана Белокур, врач,
специально для Nefrologiya.pro

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления.

Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи.

В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников.

Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников — альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома.

Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании.

При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации.

Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.

Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).
Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Альдостерома

Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена.

Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними.

Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными.

Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда.

Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно — развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги — обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Глюкостерома

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция.

На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний.

У мужчин развиваются признаки феминизации — гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Кортикоэстерома

Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростерома

Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.

) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы.

У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома.

При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице.

При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо.

У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Феохромоцитома

Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами.

Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет.

10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.

) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела.

Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день.

Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны.

При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости.

При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии.

Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов.

Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ.

Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

КТ ОБП/ЗП. Аденомы обоих надпочечников.

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически.

В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа.

Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия — удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики.

В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов.

При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида.

При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям.

После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость.

У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции.

При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.

: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.