Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

  • Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозыОстрый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.
  • На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.
  • Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

  1. ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.
  2. Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.
  3. Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

  4. Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

  • Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.
  • Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы
  • Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Лейкоз

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

  1. Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.
  2. Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.
  3. Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

  • Выраженной слабости,
  • Быстрой утомляемости,
  • Ухудшением трудоспособности,
  • Раздражительности,
  • Апатии,
  • Частых болей в голове,
  • Головокружений,
  • Обмороков,
  • Стремления есть мел,
  • Сонливости,
  • Болей в области сердца,
  • Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

  • Многократная рвота,
  • Острая боль в голове,
  • Эпиприступы,
  • Обмороки,
  • Внутричерепная гипертензия,
  • Сбои в восприятии реальности,
  • Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

  • Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
  • Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
  • Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
  • Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
  • Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозыТрансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител,
  • Адаптивная клеточная терапия,
  • Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

  • Типа ОМЛ,
  • Чувствительности к химиотерапии,
  • Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
  • Уровня лейкоцитов,
  • Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
  • Продолжительности ремиссии,
  • Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

Читайте также:  Рак селезенки: причины, симптоматика, диагностика, лечение

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

Загрузка…

Прогноз жизни при остром миелобластном лейкозе

В сознании простого человека рак тесно взаимосвязан с формированием в организме первичного очага опухоли, который непосредственно угрожает его жизни и ее продолжительности. Однако в ряде случаев патологические процессы не проявляют себя явно, даже уже широко распространяясь по тканям и органам. К примеру, миелобластный лейкоз крови опасен именно этим.

Патология структур кроветворения характеризуется сложностью диагностирования, а также бесконтрольным ростом числа мутировавших клеток. Постепенно количество здоровых элементов уменьшается, а заражение затрагивает все новые ткани и органы.

Основные причины

На сегодня первопричины формирования ОМЛ окончательно специалистами не установлены. Поэтому судить однозначно, что именно подтолкнуло к сбою, и как это повлияет на сроки выживаемости, довольно сложно.

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Однако были выявлены негативные предрасполагающие факторы, способные существенно сократить оставшиеся года. К последним следует отнести:

  • имеющиеся у человека миелодиспластический либо миелопролиферативный синдромы;
  • перенесенные человеком курсы химиотерапия;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • врожденные генетические мутации;
  • присутствие биологических мутагенов у женщины в момент вынашивания ею ребенка.

Огромное значение имеет и наследственная предрасположенность к миелобластному лейкозу, прогноз в этом случае существенно ухудшается. Если у кровного родственника имелось подобное онкозаболевание, оно с высокой долей вероятности проявится в последующих поколениях.

Типы миелобластного лейкоза и прогноз

В большинстве случаев при употреблении терминов «хронический» и «острый» речь идет о стадиях одной и той же патологии. Исходя из этого, специалисты и судят о прогнозе. Однако в случае миелобластного лейкоза подобное не представляется возможным. Это 2 разных вида онкопроцесса в системе крови, со своими причинами появления, механизмами формирования, симптоматикой и прогнозом.

Так, острая форма миелобластного лейкоза – это поражение злокачественным онкопроцессом миелоидного ростка крови. Для него характерно неконтролируемое и очень быстрое деление мутировавших клеток. Это крайне негативно сказывается на самочувствии онкобольного, быстро исчерпывает его способность сопротивляться раку. Летальный исход может наступить буквально за 1-2 месяца.

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Возникнуть подобное поражение может у людей различной возрастной категории и социальной защищенности. Однако чаще заболевание диагностируется у пожилых людей.

Основное отличие хронического варианта миелобластного лейкоза в том, что после бесконтрольного деления в структурах костного мозга мутировавшие клетки поступают в кровяное русло. Именно указанный факт определяет более благоприятное течение патологии, а прогноз выживаемости несколько улучшается. Возрастная категория онкобольных также отличается – диагностируется болезнь чаще в 35-55 лет.

  Меланома кожи – лечение, диагностика и профилактика болезни

Симптоматика по отношению к прогнозу

Патология имеет множество клинических проявлений. При этом специфических симптомов, как таковых, не имеется. Это усугубляет ситуацию, так как поздняя диагностика не позволяет говорить о выздоровлении. Симптомы напрямую зависят от того, в каком возрасте и на каком этапе онкопроцесса патология была выявлена.

В большинстве случаев пациенты жалуются на то, что их беспокоят повышение параметров температуры и упорные болевые импульсы в костях. Помимо этого, наблюдаются:

  • нарастающая слабость и повышенная утомляемость;
  • кожные покровы приобретают цианотичный оттенок;
  • аппетит практически отсутствует;
  • формируется тяжелая одышка;
  • диспепсические расстройства – позывы на тошноту, рвоту, чередование запоров с диареей, повышенный метеоризм;
  • неприятный дискомфорт, тяжесть по подреберьям;
  • увеличение параметров селезенки и печени;
  • болевые импульсы во всех группах суставов.

Все вышеперечисленное подрывает запасы сил человека, у него отсутствует желание бороться с опухолью, сроки выживания многократно сокращаются. А поскольку на фоне поражения ростков крови количество тромбоцитов также резко понижается, у онкобольных будет выявляться склонность к продолжительным кровотечениям вплоть до диффузного варианта, приводящего к летальному исходу.

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Такая разнообразная симптоматика обусловлена тем, что все ткани и органы получают кровь с содержащимися в ней мутировавшими клетками. Происходит их инфильтрация в здоровые ткани, с последующим формированием опухолевых множественных очагов.

Расставить все по своим местам и провести адекватную дифференциальную диагностику, а также решить, можно ли вылечить миелобластный лейкоз, помогают современные методы диагностики.

Каков же прогноз

Патология может успешно маскироваться под множество иных заболеваний, что весьма затрудняет ее своевременное выявление. И это, безусловно, ухудшает прогноз для жизни онкобольного.

На острый миелобластный лейкоз и прогноз жизни при нем влияют такие практически не контролируемые факторы, как возраст онкобольного и стадия, на которой было выявлено заболевание.

Сама по себе подобная патология не проходит никогда. А вот адекватные лечебные мероприятия способны значительно продлить жизнь человека, а также существенно улучшить прогноз.

Из дополнительных прогностически неблагоприятных факторов необходимо указать следующие:

  • сформировавшаяся спленомегалия;
  • сбой в деятельности структур ЦНС;
  • множественное поражение лимфоузлов;
  • возрастная категория пациента более 65-75 лет;
  • значительное угнетение параметров крови;
  • у человека имеются и другие онкопатологии;
  • отсутствие положительной реакции на проводимые лечебные мероприятия.

Точного прогноза о продолжительности жизни при выявленном миелобластном лейкозе не сможет дать ни один специалист-онколог. Злокачественные поражения системы кроветворения довольно непредсказуемы. Они могут рецидивировать даже при установившейся продолжительной ремиссии.

Если патология поддается воздействию химиотерапии, то осложнения либо рецидив можно отсрочить на 5-7 лет. Поэтому так важно обращаться к специалистам при малейшем ухудшении самочувствия для ранней диагностики онкозаболевания. При значительном количестве зрелых элементов крови и грамотно составленной терапии шансы на достижение продолжительного периода ремиссии повышаются.

Как продлить жизнь при остром миелобластном лейкозе

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Если после проведенных курсов химиотерапии (не менее 3-5 сеансов) прошло более двух лет, речь идет о стойкой ремиссии. Если же прошло более 5 лет и признаков возвращения симптоматики онкопатологии не наблюдаются, то имеются все шансы вылечить недуг.

Добиться максимально положительного прогноза выживаемости помогает своевременно проведенная замена костного мозга. После подобной процедуры онкобольной может прожить более 10-15 лет. Однако из недостатков методики необходимо указать на высокую стоимость и сложность ее проведения. Подобные возможности имеются далеко не у всех онкобольных.

Дополнительные силы на борьбу с подобной страшной для каждого человека патологией пациенту дают его близкие родственники и друзья.

Психологическая помощь на всем протяжении лечения оказывается и медицинским персоналом специализированных клиник.

Психологи помогают человеку принять свой диагноз и понять, что жизнь на этом не заканчивается, что необходимо собрать все свои силы и упорно бороться.

Огромное влияние на скорость течения онкопроцесса оказывают образ жизни человека и общее исходное состояние его иммунных барьеров.

Чтобы помочь своему организму победить недуг, рекомендуется придерживаться следующих принципов:

  • между курсами химиотерапии стремиться к максимально здоровому стилю жизни – отказаться от всех имеющихся негативных привычек, к примеру, от употребления табачной и алкогольной продукции;
  • стараться больше времени находиться на свежем воздухе, к примеру, дважды в день по несколько часов прогуливаться в ближайшем лесопарке;
  • скорректировать свой рацион – в нем должны преобладать растительные продукты, обязательно разнообразные овощи и фрукты;
  • принимать современные витаминные комплексы – оптимальный вариант порекомендует лечащий врач;
  • для активации собственных иммунных барьеров потребуется также прием иммуномодуляторов, а также гепатопротекторов – для защиты от негативного последствия цитостатиков;
  • выполнять все рекомендации своего лечащего врача – самостоятельное изменение кратности либо продолжительности фармакотерапии абсолютно недопустимо.

Если течение миелобластного лейкоза не сопровождается тяжелыми осложнениями, и диагноз был выставлен на раннем этапе формирования онкопатологии, у человека можно прогнозировать выздоровление.

Особенности и описание острого миелобластного лейкоза у взрослых

Одним из наиболее опасных онкологических заболеваний, встречающихся как у детей, так и у взрослых, является острый миелобластный лейкоз крови. Часто его называют также миелоидным.

По статистическим данным, обнародованным в США, этой болезнью ежегодно заболевает порядка 10500 человек. Смертность от ОМЛ составляет чуть более 1% от всех связанных с онкологией смертей, зарегистрированных в этой стране. Более подвержены заболеванию представители негроидной расы.

Развивается патология преимущественно у молодых, младше 15 лет, и пожилых, старше 60 лет, пациентов. Среди этих групп больше представителей мужского пола, нежели женского. В среднем же возрасте мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой, однако происходит это достаточно редко.

Под ОМЛ подразумевается группа онкопатологий, при которых злокачественный процесс захватывает миелоидный росток клеток крови в костном мозге. Поврежденная часть клетки подавляет собой здоровые элементы, после чего клетка становится неполноценной и неспособной вырасти до зрелого состояния.

Пораженные клетки быстро делятся, образуя себе подобные, выходят из мест локализации, попадают в кровеносное русло и с током крови разносятся по организму больного. Таким образом прогрессирует это заболевание.

Читайте также:  Молитва всецарице при онкологии и другие работающие молитвы от рака

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Острыми эта группа лейкозов называется по той причине, что мутации подвергаются именно незрелые клетки крови, а состояние пациента при отсутствии грамотно назначенного лечения ухудшается с высокой скоростью.

В группу ОМЛ входят:

  • миеломонабластный лейкоз;
  • миеломоноцитарная лейкемия;
  • монобластная форма моноцитарного типа;
  • мегакариобластный рак крови;
  • эритробластный лейкоз.

Они отличаются между собой объектом мутации и путем развития. Определить, какой именно формой ОМЛ болен пациент, можно только после тщательного обследования на основании полученных результатов.

Четко обозначенной симптоматики, присущей этому заболеванию, нет. Его проявления зависят от возраста больного, состояния здоровья, наличия сопутствующих патологий, разновидности ОМЛ и других обстоятельств. Кроме того, симптомы появляются постепенно, от более легких к более тяжелым, что смазывает картину и затрудняет своевременную постановку диагноза.

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Наиболее часто о вероятности развития острой миелоидной лейкемии свидетельствуют:

  • на ранних стадиях — постоянная слабость, утомляемость, упадок сил;
  • недомогание по типу простуды с небольшим повышением температуры тела;
  • анемия;
  • повышенная потливость, отеки рук, ног и лица;
  • на более поздних стадиях – поражения слизистых;
  • увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, иногда — миндалин;
  • боли в позвоночнике, костях, суставах, изменения в костной ткани по типу остеопороза.

При остром миелобластном лейкозе прогноз жизни напрямую зависит от того, насколько рано начато лечение. Поэтому целесообразно обратить внимание уже на первые симптомы болезни, несмотря на то, что они являются неспецифичными. И нанести визит врачу.

Как и при любой разновидности лейкемии, при остром лейкозе миелоидной формы пациент сдает анализы крови – общий и биохимический.

С целью установления диагноза и уточнения стадии ОМЛ лабораторно исследуется периферическая кровь.

Отклонения, с высокой долей вероятности указывающие на лейкоз, наблюдаются по целому ряду показателей ОАК – в эритроцитах, тромбоцитах, лейкоцитах, лимфоцитах, других типах клеток.

В биохимическом исследовании анализируют в первую очередь уровень мочевой кислоты, некоторых ферментов и витамина В12. Отклонения от референсных значений по этим показателям – дополнительный повод для проведения более тщательного обследования.

Если результаты анализов предполагают наличие у пациента ОМЛ, он направляется на биопсийную пункцию костного мозга. Забор гомеопоэтических стволовых клеток осуществляется с целью пересчета незрелых лейкоцитов. Если их количество значительно превышает норму, можно с уверенностью говорить об остром миелоидном лейкозе.

Дополнительными методами исследования являются ЭКГ, МРТ, рентгенография, осмотр и консультации смежных специалистов – если болезнь затронула те или иные органы и ткани.

Также, поскольку основной предпосылкой для старта заболевания на сегодняшний день принято считать наследственный фактор, с целью определения оптимальной стратегии и тактики лечения острого миелобластного лейкоза врач может направить пациента на генетическое исследование.

Наиболее эффективным методом борьбы с данным заболеванием является трансплантация костного мозга. В этом случае пациент получает здоровые стволовые клетки, которые, начиная делиться, восполняют недостаток нормальных клеток крови. Однако этот метод сопряжен со многими сложностями, в частности:

  • поиск подходящего по максимальному количеству параметров донора может занять время, которого у больного зачастую просто нет;
  • для того, чтобы организм реципиента не отторгнул донорскую субстанцию, перед пересадкой костного мозга он подвергается агрессивной иммуноподавляющей терапии. В этот период человек становится уязвимым к любым инфекциям, поэтому важно соблюдать абсолютную стерильность в месте его нахождения;
  • хотя сама трансплантация может проводиться в рамках ОМС, расходы, связанные с обследованием неродственных доноров и лечением возможных осложнений, например, отторжения, несет пациент или его близкие. Поэтому процедура обходится достаточно дорого.

В силу вышеперечисленного наиболее распространенным и востребованным методом лечения ОМЛ на сегодняшний день все еще остается химиотерапия.

Она позволяет добиться длительной устойчивой ремиссии, а иногда – и полного выздоровления пациента, хотя окончательный прогноз при остром миелобластном лейкозе после такого лечения менее благоприятный с точки зрения возникновения рецидивов, чем при трансплантации костного мозга.

Помимо этого, в рамках терапии пациенту назначают лечение, поддерживающее или восстанавливающее иммунитет, а также направленное на снятие симптомов обострения хронических заболеваний.

Как правило, врачи довольно осторожны в формулировке прогноза жизни при остром миелоидном лейкозе. Он во многом зависит от возраста больного, наличия и тяжести сопутствующих патологий, индивидуальной реакции на лечение, а также стадии, на которой установлен диагноз и назначена адекватная терапия.

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

В целом тенденции следующие:

  • у детей и молодых людей добиться ремиссии проще, чем у пожилых пациентов. К тому же, она бывает более длительной;
  • дети переносят заболевание легче и реагируют на лечение более эффективно;
  • прогноз при остром миелоидном лейкозе на выживаемость и приемлемое качество жизни у детей составляет порядка 40-50%, в то время как у взрослых этот показатель находится в пределах всего 20-40%;
  • пятилетняя выживаемость пациентов, прошедших полный курс лечения и не осложненных хроническими заболеваниями, составляет по статистике 70-75%;
  • рецидивы в течение первых 5 лет после лечения случаются примерно у 30% больных с диагнозом ОМЛ.

Особая группа пациентов – это больные с генетическими мутациями 3, 5 и 7 хромосом. Подобные отклонения значительно осложняют лечение острой миелоидной лейкемии и снижают прогноз выживаемости до 15%, при этом повышая вероятность рецидива до 80%.

Острый миелобластный лейкоз: диагностика, лечение, прогноз

Лейкозы, или, говоря языком медицины, гемобластозы – это злокачественные опухоли, происходящие из кроветворных клеток.

В зависимости от того, возник ли лейкемический клон из бластных (молодых) клеток крови, или зрелых их форм, лейкозы могут быть острыми и хроническими.

Острый миелобластный лейкоз составляет 20% всех случаев детских гемобластозов. Среди взрослых заболеваемость резко возрастает после 60 лет.

Общая характеристика

Предшественники клеток крови делятся на 2 большие группы – лимфоцитарный и миелоцитарный росток. Лимфоцитарный росток создает лимфоциты: клетки, «ответственные» за реакции иммунитета. Миелоцитарный росток развивается (дифференцируется) в эритроциты, тромбоциты, нейтрофильные лейкоциты и гранулоциты. Незрелые клетки крови называются бластными.

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Таким образом, острый миелобластный лейкоз – это опухоль, возникшая из незрелых клеток миелоцитарного ростка кроветворения.

Диагноз считается установленным, если в анализе костного мозга (миелограмме) оказывается более 20% бластных клеток.

Причины и механизмы развития

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), как любые лейкозы, возникает из одной мутировавшей клетки, которая теряет способность созревать и начинает бесконтрольно размножаться. Сказать точно, какие именно из известных канцерогенных факторов спровоцировали мутации в каждом конкретном случае обычно невозможно, особенно если речь идет о детях. В целом это могут быть:

  • Биологические факторы: онкогенные вирусы, самый известный из которых – Эпштейн-Бара.
  • Химические вещества. Всего известно более полутора тысяч канцерогенных соединений. К ним относятся: продукты неполного сгорания табака; вещества, возникающие при неполном окислении жиров (жарение во фритюре); производственные «вредности», появляющиеся при термической обработки нефти, смол, угля; продукты жизнедеятельности плесеней; лекарства, применяемые для химиотерапии злокачественных опухолей (как ни печально, известны случаи, когда лейкоз возникает через 10-20 лет после успешного избавления от рака).
  • Физические факторы. В основном это ионизирующее или рентгеновское излучение: известно, что для работников ренгтгенкабинетов вероятность заболеть выше, чем в среднем по популяции.

Кроме внешних воздействий имеет значение наследственность: известен, например «лейкоз близнецов», или передающийся в семье из поколения в поколение. Наследуется не сама болезнь, но генные или хромосомные мутации, повышающие ее вероятность. Помимо этого, некоторые врожденные патологии сочетаются с большей частотой развития лейкозов, в частности, миелолейкоза:

  • синдром Дауна;
  • нейрофиброматоз 2 типа;
  • анемия Фалькони;
  • тяжелая врожденная анемия;
  • врожденная тромбоцитопения или тромбоцитопатия.

В основе патогенеза, или механизма развития, миелобластного лейкоза – конкуренция между нормальными и опухолевыми клетками. Первоначально одна-единственная атипичная клетка за 3 месяца она способна породить 1012 – один триллион – дочерних бластов, общей массой более килограмма.

Злокачественные клетки дольше живут, так как у них отключается механизм «старения» и естественной гибели. Они вырабатывают вещества, угнетающие активность здоровых элементов крови, подавляющие ростовые факторы.

В такой ситуации возможности нормального кроветворения постепенно истощаются.

Кроме того, организм, «видя» огромное количество миелобластов в костном мозге, сосудистом русле, начинает замедлять активность кроветворения: поскольку все клетки так или иначе дифференцируются из бластных, он воспринимает дегенеративные, злокачественный клетки как «нормальные». Это еще один механизм, позволяющей онкологии выиграть конкуренцию. По мере развития гемобластоза, злокачественные клетки начинают размножаться в других тканях и органах: печени, селезенке, лимфоузлах, коже и даже мозговых оболочках.

Именно замена здоровых клеток крови на массу бластов, неспособных выполнять их функции в силу незрелости, формирует симптомы белокровия.

Клиническая картина

Проявления острого миелолейкоза неспецифичны – это значит, что на начальном этапе симптомы напоминают признаки других заболеваний.

Анемический синдром

Из-за недостаточности кроветворения уменьшается количество эритроцитов.

Общая слабость, бледность, ломкость ногтей и выпадение волос обычно либо не привлекают внимания пациента или его родственников, либо связываются с другими проблемами.

Читайте также:  Химиотерапия при раке молочной железы: особенности проведения

По мере развития болезни слабость нарастает появляется одышка даже при минимальных нагрузках, дети перестают играть в подвижные игры (вообще, снижение активности ребенка – повод внимательно присмотреться к его здоровью).

Геморрагический синдром

В крови становится мало не только эритроцитов, но и тромбоцитов. Нарушается свертываемость крови. Возникают кровотечения различной интенсивности: от точечных подкожных кровоизлияний до обильных внутриполостных (желудочно-кишечных, маточных и т.д.).

Инфекционный и интоксикационный синдромы

Гранулоцитарные лейкоциты, принадлежащие к миелодиному ростку – это клетки, чья функция – защищать организм от микробов. Они содержат множество белков – естественных антибиотиков, перекисей,  других веществ, направленных на уничтожение инфекционного агента.

Угнетение кроветворного ростка затрагивает и их, нарушая способность организма бороться с болезнетворными микробами. Это проявляется различными гнойными воспалениями: кожными абсцессами, флегмонами, вплоть до сепсиса. Любое воспаление вызывает интоксикацию – отравление продуктами обмена веществ патогенных микроорганизмов.

Интоксикационный синдром проявляется такими признаками как:

  • слабость;
  • повышение температуры;
  • потливость;
  • потеря аппетита, снижение веса;
  • неопределенные боли в мышцах.

Гиперпластический синдром

Отмечается у 30-50% пациентов. Опухолевые клетки заполняют не только костный мозг, но и лимфоузлы, печень, селезенку.

Органы увеличиваются, оставаясь безболезненными, их консистенция становится тестообразной.

Сама по себе гиперплазия не опасна, но если разрастаются лимфоузлы, которые находятся в замкнутом пространстве (например, полости средостения, где расположено сердце) они могут сдавить жизненно важные органы.

Нейролейкоз

У 5-10% детей лейкозные клетки создают «метастазы» — участки размножения опухолей в полости черепа, мозговых оболочках, крупных нервах. В результате возникают признаки поражения этих органов: нарушение чувствительности и функции конечностей при инфильтрации периферических нервов, симптомы менингита и опухоли мозга при разрастании инфильтрата внутри полости черепа.

Лейкозные клетки могут образовывать участки экстрамедуллярных (в дословном переводе – расположенных вне костного мозга) опухолей в костях, на коже и слизистых, молочных железах, матке и придатках, простате, легких. При этом возникают симптомы, характерные для патологии этих органов.

Диагностика

Основным признаком лейкоза в анализах крови считается так называемый лейкемический провал: когда в анализе видны множество бластов, мало зрелых клеток и полностью отсутствуют переходные формы.

Но на практике, как отмечается в клинических рекомендациях, на ранних стадиях болезни лейкозных клеток в гемограмме (анализе крови) может и не быть.

Главное основание для постановки диагноза острого миелобластного лейкоза – более 20% бластов в миелограмме (анализе пунктата костного мозга).

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Теоретически диагностика должна включать в себя и цитогенетические тесты, когда изучаются конкретные мутации генов, вызвавшие лейкоз.

Это один из важнейших прогностических факторов и современная классификация ВОЗ включает в себя описание более десяти геннных аномалий которые напрямую влияют на прогноз.

К сожалению, в России цитохимию, цитогенетические, молекулярно-генетические и другие подобного рода исследования можно сделать только в крупных центрах.

Лечение: общие принципы

В период полихимиотерапии – лечения, направленного на гибель лейкозного клона, пациенту требуется госпитализация и особый уход: условия, близкие к стерильности. Питание должно быть полноценным, с высоким содержанием белка. Вся пища обязательно подвергается температурной обработке.

Помимо химиотерапии, направленной на причину болезни, при лейкозе обязательно проводят и поддерживающую терапию. Она нужна для того, чтобы лечить и корректировать основные синдромы болезни: при анемии переливают эритроцитарную масса, при геморрагиях – тромбоциты, инфекции лечат антибиотиками и так далее. Поддерживающее лечение бывает нужно и для профилактики осложнений химиотерапии.

Подходы к лечению детей и взрослых отличаются.

Лечение и прогноз: дети

В детском возрасте стандарт – интенсивная полихимиотерапия, дополненная трансплантацией костного мозга.

Сначала нужно вызвать ремиссию. Для этого используют комбинацию из 5 препаратов которые вводят по определенной схеме. После того, как бластных клеток в костном мозге станет меньше 5%, переходят на поддерживающую терапию: до 4 курсов цитостатического препарата.

Далее если есть возможность, делается пересадка костного мозга (за исключением пациентов из группы благоприятного прогноза). Но возможность трансплантации зависит от того, найдется ли подходящий донор.

На практике это означает, что если его не окажется среди близких родственников, возможность трансплантации стремится у нулю: регистр доноров костного мозга в России составляется, но пока даже пройти типирование можно далеко не во всех крупных городах.

Принадлежность к группе благоприятного, промежуточного и неблагоприятного прогноза зависит от генотипических характеристик лейкоза. Кроме того, имеет значение индивидуальная реакция пациента на терапию: если через 2 недели после ее начала количество бластов в костном мозге снижается до 5-15%, вероятность благоприятного исхода резко возрастает.

Если ремиссия продолжается дольше 5 лет, лейкоз считается излеченным. Но возможны и рецидивы. Цикл рецидив-ремиссия может продолжаться либо до стабилизации состояния, либо до полного истощения ресурсов кроветворения – в этом случае прогноз неблагоприятен.

При рецидиве полихимиотерапию проводят в 3 этапа: индукция ремиссии, консолидация ремиссии и курс поддерживающей терапии.

В общих чертах прогноз выживаемости можно описать с помощью таблицы:

Достижение ремиссии, % Вероятность общей выживаемости в ближайшие 4 года, % Вероятность безрецидивной выживаемости в ближайшие 4 года, %
Все пациенты 90 67 61
Группа стандартного риска 91 78 71
Группа высокого риска 87 55 46

Как видно, излечить острый миелоидный лейкоз у детей в принципе возможно.

Лечение и прогноз: взрослые

Факторы, влияющие на прогноз у взрослых пациентов, можно разделить на 3 группы:

  • Индивидуальные особенности организма и состояния здоровья;
  • Биологические характеристики лейкемического клона;
  • Правильный подбор метода лечения.

Индивидуальные особенности

Как сам лейкоз, так и его лечение – огромная нагрузка на организм. Поэтому чем старше пациент, тем хуже прогноз. Во-первых, с возрастом хронических патология становится все больше, и протекают они тяжелее. И даже относительно здоровые пациенты старше 60 хуже переносят лечение, чем молодые.

Во-вторых, с возрастом накапливаются неблагоприятные воздействия на генотип, и вероятность мутаций с плохим прогнозом становится выше.

Биологические характеристики лейкозного клона

Точно так же, как и у детей, важнейший фактор прогноза – генотип клеток лейкемии. Цитогенетическое исследование и отнесение к группе благоприятного, неблагоприятного или промежуточного прогноза необходимо для правильного подбора схемы терапии. На практике в России такое исследование проводится не более 60% пациентов. Отсюда вытекает и третий фактор.

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Адекватность химиотерапии

В зарубежных клинических рекомендациях этого фактора нет, к сожалению, он актуален исключительно для России. Даже правильно назначенные медикаменты могут оказаться менее эффективны, чем нужно, при уменьшении расчетных доз лекарства, несоблюдении интервалов между курсами и подобные «внешние» факторы.

Кроме этого, принадлежность к той или иной группе риска у взрослых определяет необходимость трансплантации костного мозга, и если цитогенетического исследования не было, отнести пациента к одной из трех групп невозможно.

Российские клинические рекомендации предлагают ориентироваться на клинические признаки как факторы неблагоприятного прогноза:

  • возраст старше 40 лет;
  • лейкоцитов крови > 100 х 109/л;
  • наличие экстрамедуллярных поражений;
  • после первого курса химиотерапии не наступила ремиссия;
  • вторичный ОМЛ (возник после курса химиотерапии другого злокачественного новообразования);

Противопоказания

Полихимиотерапия – единственная возможность уничтожить клон лейкозных клеток. Но когда речь идет о взрослых пациентов с сопутствующими заболеваниями, приходится рассматривать противопоказания:

  • инфаркт миокарда менее чем за месяц до начала лечения;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • нарушения сердечного ритма, сопровождающиеся нестабильной гемодинамикой;
  • почечная недостаточность кроме случаев, когда она вызвана лейкозным инфильтратом;
  • острый вирусный гепатит;
  • печеночная недостаточность кроме случаев, вызванных лейкозным инфильтратом;
  • тяжелая пневмония, кроме вызванной лейкозными клетками;
  • сепсис;
  • кровотечение, угрожающее жизни;
  • тяжелые патологии психики;
  • истощение;
  • сахарный диабет с показателем глюкозы крови >15 ммоль/л, не поддающийся компенсации;
  • сопутствующая онкологическая патология с неконтролируемым течением.
  • При этих состояниях агрессивная полихимиотерапия однозначно принесет больше вреда, чем пользы. Но если состояние удалось стабилизировать, то через неделю можно начать курс лечения.

Сама химиотерапия делится на 3 этапа:

  1.  индукции ремиссии (1-2 курса);
  2.  консолидации ремиссии (1-2 курса) – самый агрессивный и высокодозный этап;
  3.  противорецидивное лечение.

Конкретные схемы и продолжительность курса различаются в зависимости от прогноза и предшествующих рецидивов.

После достижения ремиссии пациентам из группы высокого риска рекомендуется трансплантация костного мозга от совместимого донора. Как и при лечении детей, возможность использования этого метода ограничена доступностью донора. Несмотря на опасность трансплантации для возрастных пациентов (летальность 15-50%), рецидивов после нее практически не бывает.

Поддерживающая химиотерапия назначается в течение 1-2 лет после начала ремиссии (возможны варианты от 4 до 12 курсов). Количество и длительность курсов, а также интервалы между ними зависит от принадлежности больного к группе риска и реакции на лечение.

К сожалению, минимум у 60% взрослых пациентов рецидив наступает в течение 3 лет. Поэтому говорить о перспективах вылечиться довольно сложно.

Пятилетняя выживаемость колеблется от 4 до 46%. Прогноз зависит от генетических особенностей лейкоза, общего состояния больного и продолжительности ремиссии.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *