Гранулезоклеточный рак яичников: опухоль стромы полового тяжа, рецидив гранулезоклеточной опухоли яичника

Злокачественные опухоли яичников могут быть трёх типов:

— Рак (карцинома) развивается из эпителия. Этот вид опухолей составляет 85-90% всех злокачественных новообразований яичника. Рак яичников чаще развивается у женщин старше 50 лет.Гранулезоклеточный рак яичников: опухоль стромы полового тяжа, рецидив гранулезоклеточной опухоли яичника

— Герминоклеточные опухоли происходят из эмбриональных предшественников половых клеток. У взрослых эти новообразования встречаются редко.

— Стромальные опухоли яичников происходят из клеток стромы («поддерживающих» клеток яичника). Эти клетки вырабатывают половые гормоны – эстроген, прогестерон и андрогены. Стромальные опухоли обычно производят избыточное количество этих гормонов.

Стромальные опухоли яичников — опухоли низкой степени злокачественности (растут и распространяются достаточно медленно). Эти новообразования составляют до 7% всех злокачественных опухолей яичника. В большинстве случаев они развиваются у женщин младше 40 лет, иногда встречаются у девочек-подростков и молодых девушек.

— Гранулёзоклеточная опухоль – самая частая (90%) из стромальных опухолей яичников. Большинство гранулёзоклеточных опухолей возникает в репродуктивном возрасте. Выделяют гранулёзоклеточную опухоль взрослого типа, чаще эта опухоль возникает у женщин в период менопаузы. Второй тип – ювенильная гранулёзоклеточная опухоль, встречается у детей и подростков.

— Опухоли из клеток Сертоли (также известные как андробластомы, опухоли Сертоли-Лейдига) могут состоять только из клеток Сертоли или из клеток Сертоли и клеток Лейдига. Первые чаще выявляются у молодых женщин, вторые у подростков,  причём эти опухоли продуцируют большое количество мужских половых гормонов (андрогенов), что приводит к огрубению голоса и избыточному оволосению.

— Опухоли из стромы полового тяжа с аннулярными трубочками очень редки.

Эта группа представляет собой отдельный вид опухолей, подразделяющийся на два подтипа – один из них ассоциирован с синдромом Пейтца-Егерса, такие опухоли, как правило, отличаются доброкачественным поведением и обнаруживаются в обоих яичниках. Второй подтип не связан с синдромом Пейтца-Егерса, а опухоли обычно имеют более крупный размер и чаще являются злокачественными.

— Гинандробластомы  — обычно крупные опухоли, сочетающие в себе компоненты гранулёзы  и клетки Сертоли. Это очень редкий вид опухолей, гинандробластомы составляют менее 1% от всех стромальных опухолей яичников. Чаще их обнаруживают у женщин от 20 до 50 лет.

— Стероидноклеточные опухоли очень редки, составляют менее 0,1% от всех опухолей яичников. Их подразделяют на 3 типа в зависимости от гистологического строения: доброкачественные стромальная лютеома и опухоль из клеток Лейдига, злокачественная неспецифицированная стероидноклеточная опухоль.

Симптомы стромальных опухолей яичников могут быть такими же, как и при остальных новообразованиях этой локализации: аномальные маточные кровотечения, пальпируемое образование в брюшной полости, частое мочеиспускание, запоры, изменение аппетита, тошнота, изжога, слабость, чувство распирания в животе, боль в ногах, спине, тазу или животе, болезненность при половом акте.

Гранулезоклеточный рак яичников: опухоль стромы полового тяжа, рецидив гранулезоклеточной опухоли яичника

Обследование при стромальных опухолях яичника аналогично таковому при раке яичника.

Считается, что прогноз при данном виде новообразований более  благоприятный, чем при раке. Поэтому иногда (при I стадии опухоли при условии, что ее размер менее 10 см) лечение включает в себя только операцию. Во всех остальных случаях проводится химиотерапия, а в отдельных случаях и лучевая терапия.

Гранулезоклеточная опухоль яичника :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Гранулезоклеточная опухоль яичника.

Гранулезоклеточный рак яичников: опухоль стромы полового тяжа, рецидив гранулезоклеточной опухоли яичника Гранулезоклеточная опухоль яичника

 Гранулезоклеточная опухоль яичника. Злокачественное гормонально — активное овариальное новообразование, происходящее из гранулярных клеток стромы органа.

Проявляется ранним половым созреванием у девочек, менометроррагиями и ацикличными кровотечениями у женщин репродуктивного возраста, кровянистыми выделениями из влагалища в постменопаузе.

Для постановки диагноза используют УЗИ тазовых органов, определение уровней ингибинов и ингибирующей субстанции Мюллера, гистологическое исследование биоптата. Лечение комбинированное с удалением пораженных придатков или выполнением гистерэктомии с резекцией сальника, при необходимости — проведением лучевой и полихимиотерапии.

 Ключевые особенности гранулезоклеточных овариальных опухолей (ГКОЯ, фолликулом, гранулезоэпителиом, гранулезоклеточного или фолликулоидного рака, цилиндром, феминизирующих мезенхиом яичника) — раннее появление клинических симптомов более чем в 65-75% случаев заболевания, малая прогредиентность и низкий риск возникновения отдаленных метастазов.

Обычно неоплазия является односторонней. По результатам наблюдений, такие опухоли составляют от 0,6 до 7,5% объемных новообразований яичников. Взрослую форму патологии чаще всего выявляют у женщин 40-60 лет, ювенильную — у девочек до 10 лет.

Хотя неоплазии этого типа имеют мезенхимальное происхождение, по своему строению они являются эпителиальными, что оказывает влияние на стадийность их развития.

Гранулезоклеточный рак яичников: опухоль стромы полового тяжа, рецидив гранулезоклеточной опухоли яичника Гранулезоклеточная опухоль яичника

 Этиология заболевания окончательно не установлена. Неопластический процесс предположительно возникает у женщин, имеющих генетический дефект. У 97% заболевших с поздней (взрослой) формой новообразования и у 10% пациенток с ювенильным вариантом определяется одинаковая мутация в гене FOXP2.

Также выявлена связь раннего типа гранулезоклеточной неоплазии яичников с рядом наследственных синдромов, которые наблюдаются при аномалиях в 12-й и 22-й аутосомах.

Возможно, подобное нарушение ДНК проявляется во время первой половины беременности, когда формируется овариальная ткань, а сам опухолевый рост начинается позже под действием провоцирующих факторов.

По мнению специалистов в сфере гинекологии и онкологии, вероятность появления опухоли выше при наличии в анамнезе таких расстройств, как:  • Дисгормональные состояния.

У 25-26% пациенток отмечается позднее менархе, у 20% — дисфункция яичников (опсо- и аменорея, неустойчивый менструальный цикл, дисфункциональные кровотечения), вызванные нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции секреторной функции яичников, что особенно значимо при взрослом типе неоплазии.  • Эндокринная патология.

Почти у 40% женщин с гранулезоклеточными овариальными опухолями отмечается ожирение разных степеней выраженности, у 12-13% — признаки гипотиреоза.

В первом случае повышение вероятности образования неоплазии может быть связано с продукцией эстрогенов жировой тканью, во втором — с влиянием тиреоидной дисфункции на созревание ооцитов и стероидогенез.  • Заболевания печени. В 20-22% случаев выявляются различные виды печеночной патологии.

Нарушение процессов инактивации стероидных половых гормонов провоцирует дисгормональные расстройства вследствие влияния как на овариальную ткань, так и на центральные звенья нейроэндокринной регуляции.  • Иммунная недостаточность. Из-за несостоятельности тканевого и гуморального иммунитета не происходит своевременного распознавания патологической клеточной активности и остановки опухолевого роста. Иммуносупрессия наблюдается при тяжелых соматических заболеваниях, приеме глюкокортикоидов и некоторых других препаратов.  • Воспалительные процессы в малом тазу. Для хронических оофоритов и аднекситов характерны ишемия и деструкция тканей, усиленное кровоснабжение, активные процессы клеточной репарации. Подобные нарушения могут активировать неопластические процессы в дизэмбриогенетически измененных тканях яичников.

 Источником опухолевого роста при гранулезоклеточных неоплазиях яичников являются гранулезные клетки, которые происходят из стромы полового тяжа и окружают ооцит. Под влиянием пока не установленных провоцирующих факторов начинается неконтролируемое деление клеток с формированием объемного новообразования.

По-видимому, пусковые моменты в развитии ювенильных и взрослых типов опухолей отличаются. Для неоплазии характерен медленный рост и позднее метастазирование. Поскольку она является гормонально активной, в крови пациенток постепенно повышается уровень эстрогенов, реже — прогестерона и андрогенов.

Воздействие половых гормонов на чувствительные органы и ткани формирует типичную клиническую картину заболевания.

 Онкологи различают два основных типа гранулезоклеточных опухолей яичников, которые при одинаковом морфологическом субстрате имеют разное время возникновения, скорость развития и степень злокачественности неопластического процесса. Выделение I-IV стадий заболевания соответствует общим принципам определения стадийности в онкологии.

Ключевым критерием систематизации становится временной фактор, с учетом которого диагностируют:  • Ювенильные опухоли. Такие новообразования составляют не более 5% гранулезоклеточных опухолей, имеют фолликулярное или диффузное строение, отличаются более благоприятным течением и прогнозом.

Обычно их выявляют у соматически здоровых девочек и подростков, реже — у женщин в репродуктивном возрасте не старше 30 лет без сопутствующей патологии. Основной причиной формирования подобных неоплазий предположительно являются генные мутации и дизэмбриогенез.  • Взрослые новообразования.

Диагностируются преимущественно в пери- и постменопаузе у женщин с эндокринными или соматическими заболеваниями. Представлены двумя гистологическими формами — макрофолликулярной с крупной полостью, заполненной муцинозным, серозным или геморрагическим содержимым, и лютеинизированной с диффузным расположением клеточных групп.

Вероятнее всего, они возникают вследствие дисфункции гипофиза и связанного с ней гормонального дисбаланса.

 Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, однако в любом случае ведущими проявлениями гранулезоэпителиом становятся симптомы, связанные с повышенной секрецией половых гормонов и иногда дополняющиеся другими признаками. Возможно длительное бессимптомное течение опухолевого процесса.

При ювенильном варианте неоплазии более чем у 2/3 пациенток отмечается преждевременное половое созревание или нарушения овариально-менструального цикла. У девочек увеличиваются молочные железы, в подмышечных впадинах и на лобке появляется оволосение, наблюдаются кровянистые выделения из влагалища.

У женщин детородного возраста с гранулезоклеточным раком месячные становятся обильными, нарушается их цикличность, между менструациями из вагины выделяется слизь с примесью крови.  Ассоциированные симптомы: Выделения из влагалища (бели). Запор. Кровянистые выделения из влагалища. Метеоризм.

Увеличение объема живота.

 У каждой десятой женщины с гранулезоклеточными новообразованиями яичников происходит разрыв капсулы опухоли с возникновением гемоперитонеума и интенсивной болью, характерной для острого живота. В четверти случаев феминизирующая овариальная мезенхиома приводит к развитию асцита.

Отдаленными последствиями неоплазии являются метастазирование в брыжейку тонкой и толстой кишки, рецидив после радикального лечения. Крайне редко гранулезоэпителиома метастазирует гематогенно в печень, селезенку, надпочечники.

Гиперэстрогения, характерная для этой патологии, провоцирует ассоциированные диспластические процессы и неогенез в молочных железах (мастопатии и другие виды опухолей), рост миом матки, возникновение высокодифференцированного рака эндометрия (наблюдается почти у 10% больных женщин).

 При подозрении на гранулезоклеточную опухоль яичника назначают исследования, позволяющие выявить объемное новообразование, оценить его гормональную активность и влияние на окружающие органы. Существует ряд лабораторных маркеров, которые отличаются высокой специфичностью для данного заболевания.

Обычно план обследования включает такие методы, как:  • Гинекологический осмотр. При бимануальной пальпации в области правых или левых придатков определяется плотное эластичное образование.

У пациенток с гранулезоэпителиомой в постменопаузе отсутствуют визуальные признаки атрофии слизистой вульвы и влагалища, характерные для инволюции половых органов.  • УЗИ органов малого таза.

В тканях яичника выявляются солидные, одно- или многокамерные образования диаметром до 100 мм и более с умеренной или высокой васкуляризацией и частым включением геморрагических компонентов. Для получения более точных данных сонографию при необходимости дополняют КТ и МРТ.  • Уровень ингибинов.

Высокочувствительный метод диагностики, значение которого особенно велико в постменопаузе. При первичном фолликулярном раке концентрация ингибина А повышена у 65-77% пациенток, ингибина В — у 89-100%. При рецидиве содержание сывороточных ингибинов А и В увеличено у 58% и 85% больных.  • Мюллеровская ингибирующая субстанция (МИС).

Является специфичным маркером для диагностики ГКО в детородном возрасте, в том числе при мониторинге после органосохраняющих хирургических вмешательств. Содержание МИС, производимой гранулезными клетками яичников, повышается у 70-80% пациенток.  • Гистология биоптата.

Морфологическое исследование позволяет выбрать оптимальную врачебную тактику. Гистолог определяет тип опухоли, степень ее дифференцировки и ядерной атипии, митотическую активность, наличие некротических изменений, сосудистой инвазии и опухолевой эмболии.  В качестве дополнительных методов используют определение уровней эстрадиола, прогестерона, андрогенов, ФСГ. При гистероскопии выявляются признаки гиперплазии эндометрия.

 Дифференциальная диагностика проводится с текоматозом яичников, синдромом Штейна-Левенталя, андростеромой, опухолевидным образованием из хилусных клеток.

При дебюте фолликуломы симптоматикой острого живота, возникшей на фоне бессимптомного течения, исключают внематочную беременность, разрыв кисты яичника, другую острую гинекологическую и хирургическую патологию.

К постановке диагноза привлекают онкогинеколога, эндокринолога, хирурга.

 Врачебная тактика зависит от стадии процесса и типа новообразования. Рекомендовано хирургическое лечение, при необходимости дополненное лучевой и химиотерапией. При выборе объема оперативного вмешательства учитывают возраст пациентки, ее репродуктивные планы и степень распространения опухолевого процесса.

В зависимости от вида опухоли рекомендованы следующие схемы ведения больной:  • При неоплазиях возрастного типа. Надвлагалищная ампутация или гистерэктомия с маточными трубами и яичниками. С учетом возможного контактного метастазирования также выполняют резекцию большого сальника.

Пациенткам со II-IV стадиями заболевания интраоперационно проводят лучевую терапию, а после хирургического вмешательства с противорецидивной целью назначают не менее 4 курсов полихимиотерапии с препаратами платины.  • При опухолях ювенильного типа.

На ранних стадиях неопластического процесса показана органосохраняющая операция с удалением придатков на стороне поражения без резекции сальника.

При II-IV стадиях объем вмешательства определяется локализацией метастатических очагов, однако пангистерэктомию выполняют только при поражении матки и придатков на противоположной стороне. Химиотерапию назначают при выявлении признаков прогрессирования процесса.

 Пациенток с метастатическими или рецидивными узлами оперируют повторно. Медленный рост новообразования повышает результативность таких вмешательств. В некоторых случаях удаление солитарного метастаза или рецидивной опухоли оказывается достаточным для достижения длительной ремиссии. Решение о назначении химиотерапевтических препаратов и лучевой терапии при каждом рецидиве принимается индивидуально.

 Поскольку в 89-90% случаев заболевание диагностируется на ранних этапах, его прогноз более благоприятен, чем при других видах злокачественных опухолей яичников. Агрессивное развитие неоплазии отмечается лишь у 5% пациенток.

Ювенильные формы опухоли более благоприятны, взрослые отличаются торпидным течением с поздним возникновением рецидивов и метастазов.

Риск быстрого прогрессирования повышен при поздней диагностике, умеренной и выраженной атипии ядер, наличии сосудистой инвазии, некроза, опухолевых эмболов, промежуточной и низкой дифференцировке.

 Первичные профилактические мероприятия в связи с неясностью этиологии не разработаны. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли (регулярный осмотр у гинеколога, УЗИ-скрининг).

Третичная профилактика позволяет предупредить рецидив заболевания после лечения.

Прооперированным женщинам рекомендован мониторинг опухолевых маркеров (ингибинов, МИС), при органосохраняющих вмешательствах — 2-3-летнее наблюдение и комплексное обследование вплоть до диагностической лапароскопии перед возможной беременностью.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные)

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

К опухолям стромы полового тяжа относятся гранулезо-стромально-клеточные опухоли (гранулезоклеточная опухоль и группа текомфибром) и андробластомы, опухоли, которые происходят из гранулезных клеток, тека-клеток, клеток Сертоли, клеток Лейдига и фибробластов стромы яичников. В отдельных случаях женские и мужские опухолевые компоненты сочетаются (гинандробластомы). Гормонально-зависимые опухоли разделяются на феминизирующие (гранулезоклеточные и текома) и маскулинизирующие (андробластома).

Большинство новообразований содержат клетки овариального типа (гранулезостромально-клеточные опухоли). Меньшая часть представлена производными клеток тестикулярного типа (Сертоли — стромально-клеточные опухоли). При невозможности дифференцировать женские и мужские разновидности опухолей можно использовать термин «неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника».

Опухоли стромы полового тяжа составляют около 8% всех овариальных образований.

Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезоклеточная чаще у детей и в молодом возрасте, текома в пре- и постменопаузе и крайне редко у детей.

Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) развивается из гранулезной ткани, сходной по строению с зернистым эпителием зреющего фолликула. Текома состоит из клеток, похожих на тека-клетки атретических фолликулов.

Гра-нулезоклеточные опухоли составляют 1-2% всех новообразований яичника. Текомы встречаются в 3 раза реже.

Клинические проявления связаны с гормональной активностью феминизирующих опухолей. Гранулезоклеточная опухоль «ювенильного типа» обусловливает преждевременное половое созревание, которое правильнее считать ложным в связи с отсутствием овуляции.

У девочек появляются нерегулярные кровянистые выделения из половых путей при незначительном развитии вторичных половых признаков; определяются черты эстрогенного влияния — симптом «зрачка», цианотичность вульвы, складчатость влагалища, увеличение тела матки. Соматическое развитие не ускорено. Костный возраст соответствует календарному.

В репродуктивном возрасте возможны дисфункциональные маточные кровотечения. Феминизирующие опухоли в пожилом возрасте проявляются, как правило, метроррагией, что служит особенно значимым симптомом новообразования. В постменопаузальном периоде повышен уровень эстрогенных гормонов с «омоложением» пациентки.

В эндометрии могут выявляться пролиферативные процессы: железисто-кистозная гиперплазия, нередко с атипией различной степени, полипы эндометрия, возможно развитие аденокарциномы эндометрия.

Диагноз устанавливают на основании выраженной клинической картины, данных общего осмотра и гинекологического исследования, тестов функциональной диагностики, уровня гормонов, УЗИ с ЦДК, лапароскопии.

Гормонопродуцируюшая феминизирующая опухоль яичника при двуручном влагсишщно-абдоминалъном исследовании определяется как одностороннее образование диаметром от 4 до 20 см (в среднем 10-12 см), плотной или тугоэластической консистенции (в зависимости от доли фиброзной или текаматозной стромы), подвижное, гладкостейное, безболезненное.

Гранулезоклеточная опухоль имеет четкую капсулу, на разрезе выраженную дольчатость и желтый цвет, очаговые кровоизлияния и поля некроза.

У текомы капсула обычно отсутствует: на разрезе обычно видно солидное строение, ткань с желтоватым оттенком вплоть до интенсивного желтого цвета. Очаги кровоизлияния, кисты не типичны.

В большинстве случаев текомы — односторонние и редко малигнизируются. Диаметр колеблется от 5 до 10 см.

На эхограммах феминизирующие опухоли визуализируются в виде одностороннего образования округлой формы с преимущественно эхопозитивным внутренним строением и эхонегативными включениями, нередко множественными. Диаметр опухоли 10-12 см.

Опухоль может иметь кистозные варианты и в таких случаях напоминает цистаденому яичников. Звукопроводимость опухолей обычная. Сопоставление анамнестических данных, эхографической картины с визуализируемой патологией эндометрия (особенно в постменопаузальном возрасте) помогает установить правильный диагноз.

При ЦДК визуализируются множественные зоны васкуляризации как в самой опухоли, так и по ее периферии. Внутренние структуры образования имеют вид пестрой мозаики с преобладанием венозного кровотока. В режиме спектрального допплера кровоток в опухолях яичника имеет невысокую систолическую скорость и низкую резистентность (ИР ниже 0,4).

Точность диагностики при УЗИ с ЦДК составляет 91,3%, при использовании РКТ и МРТ 84,9 и 89,9%.

Феминизирующие опухоли могут быть доброкачественными (80%) и злокачественными. Злокачественность определяется метастазами и рецидивами.

Метастазы возникают преимущественно в серозном покрове органов брюшной полости, на париетальной брюшине и в сальнике. Злокачественной чаще бывает гранулезоклеточная опухоль, крайне редко текома.

Отдельные описания злокачественных теком относятся к наблюдениям фибросарком или диффузным гранулезоклеточным опухолям яичника.

Лечение феминизирующих опухолей только оперативное. Объем и доступ (лапаротомия — лапароскопия) зависят от возраста больной, величины образования, состояния другого яичника и пара-аортальных лимфатических узлов, сопутствующей генитальной и экстрагенитальной патологии.

Во время операции делают срочное гистологическое исследование, ревизию брюшной полости, тщательно осматривают другой яичник, при его увеличении показана биопсия.

У девочек при доброкачественной гранулезоклеточной опухоли удаляют только пораженный яичник, у пациенток репродуктивного периода показано удаление придатков матки пораженной стороны.

В перименопаузальном возрасте выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками или экстирпацию матки с придатками (в зависимости от изменений в эндометрии).

Небольшие опухоли можно удалить путем хирургической лапароскопии.

При злокачественной опухоли (по результатам срочного гистологического заключения) показана экстирпация матки с придатками с обеих сторон и удаление сальника.

Фиброма яичника занимает особое место среди фибром-теком и развивается из соединительной ткани. По существу это гормонально-неактивная текома. Структура опухоли представлена переплетаюшимися пучками веретенообразных клеток, продуцирующих коллаген. Фиброма яичника — относительно редкая доброкачественная опухоль.

Фибромы составляют от 2,5 до 4% всех опухолей, встречаются в любом возрасте, чаще в возрасте 40-60 лет, размеры опухоли от 3 до 15 см. До периода полового созревания фиброма яичника не встречается. Больные имеют неблагоприятный премор-бидный фон с частыми нарушениями менструальной и генеративной функций.

Возможно, эти нарушения обусловлены тем же этиологическим фактором, который вызвал опухоль.

Фиброма яичника нередко сочетается с миомой матки. Не исключаются и фиброма и киста в одном и том же яичнике. При сочетании с другими заболеваниями клиническая картина определяется совокупностью их симптомов.

Фиброма яичника часто обнаруживается случайно во время операции. Рост фибромы медленный, но при дистрофических изменениях опухоль может быстро увеличиваться.

Фиброма яичника не продуцирует стероидные гормоны, но в 10% наблюдений может сопровождаться синдромом Мейгса (асцит в сочетании с гидротораксом и анемией).

Развитие этих процессов связывают с выделением отечной жидкости из ткани опухоли и ее попаданием из брюшной в плевральные полости через люки диафрагмы.

На разрезе ткань фибром обычно плотная, белая, волокнистая, иногда с зонами отека и кистозной дегенерации, возможно обызвествление, иногда диффузное. Опухоль локализуется в одном яичнике в виде четко очерченного узла.

При увеличении митотической активности опухоль относят к пограничным с низким злокачественным потенциалом.

Фиброму яичника диагностируют на основании клинического течения заболевания и данных двуручного влагалищно-абдоминального исследования. Опухоль приходится дифференцировать с субсерозным миоматозным узлом на ножке, а также с опухолями другого строения.

При гинекологическом исследовании сбоку или позади матки определяется объемное образование диаметром 5-15 см, округлой или овоидной формы, плотной, почти каменистой консистенции, с ровной поверхностью, подвижное, безболезненное.

Фиброма яичника нередко сопровождается асцитом, поэтому ее иногда принимают за злокачественное новообразование.

Диагностике помогает УЗИ с ЦДК. На эхограммах видно округлое или овальное образование с четкими ровными контурами. Внутреннее строение преимущественно однородное эхопозитивное. средней или пониженной эхогенности.

Иногда выявляются эхонегативные включения, указывающие на дегенеративные изменения. Непосредственно за опухолью определяется выраженное звукопоглощение. При ЦДК сосуды в фибромах не визуализируются, опухоль аваскулярна.

Чувствительность и специфичность МРТ и РКТ в диагностике фибромы яичника равноценны УЗИ.

При лапароскопии фиброма яичника округлая или овоидная, со сглаженным рельефом поверхности и скудной васкуляризациеи. Капсула обычно белесоватая, сосуды определяются только в области маточной трубы. Возможен и белесовато-розовый оттенок окраски капсулы. Консистенция опухоли плотная.

Лечение фибромы оперативное. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины опухоли, возраста пациентки и сопутствующих гинекологических и экстрагенитальных заболеваний. Как правило, удаляют придатки матки пораженной стороны при отсутствии показаний для удаления матки у пациенток репродуктивного возраста  При небольшой опухоли используют лапароскопический доступ.

Прогноз благоприятный.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Опухолей стромы полового тяжа (гормонально-активных), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Редкий вариант опухоли стромы полового тяжа. Клинический случай

Редкий вариант опухоли стромы полового тяжа.

Клинический случай

Черкасова Ф.А.

Научный руководитель к.м.н., ассистент Наумова Ю.В.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Редкий вариант опухоли стромы полового тяжа.

Клинический случай

Черкасова Ф.А.

Научный руководитель к.м.н., ассистент Наумова Ю.В.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

кафедра акушерства и гинекологии лечебного факультета

Вирилизирующие опухоли яичников — это все гистологические типы опухолей, обладающие андрогенпродуцирующей активностью и обусловливающие развитие вирильного синдрома у женщин[2]. Вирилизирующие опухоли яичников встречаются у одной из 30 тыс.

женщин с одинаковой частотой во всех возрастных группах.

Морфологические признаки злокачественности выявляются в одной из 5 вирилизирующих опухолей яичников, однако многочисленные наблюдения показывают, что эти новообразования крайне редко метастазируют и отличаются благоприятным клиническим прогнозом [2,3].

Этиология и патогенез гормонально-активных или вирилизирующих опухолей яичников, как и опухолей вообще, неизвестны. Принято считать, что все они образуются из остатков мужской части гонады в яичнике. По современным представлениям, патогенез вирилизирующих опухолей яичников также связан с состоянием гипоталамо-гипофизарной системы [4]. 

К опухолям, обладающим андрогенпродуцирующей активностью, относят текомы, гранулезоклеточные опухоли, опухоли из клеток Сертоли—Лейдига, липидоклеточные опухоли и неспецифические (или неклассифицируемые) стромально-клеточные опухоли [1,4].

Одними из наиболее редких вариантов гормонпродуцирующих опухолей яичников являются андробластомы (опухоли из клеток Сертоли—Лейдига). Они включают в себя новообразования яичников, состоящие из клеток Сертоли, полового тяжа и стромальных клеток, аналогичных по строению клеткам Лейдига мужских гонад [2,3].

Эти опухоли составляют 0,5—1% всех опухолей яичников и наиболее часто встречаются у женщин репродуктивного возраста. 

Основная масса опухолей — доброкачественные, однако в литературе описаны случаи метастазирования таких новообразований, явившихся причиной смерти больных [4,5]. Клинические проявления вирилизирующих опухолей яичников складываются из ряда андрогензависимых и эстрогензависимых симптомов.

Степень их выраженности определяется биологической активностью и уровнем секреции андрогенов опухолью и не зависит от ее морфологического строения [1,4,6].

Наиболее характерными проявлениями гиперандрогении являются андрогенная алопеция, гирсутизм и дермопатия (вульгарные акне, жирная себорея), барифония (понижение тембра голоса) и маскулинизация фигуры.

Важным диагностическим критерием является обнаружение гипертрофии и/или вирилизации клитора. При гинекологическом осмотре часто выявляется уменьшение размеров матки.

Иногда удается пропальпировать асимметричное увеличение одного яичника.

В ряде случаев наблюдается инволюция молочных желез [1,5,7]. У всех больных репродуктивного возраста нарушается менструальная функция (чаще по типу вторичной аменореи, реже— олигоменореи). Характерно быстрое прогрессирование симптомов вирилизации. У большинства женщин менструации прекращаются внезапно на фоне предшествующих регулярных менструальных циклов [1].

В ряде случаев наблюдается раннее наступление менопаузы, совпадающее с появлением первых признаков вирилизации [2].

Необходимо отметить, что в перименопаузальном периоде у больных с вирилизирующими опухолями яичников повышается риск развития артериальной гипертензии, сахарного диабета и гиперпластических процессов в эндометрии и молочных железах. Заподозрить вирилизирующую опухоль при выраженной клинической картине нетрудно, однако выявить  источник гиперандрогении нередко достаточно сложно.

  Диагноз основывается на указанных клинических проявлениях, значительном повышении уровня тестостерона в плазме и не представляет трудностей при достаточных размерах опухоли, позволяющих свободно ее пальпировать. Однако вирилизирующие опухоли яичников редко бывают большими, часто их диаметр 1-2 см, что не позволяет выявить новообразование даже при лапароскопии.

В основе дифференциальной диагностики типа гиперандрогении при вирильном синдроме лежит определение в плазме основных надпочечниковых андрогенов: дегидроэпиандростерона (ДЭА) и его сульфатированного производного дегидроэпиандростерона сульфата (ДЭА-С) и андростендиона [6,7]. В план обследоваения входит также рентгенологическое исследование надпочечников, проведение УЗИ-обследования.

Высокоинформативна компьютерная томография.

Терапия вирильного синдрома должна быть патогенетической и направлена на лечение основного патологического процесса.

При обнаружении вирилизирующей опухоли яичников проводится оперативное лечение — удаление опухоли с максимальным сохранением здоровой овариальной ткани и обязательной биопсией второго яичника Исключение составляют больные в постменопаузе, у которых производят удаление обоих яичников и надвлагалишную ампутацию матки.

После операции у больных  наблюдается практически полное выздоровление: исчезновение гирсутизма, алопеции, увеличение молочных желез, восстановление тембра голоса, в большинстве случаев в репродуктивном возрасте появление регулярного менструального цикла.

Рецидивов заболевания или поздних метастазов обычно не наблюдается. За период 2012-2014 гг. в 1 гинекологическом отделении прооперировано 117 пациенток с доброкачественными опухолями яичников.

Гормонопродуцирующая опухоль яичников выявлена лишь у одной пациентки.

Клинический случай:

Пациентка  И, 58 лет поступила в  1 гинекологические отделение в феврале 2014 года для обследования и лечения. Жалоб на момент осмотра не предъявляла

Из анамнеза заболевания:  в течение последних 2 лет отмечает огрубение голоса, резкую прибавку в весе (более 12 кг), выпадение волос на голове, чрезмерный рост волос на верхних  и нижних конечностях, животе, груди, повышение артериального давления до высоких цифр и отсутствие  должного эффекта от гипотензивной терапии, потливость.

  С  2014 года пациентка наблюдалась у эндокринолога  с диагнозом: “ Синдром гиперандрогении неясного генеза”.  Уровень тестостерона в крови составлял 50,6 нмоль/л, кортизола —  707 нмоль/л. Уровень ЛГ, ФСГ, пролактина соответствовали менопаузальным значениям. Было  выполнено  УЗИ и  КТ ОБП, надпочечников — структурных изменений не выявлено.

По данным УЗИ гениталий выявлены признаки миомы матки в стадии регресса,  яичники не визуализировались.

С диагнозом “Cиндром гиперандрогении, предположительно, яичникового генеза” пациентка была направлена для дообследования и лечение в гинекологическое отделение МУЗ 1 ГКБ.

Из объективного осмотра:  Голос  грубый.  Телосложение по мужскому типу с преимущественным отложением жировой ткани в области верхнего плечевого пояса, спины, живота. Алопеция. Гирсутизм (рост терминальных волос  на верхних и нижних конечностях, животе, груди).

  При гинекологическом осмотре выявлено увеличение размеров матки до 12-13 недель беременности, придатки матки не пальпируются.

  Пациентке выполнено общеклиническое обследование, УЗИ гениталий, выявлены признаки множественной миомы матки, узлы миомы содержат кальцинаты, яичники  отчетливо не визуализируются.

Выполнено МРТ органов малого таза: множественные неравномерно кальцинированные интрамуральные и субсерозные узлы миомы, миома на ножке? Частично инвалютированный яичник? Новообразование ? слева, размерами 14 х 21 х 17 мм.

Решением консилиума по совокупности показаний (множественная миома матки больших размеров, подозрение на яичниковый генез гиперандрогении) пациентке было рекомендовано оперативное лечение.

Выполнено чревосечение, экстирпация матки с придатками. Макропрепарат:  матка соответствует 13-14 неделям беременности с множеством интрамуральных и субсерозных узлов размерами до 3см, все узлы в капсулах.

Яичники 3,0 х 2,5 см внешне не изменены.

  • Ранний послеоперационный период протекал без особенностей.
  • Гитоответ: множественная фибролейомиома различной локализации, эндометрий представлен базальным слоем, в мозговом слое левого яичника определяется опухоль , размером  2,0 х 1,0 см, гистологическое строение соответствует лейдигоме – доброкачественной опухоли стромы полового тяжа.
  • На 9- е сутки пациентка выписана из стационара.

Через 6 месяцев  пациентка повторно осмотрена. Жалоб не предъявляет. Отмечает снижение массы тела на 7 кг, восстановление тембра голоса, улучшение общего самочувствия.  Гирсутизм отсутствует, отмечается восстановление роста волос на голове. При контрольном исследовании гормонов крови тестостерон —  0,75 нмоль/л (норма 2 — 4,3 нмоль/л), кортизол  541 нмоль/л  (норма 150 — 660 нмоль/л).

Вывод: на примере клинического случая показана необходимость комплексного применения гормональных и инструментальных методов исследования с целью дифференциальной диагностики вирильного синдрома у женщин.

В результате проведенных диагностических мероприятий выявлен редкий гистологический тип андрогенпродуцирующей опухоли стромы полового тяжа яичника.

Отмечен быстрый регресс симптомов гиперандрогении и нормализация уровня тестостерона после удаления опухоли.

Пограничные опухоли и их лечение

В яичниках встречаются доброкачественные, злокачественные и пограничные опухоли. Доброкачественные опухоли обычно не трансформируются в злокачественные, но могут вызывать боли и перекруты сосудов яичника, а в некоторых случаях могут протекать вообще без симптомов.

Злокачественные опухоли часто ведут себя агрессивно, быстро прогрессируют и дают метастазы. Они требуют комплексного лечения – радикальных операций и химиотерапии до и (или) после операции.

Пограничные опухоли среди новообразований яичников занимают особое место – само название хорошо описывает суть этого заболевания, они имеют некоторые черты и злокачественных, и доброкачественных опухолей.

Технически они не относятся к доброкачественным и сопровождаются частыми рецидивами при выборе органосохраняющего лечения, но еще и не являются злокачественными и не требуют химиотерапии. Пограничные опухоли коварны тем, что поражают чаще молодых женщин 30–45 лет, очень часто еще не успевших реализовать свою репродуктивную функцию.

Пограничные опухоли яичников: симптомы

Зачастую при пограничных опухолях специфические симптомы не наблюдаются, что осложняет их диагностику. Как правило, они выявляются впервые по данным гистологии удаленной кисты, когда хирург-гинеколог выполняет операцию по поводу предположительно доброкачественных кист яичников.

Если киста выглядит подозрительно на предмет злокачественности, всегда требуется выполнение экспресс-гистологии во время операции, и при подтверждении диагноза в операционную вызывается онкогинеколог, который выполняет лапароскопическое удаление сальника и дополнительные биопсии.

Такая тактика помогает пациенткам избежать второй операции и повторного наркоза.

Факты и риски

Приблизительно 10% пограничных опухолей яичников перерождаются в злокачественные новообразования при рецидиве. Это означает, что опухоль, которая по данным гистологического исследования ранее являлась пограничной, через некоторое время возвращается, но уже как злокачественная.

К сожалению, даже самые современные диагностические технологии (такие как УЗИ, КТ, МРТ, онкомаркеры) не позволяют поставить диагноз «пограничная опухоль» со 100% точностью до операции.

Внешне пограничные новообразования могут выглядеть и как доброкачественные, и как злокачественные, и только интраоперационная или послеоперационная гистология смогут точно определить диагноз.

Также нет специфических симптомов, по которым врач мог бы поставить диагноз опухоли яичника, если только опухоли не становятся очень крупными и не оказывают давление на соседние органы, что происходит в случае пограничных опухолей крайне редко.

Хирургическое лечение в ЕМС

Понимая, что каждая десятая пациентка погибнет от рецидива пограничной опухоли, врачи сегодня с гораздо большей настороженностью относятся к каждому случаю этого заболевания.

Молодым женщинам мы проводим органосохраняющие операции, чтобы пациентки в дальнейшем были готовы к деторождению и сохранили гормональную функцию. Такие методы лечения не ухудшают прогноз заболевания для жизни женщины, но сопряжены с более высокими рисками рецидивов – до 40–50%.

Такие рецидивы требуют повторной и, нередко, не единственной операции. Однако в подавляющем большинстве случаев, даже при необходимости расширения объема операции, такие вмешательства должны проводиться лапароскопически – это мировой стандарт, которому мы следуем в Европейском медицинском центре.

К сожалению, этого нельзя сказать про большинство онкологических учреждений России, где лапароскопия в таких случаях не проводится. Полостные же операции при пограничных опухолях – скорее, исключение, чем правило.

Если у пациентки еще не было беременности и родов, мы в ЕМС рекомендуем органосохраняющие операции, и даже если возник рецидив, и мы вынуждены проводить повторные лапароскопические операции, обычно есть возможность сохранения части яичника для последующей стимуляции овуляции врачом-репродуктологом в протоколе ЭКО. Мы получаем яйцеклетки для криоконсервации (заморозки) и дальнейшего их оплодотворения перед возможным наступлением следующего (второго, третьего и т.д.) рецидива, который уже может потребовать полного удаления оставшегося яичника. Таким образом, матка при этом заболевании у молодых женщин практически никогда не удаляется даже при распространенных формах пограничных опухолей. Такие пациентки уже через несколько месяцев после операции могут беременеть и самостоятельно вынашивать своего биологически родного ребенка.

Частые ошибки

Многие клиники в России предлагают проведение химиотерапии в рамках лечения пограничных опухолей яичников после хирургической операции. Это принципиально неверно, потому что данные образования в действительности не отвечают на химиотерапию.

Все, что получают женщины от такого лечения, – токсическое воздействие терапии в виде нейропатии (онемения кистей, стоп, снижения слуха и т.д.) и поражения костного мозга.

Также доказано, что вероятность рецидивов от химиотерапии не снижается, поэтому все, что требуется в рамках правильного лечения, – это во время операции при подозрительном образовании на яичнике провести гистологическую диагностику, и если она покажет, что перед нами пограничная опухоль, лапароскопически провести необходимые манипуляции для определения стадии и исключения распространения опухоли за пределы яичника.

Мы в ЕМС не предлагаем нашим пациенткам с пограничными опухолями химиотерапию и не проводим радикальные операции по поводу пограничных опухолей, когда удаляются оба яичника вместе с придатками и маткой, если речь идет о молодых женщинах с еще функционирующими яичниками.

История пациентки с диагнозом «Пограничные опухоли яичников» в 31 год.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector