Саркома — что это такое: симптомы и признаки, чем отличается саркома от рака, лечение саркомы

Симптоматика зависит от локализации опухоли и стадии процесса. В начале развития заболевания проявления носят неспецифичный характер. Позже появляется опухолевидное выпячивание на коже, которое не болит и не отличается от цвета здоровых тканей. Если заболевание не диагностировано, то со временем опухолевые клетки с током крови и лимфы попадают, как правило, в легочную ткань.

Диагностика сарком основывается на данных объективного осмотра, проведении лабораторных тестов и инструментальных исследований. Окончательный диагноз устанавливают на основании морфологического анализа биоптата. Лечение может быть хирургическим, лучевым и химиотерапевтическим. Метод зависит от многих параметров и тщательно подбирается консилиумом врачей.

Заболевание длительное время протекает бессимптомно, и человек даже не догадывается о наличии болезни. На начальных стадиях проявления заболевания неспецифичны:

• снижение аппетита;
• потеря веса без видимой причины;
• быстрая утомляемость и общая слабость;
• субфебрильная температура (до 37,5°С) без признаков воспалительного заболевания;
• частое развитие простуд вследствие снижения иммунитета.

Специфические симптомы появляются позже, когда человек обнаруживает на теле уплотнение под кожей. Особенно часто саркомы развиваются на бедре, однако могут появляться в любом участке, где есть мезенхима (мышцы, сухожилия). В начале заболевание по цвету не отличается от здоровой кожи, на поздних стадиях становится багрово-синюшным, появляется болезненность.

При появлении метастазов в легочной ткани (излюбленное место метастазирования) появляется одышка, кашель, ощущения сдавления в грудной клетке. При вовлечении печени боли локализуются в правом подреберье, повышается активность щелочной фосфатазы.

Предрасполагают к развитию сарком следующие факторы:

• бывшая ранее лучевая терапия, в т.ч. длительное пребывание под открытыми солнечными лучами;
• иммунодефицитное состояние, когда иммунная система не в состоянии отбраковывать и уничтожать клетки с мутациями.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

+7 (495) 292-39-72

Заказать обратный звонок Записаться онлайн

Почему «СМ-Клиника»?

1

Лечение в соответствии с мировыми клиническими рекомендациями

2

Комплексная оценка заболевания и прогноза лечения

3

Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория

4

Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

Первым этапом обследования является неспецифическая лабораторная диагностика для выявления типичных изменений. На этом этапе показано:

• общеклинический анализ крови и мочи;
• биохимическое тестирование крови;
• расширенная коагулограмма.

Из инструментальных методов обследования при вовлечении костей скрининговым является:

Для выявления атипических клеток выполняется биопсия пораженной области, по показаниям костно-мозговая пункция, причем важно провести правильный забор биоматериала.

Саркомы нередко метастазируют в легочную ткань. Поэтому в рамках обследования пациента проводится рентгенография и/или компьютерная томография легких. Эти данные необходимы для составления персонифицированной программы лечения.

Важно помнить, что чем раньше диагностировано заболевание, тем лучше показатели выживаемости. Поэтому при малейшем недомогании следует обращаться к врачу для первичного обследования.

Лечение сарком требует комплексного подхода с привлечением врачей разных специальностей. «СМ-Клиника» — многопрофильный центр, поэтому ведение пациентов осуществляется совместно врачами нескольких профильных специальностей.

Основными методами лечения, показанными при саркомах, являются:

• Хирургическое вмешательство.
• Лучевая терапия.
• Химиотерапия.

Саркомы окружены псевдокапсулой, в которой тоже содержатся опухолевые клетки.

Поэтому, согласно современным принципам онкологии, врачи удаляют опухоль максимально аккуратно, чтобы не повредить оболочку и тем самым не вызвать диссеминацию опухолевого процесса. При этом строго соблюдают второй принцип – надежная остановка кровотечения, т.к. с током крови могут распространяться злокачественные клетки.

Если у пациента отмечается повышенная кровоточивость, то в послеоперационном периоде проводится облучение патологически измененной зоны.

Некоторым пациентам перед операцией может проводиться облучение. Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры новообразования, создать оптимальные условия для оперирования, уменьшить количество лучевой энергии, необходимой для ведения послеоперационного периода.

Химиотерапия, как правило, показана при диссеминированном опухолевом процессе, являясь единственным вариантом лечения. Вид препарата, необходимость комбинации, длительность лечения определяются возрастом пациента и степенью распространенности процесса.

После лечения сарком важно динамическое наблюдение в течение 5 лет. Стандартными обследованиями являются компьютерная томография грудной клетки и ультразвуковое сканирование послеоперационного рубца.

В «СМ-Клиника» пациенты могут получить полный спектр диагностических и лечебных услуг при наличии саркомы мягких тканей.

После проведения основного курса лечения человек находиться под наблюдением для своевременного выявления возможных отклонений в состоянии организма.

Наши специалисты регулярно повышают свой теоретический и практический уровень подготовки в ведущих клиниках мира. В «СМ-Клиника» качественная онкологическая помощь мирового стандарта.

Лицензии

Перейти в раздел лицензииПерейти в раздел правовая информация

Публикации в СМИ

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).

Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани.

В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов).

Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.

Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.

Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности.

Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации.

В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Диагностика.

Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Классификация

• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг.

Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию.

Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения.

Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.

• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.

Лечение, общие принципы

• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.

• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству.

При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают.

Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём.

При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов.

Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.

• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.

• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое.

Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.

• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.

• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).

ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей.

Встречается чаще у женщин 30–40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5–8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15–20% • Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.

Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей.

Возникают чаще в возрасте 40–60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30–40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.

Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе.

Женщины болеют в 2 раза чаще.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты.

В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр.

1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).

• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.

Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома

Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей.

Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.

Лимфангиосаркома (синдром Стюарта–Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.

Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами • Клиническая картина •• На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка •• Опухоль всегда солитарная • Лечение — хирургическое.

Синовиальная саркома по частоте занимает 3–4-ое место среди сарком мягких тканей (8%).

Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток • Клиническая картина •• Характерна локализация в области кисти и стопы •• 25–30% больных указывают на травму в анамнезе •• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50–60% — гематогенные метастазы в лёгких • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.

Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей..

Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами • Клиническая картина •• Располагаются чаще всего на нижних конечностях •• Характерна первичная множественность опухоли •• Возможно рецидивирование • Лечение — хирургическое • Прогноз.

Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный •• Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.

Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).

МКБ-10 • C45 Мезотелиома • C46 Саркома Капоши • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Что такое саркома: основные симптомы, методы лечения

Саркома представляет собой онкологическое заболевание – злокачественное новообразование, которое может поразить как мягкие, так и костные ткани. При своевременном обращении к врачу и отсутствии метастазов прогноз выживаемости хороший – до 90%.

Содержание:

Что такое саркома: причины и виды

Под этим понятием имеется в виду не одно заболевание, а целая группа болезней, связанных с онкологическими процессами – активным делением соединительной ткани.

Точно установить причину патологии до сих пор не всегда возможно, поскольку необходимо проведение новых исследований. В большинстве случаев к саркоме приводят такие неблагоприятные факторы:

• сильные травмы разных частей тела с необратимыми изменениями тканей;
• осложнение после операций по пересадке органов;
• наследственная предрасположенность, наличие аналогичных заболеваний в семье;
• образование доброкачественных опухолей, которые могут переродиться в злокачественные;
• вредные воздействия на организм – опасные химические вещества, радиация;
• заражение вирусами, которые могут привести к онкологическим процессам (например, папиллома, гепатит В);
• запущенные хронические болезни, например, остеомиелит;
• чрезмерно активный рост организма, например, в подростковом возрасте.

Саркома может поразить разные части тела, поэтому в общем случае выделяют 2 большие группы:

1. Саркома мягкой ткани – опухоли образуются в мышцах, железах, жировой и других мягких тканях организма. В этих случаях говорят о липосаркомах, фибросаркомах и т.д.

2. Саркома костной ткани – затрагивает костные и хрящевые структуры. В этих случаях диагностируют, например, хондросаркому или остеосаркому.

Также опухоли разделяют в зависимости от степени поражения:

• локализованные – саркома поражает только один участок;
• метастатические – опухоль дает метастазы в разные части тела.

Саркома: основные симптомы

На ранней стадии развития новообразование практически никак не дает знать о себе. Но постепенно развиваются характерные симптомы:

• сильные или слабые, едва заметные боли в области образования опухоли – они могут быть не очень частыми или, наоборот, постоянными;
• деформация кости, позвоночника;
• общая утомляемость, слабость;
• потеря веса;
• утрата аппетита;
• увеличение в объеме лимфатических узлов;
• под кожей опухоли могут быть заметны визуально или прощупываться;
• нарушение в работе всех органов из-за метастазов;
• патологический перелом – возникает из-за саркомы Юинга;
• боли в голове, головокружение.

Важно понимать, что многие симптомы саркомы неспецифические, они необязательно говорят именно об этом заболевании. Но если любой из описанных признаков наблюдается длительное время или периодически повторяется, требуется немедленно обратиться к врачу, чтобы не запустить болезнь.

Основные методы диагностики

В первую очередь необходимо обратиться к терапевту. Врач проводит визуальный осмотр, при необходимости отправляет на дополнительное обследование к онкологу, эндокринологу или другим специалистам. Для точной постановки диагноза показано проведение обследования:

• анализ крови – общий, биохимический;
• анализ мочи – общий;
• рентген пораженных областей и суставов;
• УЗИ пораженных областей, а также лимфоузлов и брюшной полости;
• МРТ;
• сцинтиграфия (специальное исследование костей);
• биопсия – забор биологической ткани непосредственно из места поражения для дальнейшего анализа.

Современные методы лечения саркомы

Успех лечения во многом зависит от того, насколько быстро пациент обратился к врачу. Как правило, врач назначает химиотерапию, радиотерапию или хирургическое вмешательство.

Химиотерапия часто комбинируется с операцией. Если вмешательство невозможно, она используется как основной метод лечения. Для этого назначают курс цитостатиков и другие препараты, уничтожающие метастазы и предотвращающие рецидивы.

Дозировка и вид препаратов определяются в соответствии с состоянием, полом, возрастом, физиологическими особенностями человека. Одновременно с химиотерапией показан прием препаратов для уменьшения побочных эффектов.

Лучевая (радиотерапия) представляет собой процедуру ионизирующего излучения нужной части тела. В случае с саркомой этот метод мало эффективен, поэтому он применяется редко, в основном как дополнительное средство.

Прогноз на выздоровление

Шансы на успешное лечение зависят от разных обстоятельств:

• локализация опухоли;
• ее размер;
• стадия развития;
• наличие/отсутствие метастазов;
• возможность проведения вмешательства;
• возраст, состояние пациента;
• сопутствующие заболевания.

Если опухоль локализована, т.е. не сумела дать метастазы, выживаемость в пределах 5 лет составляет 70%. Если она поддается лечению цитостатиками, прогноз улучшается до 90%. При обнаружении метастазов в костях, в области костного мозга шансы значительно снижаются – до 30%.

В некоторых случаях не исключен возврат саркомы в виде рецидива. При этом опухоль может появиться как в том же самом, так и в новом месте. Поэтому даже если отмечен факт полного выздоровления, пациентам следует ежегодно проходить диагностику в целях профилактики. Особенно внимательно следить за здоровьем нужно в первые 3 года после терапии или операции.

Показано изменение образа жизни, коррекция питания, отказ от алкоголя и курения. Необходимо заниматься регулярной физической активностью, обеспечить здоровый, полноценный сон, избегать сильных стрессов.

Саркомы мягких тканей

Общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме практически везде, то и опухоль может начать расти практически в любом месте.

Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей).

Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком: 

• Воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения
• Предшествующая химио- или радиотерапия
• Контакт с канцерогенами (работа на химических предприятиях)
• Нарушения иммунитета (в том числе ВИЧ)
• Некоторые виды доброкачественных опухолей
• Наследственность (случаи саркомы у кровных родственников)
• Перенесенные операции с удалением лимфоузлов 

Виды и локализация сарком

• В отличие от других видов рака, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тракт. К саркомам мягких тканей относятся:
• Ангиосаркомы образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.
• Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.
• Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).
• Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.
• Липосаркома – из клеток жировой ткани.
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).

Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей.

У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.

Стадии сарком

Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.

Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии.

Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.

Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:

• Стадия IA — низкая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
• Стадия IB — низкая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
• Стадия IIA — средняя степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
• Стадия IIIA — высокая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
• Стадия IIIB — высокая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
• Стадия IV — опухоль любого размера и степени злокачественности, но есть поражение лимфатических узлов и/или отдаленные метастазы

Что происходит при развитии саркомы

Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются.

Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы.

Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).

Для большинства сарком мягких тканей характерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.

Симптомы

В большинстве случаев первое проявление саркомы мягких тканей — возникновение безболезненной опухоли, которая постепенно растет, часто с формированием псевдокапсулы. В некоторых случаях больной связывает появление такой опухоли с травмой. Другие симптомы саркомы мягких тканей конечностей: 

• боли (их наличие зависит от локализации и размера опухоли).
• форма опухоли может быть самой разной: от округлой до веретенообразной. При инфильтративном росте границы опухоли нечеткие, как правило, отсутствует псевдокапсула.
• Опухоль на ощупь чаще всего плотно-эластичная, в далеко зашедших случаях с участками размягчения (признаками распада такни опухоли).
• Язвы на участках кожи, расположенных над опухолями больших размеров.
• Обычно опухоль малоподвижна или совсем неподвижна (при срастании с костью)
• В зависимости от локализации и размеров опухоли нарушается функции конечности.

Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то появляются другие симптомы Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани.

Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Около 87% больных поступают в специализированные онкологические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.

Диагностика саркомы

Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.

Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.

Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.

Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.

Саркома молочной железы

Саркомой молочной железы называют достаточно редкое злокачественное новообразование, которое отличается следующими признаками:

• неэпителиальным характером (поражаются нервные, мышечные, жировые и прочие соединительные ткани);
• стремительным ростом опухоли;
• диссеминацией (из очага возбудитель распространяется по кровеносным и лимфатическим путям, а также серозным оболочкам);
• неблагоприятным прохождением заболевания.

Саркома молочной железы выявляется в виде плотной опухоли бугристого характера. Эпидермис над новообразованием отличается гиперемией (переполненностью сосудов кровью), расширением кровеносных сосудов и истончением.

Разновидности саркомы молочной железы

Саркома молочной железы, как правило, развивается на фоне уплотнений в тканях (листовидная опухоль), иногда болевых ощущений и выделений из соска. Структура новообразования исключает железистые и эпителиальные ткани. В зависимости от морфологического характера (формы и строения) опухоли патология классифицируется на отдельные виды:

• фибросаркома (30% случаев) – возникновение опухоли происходит из соединительных тканей, развитие быстрое, размеры очень внушительные;
• липосаркома – происхождение из жировой ткани, опухоли появляются, как правило, одновременно в обеих молочных железах; новообразования отличаются стремительным развитием и изъязвлением;
• рабдосаркома (обычно подвержены женщины до 25 лет) – высокая степень малигнизации (озлокачествления) опухоли способствует её активному внедрению в соседние ткани путем инфильтрации и высокой скоростью развития;
• ангиосаркома (чаще подвержены женщины среднего возраста) – образуется из тканей сосудистого эндотелия, отличается высокими рисками рецидива после лечения;
• остеосаркома (встречается крайне редко, подвержены женщины старше 55 лет);
• хондросаркома (встречается крайне редко, подвержены женщины старше 55 лет);
• альвеолярная (мягкотканая) саркома;
• эпителиоидная саркома;
• лейомиосаркома;
• фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
• гемангиоперицитома (злокачественная);
• мезенхиома;
• шваннома;
• синовиальная саркома;
• светлоклеточная саркома.

Степень малигнизации и конкретный тип данного злокачественного образования выявляется исключительно гистологическим способом. Саркома очень редко метастазирует в региональные лимфатические узлы, но с большой вероятностью может проникать гематогенным образом в легкие и скелет.

Причины появления заболевания

Несмотря на полное отсутствие точно установленных причин возникновения данной патологии, существуют некоторые условия, непосредственно влияющие на прохождение заболевания. Сюда в первую очередь относятся травмы молочной железы и наличие канцерогенов, а также повышенные дозы радиации и родовая наследственность.

Кроме того, к группе риска относятся пациентки, у которых наблюдались следующие факторы:

• секторальная резекция молочной железы при наличии опухолей доброкачественного характера (например, фиброаденомы или веретеноклеточных новообразований);
• наличие онкологического заболевания прямой кишки, влагалища или противоположной молочной железы.

Саркома молочной железы относится к очень серьезным заболеваниям, исключение летальности которых основано в первую очередь своевременными ежегодными осмотрами у медицинских специалистов. Ведь устранение запущенной саркомы с метастазами, свойственными последним стадиям развития данной патологии, практически невозможно.

Отличие саркомы от рака

Следует четко понимать, что рак молочной железы и саркома являются разными заболеваниями, а потому их не следует отождествлять. И в первую очередь это отражается в статистике патологических состояний. Саркома встречается в 40 раз реже, чем рак.

Как уже было сказано выше, саркома развивается из клеток соединительных тканей (мезенхимальных), а не из эпителиальной ткани.

Саркома молочной железы образуется из жировой, фиброзной, сосудистой, мышечной, лимфатической ткани, а также клеток соединительных перегородок и оболочек самой железы.

Саркома молочной железы в сравнении с раком этого органа отличается более агрессивным характером злокачественности, развития и распространения по кровеносным и лимфатическим руслам, а также внедрением в соседние ткани метастазных образований.

Однако современные методики лечения, использующие последние достижения медицины в этой области, дают обнадеживающие результаты.

Современные технологии удаления саркомы молочной железы и инновационные препараты дают полное основание пациенткам полностью излечиться от этого страшного недуга.

Симптомы саркомы молочной железы

Саркома молочной железы выявляется следующим образом:

• наличие узлового новообразования с плотной консистенцией, бугристой поверхностью и лаконичными контурами;
• стремительный рост узла сопровождается истончением кожи в месте его локализации, которая становится синюшно-багрового цвета;
• наблюдается «венозный рисунок»
• увеличивается объем молочной железы, пораженной опухолью;
• ассиметричный характер грудей;
• появление болевых ощущений;
• эпидермис в месте локализации опухоли подвержен изъязвлениям;
• кровоточивость (на запущенных стадиях);
• воспаление молочной железы, напоминающее абсцесс (при стремительном развитии злокачественного новообразования).

Скорость роста саркомы молочной железы может быть:

• медленной (благоприятный прогноз) – несколько лет;
• прогрессирующей;
• скачкообразной (высокая степень злокачественности);
• бурной (высокая степень злокачественности).

Лечение саркомы молочной железы

Так как клетки саркомы молочной железы в отличие от рака исключают наличие гормонально чувствительных рецепторов, то данной патологии свойственна большая устойчивость к таким традиционным видам лечения онкологии, как терапия ингибиторами эстрогенов, химиотерапия и радиационно-лучевая терапия. Соответственно перспективным методом лечения в России и за рубежом считается именно хирургическое вмешательство.

Пациентки могут воспользоваться единовременной реконструкцией груди синтетическим протезом. А перед операцией и после её завершения назначается комбинированный курс химиотерапии и радиотерапии с последующим удалением метастазов радиохирургическим способом.

Комплексное лечение также подразумевает использование инновационных иммунных медикаментов, которые помогают организму вырабатывать натуральные клетки-киллеры Т-лимфоцитов. Кроме того, курс лечения включает в себя применение сывороток и рекомбинантных интерферонов.

Записаться на прием