Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Острый лейкоз крови – что это такое? Под данным диагнозом подразумевают онкологическое заболевание, при котором у пациента нарушается состав крови. Это приводит к кислородному голоданию органов и тканей, а также к критическому снижению иммунитета: для жизни больного с острой лейкемией угрозу представляет даже обычное ОРЗ или ОРВИ.

Механизм развития патологии следующий. В норме клетки крови созревают из стволовых клеток. На определенной стадии они дифференцируются, то есть, их развитие идет по одному из путей. Из таких клеток вырастают либо эритроциты, либо тромбоциты, либо лейкоциты, либо лимфоциты.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

При остром лейкозе крови стволовые клетки мутируют на самых ранних стадиях развития, еще незрелыми. В результате такой мутации они не могут развиваться по здоровому алгоритму.

Далее атопичные бластные клетки начинают активно делиться, попадают в большом количестве в кровеносное русло человека и постепенно замещают собой нормальные клетки.

Результатом становятся неполноценное функционирование органов и тканей, нарушение свертываемости крови и снижение защитных сил организма.

По приблизительной статистике (точных данных по России на сегодняшний день нет) острая лейкемия диагностируется ежегодно у 4500-5000 пациентов. Среди них как взрослые, так и дети.

Среди первых мужчины более склонны к развитию патологии, нежели женщины. Кроме того, особенно подверженными болезни считаются взрослые старше 60-65 лет.

Что касается детей, чаще болеют раком крови дошкольники, среди младших школьников и подростков заболевание встречается реже.

В онкологии и гематологии рассматривают, скорее, не причины, а факторы риска, которые могут спровоцировать старт онкопатологии. По результатам многолетних исследований генетика – основная причина острого лейкоза.

Именно наследственным фактором обусловлен наибольший процент этого онкологического заболевания. Незрелая клетка мутирует по причине ошибки в ДНК, то есть, эта мутация присутствует в организме еще до рождения.

Все остальные причины лишь способствуют запуску процесса.

Именно поэтому врач всегда старается тщательно изучить семейный анамнез пациента. Чем больше в его истории родственников с аналогичным диагнозом, особенно, близких единокровных, тем выше риск заболевания у обследуемого.

Существуют также заболевания генетической природы, повышающие вероятность развития острого лейкоза. Это в частности:

  • синдром Дауна;
  • болезнь Клайнфельтера;
  • синдромы Вискотта-Олдрича и Луи-Барра;
  • анемии Фанкони и прочие.

Данное обстоятельство также учитывается лечащим врачом при диагностике острой лейкемии.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Среди причин возникновения острого лейкоза в качестве провоцирующих факторов выделяют:

  • воздействие промышленных канцерогенов – бензолов, силикатов, аминов, диоксинов, свинца, асбеста, мышьяка и других;
  • регулярное длительное воздействие ультрафиолетового излучения;
  • значительная разовая или длительная доза радиоактивного облучения;
  • продолжительный прием некоторых лекарственных препаратов, например, цитостатиков при химиотерапии;
  • лучевая терапия;
  • тяжелые инфекционные заболевания – туберкулез, гепатит, СПИД, сифилис, прочие;
  • вирусы, угнетающие имунную систему, например, Т-лимфотропный вирус и вирус Эпштейна-Барра.
  • Также существуют исследования, доказывающие, что причиной возникновения острой лейкемии, точнее, предпосылкой к манифесту заболевания, могут стать табакокурение, неумеренное употребление жареных блюд и промышленных полуфабрикатов с высоким индексом канцерогенности.
  • Все острые лейкемии подразделяют на две группы: острые лимфобластные лейкозы и острые нелимфобластные или миелоидные лейкозы.
  • Лимфобластные формы, в свою очередь, делят на:
  • пре-В-форму, при которой преобладают предшественники B-лимфобластов;
  • В-форму – если в крови преобладают B-лимфобласты;
  • пре-Т-форму, когда среди атопичных клеток преобладают предшественники Т-лимфобластов;
  • Т-форму, при которой преобладают Т-лимфобласты.

Острый лимфобластный рак крови вначале поражает костный мозг, затем распространяется на лимфатические узлы, вилочковую железу и селезенку. Такая онкология крови считается не слишком благоприятной с точки зрения дальнейших прогнозов.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Нелимфобластные лейкозы классифицируют следующим образом:

  • острый миелобластный лейкоз с большим количеством клеток-предшественников гранулоцитов;
  • острый монобластный, а также миеломонобластный лейкозы – их диагностируют в том случае, если в организме пациента наблюдается активное деление монобластов;
  • острый эритробластный лейкоз – в анализах обнаруживается высокий уровень эритробластов;
  • острый мегакариобластный лейкоз – характеризуется активным делением клеток-предшественников тромбоцитов.
  1. При остром нелимфобластном лейкозе прогноз является более благоприятным, нежели в предыдущем случае.
  2. Если же определить форму заболевания достоверно не удается, врачи ведут речь об остром недифференцированном лейкозе.
  3. Все клинические признаки этого заболевания можно разделить на четыре группы:

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

  • анемические симптомы острого лейкоза проявляются в виде одышки при минимальных нагрузках и в состоянии покоя, учащенного сердцебиения, бледности кожных покровов, быстрой утомляемости, сонливости. Анализ периферической крови в этом случае показывает снижение уровня гемоглобина;
  • инфекционно-токсическая группа признаков заболевания представлена развитием таких сопутствующих патологий как ангина, стоматит, остеомиелит, бронхит, пневмония, различные абсцессы и флегмоны, а также потеря аппетита и снижение веса, слабость, повышенное потоотделение, повышение температуры тела. У больного могут наблюдаться костные и суставные боли разной локализации – от позвоночника до фаланг пальцев;
  • к геморрагическим симптомам острой лейкемии относят подкожные кровоподтеки разных размеров, внутренние и наружные кровотечения, обусловленные снижением уровня тромбоцитов в крови. Для острого промиелоцитарного лейкоза характерен также ДВС-синдром – нарушение свертываемости крови, вызванное повышенным тромбообразованием;
  • пролиферативные признаки заболевания включают в себя увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. На поздних стадиях при остром лейкозе часто развиваются так называемые лейкемиды. Это скопления лейкоцитов, выступающие над уровнем кожи в виде опухолей.

Определить манифест заболевания, ориентируясь только на жалобы больного, сложно. Большинство симптомов могут указывать на наличие целого ряда патологий, к тому же, зачастую на начальных стадиях острого лейкоза они бывают слабовыраженными. Поэтому установить точный диагноз можно только после полного обследования пациента.

Для начала врач опрашивает пациента и собирает анамнез. В нем указываются, помимо наследственной предрасположенности, обстоятельства, которые с той или иной степенью вероятности могли привести к возникновению заболевания. В основном это влияние факторов окружающей среды и особенности образа жизни пациента.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

На следующем этапе больному назначаются следующие лабораторные и аппаратные диагностические процедуры:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • спинальная пункция с последующим исследованием клеток костного мозга;
  • рентгенография костей и суставов;
  • УЗИ печени, селезенки, лимфоузлов.

На основании такой диагностики острого лейкоза врач получает возможность с высокой степенью достоверности определиться с диагнозом. Наиболее показательной процедурой в этом плане является биопсия костного мозга.

Кроме того, для оценки тяжести сопутствующих патологий рекомендуется осмотр смежными специалистами – неврологом, гастроэнтерологом, кардиологом, стоматологом и другими.

Лечение заболевания осуществляется исключительно в условиях стационара. Основным методом является химиотерапия препаратами-цитостатиками. Как правило, она проходит в два этапа.

На первом этапе, который называют индукцией ремиссии, воздействие направлено на максимально возможное уменьшение количества бластных клеток.

Второй этап – консолидация – предполагает уничтожение оставшихся злокачественных клеток.

Количество сеансов химиотерапии, а также дозы препаратов подбираются индивидуально, с учетом возраста больного, стадии заболевания, наличия и тяжести сопутствующих патологий.

Наиболее эффективным подходом является лечение острого лейкоза посредством трансплантации костного мозга. В результате такой процедуры пациент получает здоровые стволовые клетки, которые начинают делиться и таким образом запускают процесс восстановления кроветворной системы. Однако такой метод сопряжен с рядом сложностей:

  • необходимо найти максимально совместимого донора;
  • перед процедурой пациент получает иммуносупрессивную терапию. Она направлена на уничтожение поврежденных лейкозных клеток и практически полное подавление иммунитета. В этот период организм больного становится восприимчивым даже к малейшим инфекциям;
  • после пересадки важно, чтобы организм пациента не отторгнул донорский костный мозг.

В силу вышеперечисленного трансплантация костного мозга доступна далеко не всем.

В период пребывания на стационарном лечении больной раком крови должен находиться в абсолютно стерильных условиях. Контакты с посетителями следует исключить либо свести к минимуму. Если пациент лежачий, важно уделять должное внимание профилактике пролежней и гипостатической пневмонии.

Прогноз при этом заболевании относят к условно позитивным. По данным медицинской статистики добиться стойкой ремиссии можно в 80% случаев. Длительной считается ремиссия сроком более 5 лет. В 20% случаев врачи говорят о полном выздоровлении пациента.

У детей с острым лейкозом, получающих адекватное лечение, перспективы является более благоприятными, нежели у взрослых. Наиболее осторожно врачи прогнозируют будущее тех, кто заболел в возрасте старше 60 лет. Это связано с наличием сопутствующих патологий и тяжелыми реакциями на химиотерапию.

Частота рецидивов заболевания зависит от его формы. Как уже было сказано ранее, лимфобластные лейкозы хуже поддаются лечению, чем нелимфобластные. Прогноз по первым также менее благоприятен, а рецидивы происходят чаще, чем при второй форме. Наиболее опасным среди нелимфобластных лейкемий считается острый миелобластный лейкоз.

Острый лейкоз

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов).

При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль.

Читайте также:  Какие анализы крови показывают онкологию: детали диагностики рака через кровь

Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови, белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

  • радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
  • вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
  • влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
  • табакокурение;
  • стрессы, депрессия;
  • наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
  • неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

  • пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
  • В-форма – преобладают B-лимфобласты;
  • пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
  • Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

  • острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
  • острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
  • острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
  • острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

  • пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
  • у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
  • и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи.

В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается.

Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому encrypted-tbn0.gstatic.com

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

  • возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
  • стадия заболевания на момент диагностики;
  • форма лейкоза;
  • пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

  • Польза и вред сдачи крови: 12 заблуждений о донорстве
  • 8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение
  • Как поднять иммунитет ребенку?

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток).

Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза.

Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Читайте также:  Протоковый рак молочной железы: обзор формы патологии

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

  • этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
  • этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

  1. Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
  2. Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
  3. Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
  4. Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Острый лейкоз

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов.

Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1.

При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Острый лейкоз

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних.

Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию.

Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза.

В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников.

Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях — болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии.

Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни.

Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (начальную) — преобладают общие неспецифические симптомы.
  • II (развернутую) — характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
  • III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Острый лейкоз

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии.

Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит.

Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой.

Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации.

В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов.

У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия.

Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%).

Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление.

В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов.

К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга.

При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза).

Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки.

Читайте также:  Инфильтративный рак молочной железы: все виды, особенности, лечение

Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом.

Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Миелограмма ребенка с острым миелоидным лейкозом

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет.

Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков).

При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Острый лейкоз: прогноз жизни у взрослых и детей

Возможность быстрого распространения аномальных клеток по организму делает рак крови одним из самых опасных диагнозов.  При остром лейкозе прогноз жизни больного напрямую зависит от типа заболевания, правильности подбора схемы лечения и наличия осложнений болезни.

От чего зависит выживаемость пациента?

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Ещё совсем недавно прогнозы при раке крови в подавляющем большинстве случаев были неутешительны. Это неудивительно: угнетение кроветворения провоцирует снижение иммунитета, анемию, кровотечения и нарушения работы внутренних органов и ЦНС, которые значительно ослабляют организм больного.

Сегодня на вопрос, сколько живут пациенты с лейкемией, нельзя ответить даже примерно: прогнозы зависят от тщательности ухода, возможности применения интенсивных полихимиотерапевтических схем и множества других факторов. К основным условиям длительной выживаемости пациента с острым лейкозом можно отнести:

  • отсутствие нарушений работы внутренних органов до начала терапии;
  • минимальная длительность диагностического периода (промежутка времени между начальной стадией болезни и введением первой дозы химиотерапии);
  • отсутствие других онкологических заболеваний;
  • достижение полной ремиссии после 1-2 курсов химиотерапии;
  • возраст и пол пациента (наименее благоприятны прогнозы для больных мужского пола младше 2-х и старше 60-ти лет);
  • тщательный уход (соблюдение предписанной диеты и стерильности в помещении, где находится больной);
  • своевременное назначение противомикробной и антигрибковой терапии, гемотрансфузий (переливаний компонентов крови) для исключения осложнений лейкемии;
  • возможность пересадки костномозговой ткани от родственного или подходящего неродственного донора и благополучное приживление трансплантата.

Также выживаемость пациента зависит от типа бластных клеток и степени их дифференцированности, которая определяет агрессивность заболевания. Например, при остром лимфобластном лейкозе наиболее благоприятны прогнозы у пациентов с опухолевым клоном В-лимфоцита.

Наличие хромосомных патологий (например, транслокации на 9 и 22 хромосоме, которая создаёт мутантный ген, продуцирующий онкогенную тирозинкиназу) обязательно выясняется на диагностическом этапе.

Характерные нарушения на генном уровне позволяют не только предположить прогноз, но и улучшить его благодаря применению компенсирующих препаратов. В случае транслокации (9;22), т.н. «филадельфийской хромосомы», действие онкогенного вещества купируется Иматинибом, Нилотинибом и другими ингибиторами тирозинкиназ.

Можно ли вылечить острую лейкемию?

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Применение интенсивной терапии помогает достичь состояния ремиссии (отсутствия клинических признаков заболевания у пациента). В зависимости от результатов анализов костномозговой ткани и крови выделяют полную и неполную ремиссию.

  Острый миелоидный лейкоз – не приговор!

Полная ремиссия наступает при отсутствии незрелых (бластных) клеток и снижении их концентрации в кроветворной ткани до 5% и меньше. При неполной ремиссии доля бластов в костномозговой ткани составляет до 20%. Фактически, это состояние характеризует положительную динамику на фоне проводимого лечения, а не итоговый результат терапии.

Изначальной целью лечения (полихимиотерапии) является достижение полной ремиссии и поддержка этого состояния в течение 2-5 лет после окончания первого этапа терапии.

Однако даже в случае полной ремиссии врачи не могут диагностировать полное выздоровление, т.к. существует вероятность повторного появления признаков лейкемии.

Выздоровевшим принято считать только пациентов, у которых не произошло рецидива в течение пяти лет после окончания основного этапа химиотерапии.

Чтобы удлинить ремиссию и уничтожить возможные аномальные бласты, назначают второй этап терапии – поддерживающее лечение.

Поддерживающее лечение включает приём цитостатиков в таблетках, соблюдение диеты и режима дня и гигиены. Отсутствие этого этапа лечения многократно повышает риск рецидива болезни. С каждым следующим проявлением белокровия период ремиссии сокращается, а шансы на пятилетнюю выживаемость резко падают.

Сколько живут больные при различных видах лейкоза

При остром лейкозе симптомы у взрослых, прогноз и течение болезни может несколько отличаться от проявлений заболевания у детей. Это обусловлено, прежде всего, тем, что большинство детей болеют лимфобластной формой лейкемии, а также возрастным пиком заболеваемости белокровием.

В возрасте старше 60 лет, на который приходится наибольшая интенсивность заболеваемости миелобластным лейкозом, внутренние органы сложнее переносят химиотерапию, а снизить вероятность рецидива онкологии методом трансплантации кроветворной ткани в большинстве случаев невозможно.

При острой лимфобластной лейкемии благоприятность прогноза сильно зависит от типа клеток. Например, при мутации В-лимфоцитов 5-летняя выживаемость больных детей после лечения достигет 88-90%, а взрослых и пожилых пациентов – 40%. Ремиссия наступает у 4 из 5 больных, однако у многих видов лимфобластного белокровия высок риск рецидива.

Наименее благоприятен прогноз у пациентов с Т-лейкозом. Этот тип заболевания характерен в основном для подростков.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

При миелобластном лейкозе крови 5-летняя выживаемость пациентов младше 15 лет достигает 70%. У больных 45-60 лет этот показатель снижается до 25-50% в зависимости от типа опухолевого клона. Пациенты старше 65 лет живут дольше 5 лет после окончания лечения в 12% случаев.

Наихудший прогноз наблюдается при мегакариобластном лейкозе крови, при котором мутации подвергаются клетки-предшественники тромбоцитов. Этот диагноз фиксируется достаточно редко, в основном у детей.

Частота наступления ремиссии при лечении достигает 60-80% случаев, причём средняя её продолжительность после первого курса терапии составляет 1-2 года.

Применение поддерживающих цитостатиков позволяет увеличить продолжительность бессимптомного периода. Полное выздоровление, согласно статистике, наступает примерно в 10% всех клинических случаев миелобластной лейкемии.

Применение ТКМ позволяет повысить шансы на длительную (более 10 лет) выживаемость до 80%.
насколько

Влияние осложнений лейкемии и цитостатической терапии на выживаемость больных

Любой онкологический процесс может негативно влиять не только непосредственно на орган, в котором развивается опухоль, но и на весь организм пациента.

В особенности это касается неоплазий в эндокринной, лимфатической и кроветворной системе.

Сколько будет жить пациент после окончания лечения, определяется не только противораковой эффективностью препаратов, но и наличием осложнений самого опухолевого процесса и химиотерапии.

Увеличение лимфоузлов, селезёнки, печени и почек вследствие лейкозной инфильтрации может спровоцировать нарушения работы внутренних органов. Это снижает качество жизни пациента, а в некоторых случаях делает невозможным применение высокодозной химиотерапии.

Избыточное количество бластов в крови повышает её вязкость, что способствует ухудшению состояния органов. Из-за образования лейкозных и миелоидных тромбов в мелких артериях в организме могут происходить кровоизлияния и инфаркты.

Все эти факторы значительно повышают риск смертельного исхода для пациента, хотя лишь косвенно могут влиять на вероятность рецидива.

Острый лейкоз: симптомы, лечение, прогноз доступно каждому

Миелотоксичность многих групп цитостатических препаратов, а также тошнота и рвота, сопровождающие химиотерапию, могут вынудить пациента отказаться от потенциально излечивающих курсов в пользу менее эффективных. Применение сетронов и кортикостероидов позволяет купировать негативные эффекты со стороны ЖКТ.

Несмотря на опасность заболевания, при своевременной диагностике и раннем начале лечения вероятность достижения полной ремиссии и 5-летней выживаемости больного достаточно высока.

Прогноз эффективности лечения напрямую зависит от вида лейкемии, переносимости назначенной химиотерапевтической схемы и поддерживающей терапии, а также точного выполнения указаний лечащего врача пациентом и его близкими.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *