Солидное образование (опухоли) – что это, рак или нет, прогноз на жизнь

Содержание:

Глиома – опухоль головного мозга, которая берет начало из клеток нейроглии. Новообразования являются наиболее распространенным видом патогенеза злокачественного характера различной степени агрессивности. Симптомы глиомы у взрослых и детей будут зависеть от места ее образования.

Основными методами диагностики являются КТ и МРТ, самый точный результат получают при проведении цитогистологического анализа отобранного материала (биопсия). Основной метод лечения глиомы головного мозга – хирургическое удаление патологического новообразования. Лечение всегда носит комплексный характер, кроме операции назначается химио- и радиотерапия.

Восстановление и продолжительность жизни после удаления опухоли зависит от многих факторов: адекватности лечения, степени злокачественности новообразования головного мозга, стадии заболевания, общего состояния больного и многих других факторов. Наилучший прогноз имеют доброкачественные глиомы, наихудший – глиомы 3 и 4 степени злокачественности.

Например, при глиобластоме продолжительность жизни, как правило, не более двух лет.

Происхождение глиом головного мозга и характеристика

До сих пор нет единого мнения насчет того, какие именно клетки дают начало глиальным опухолям. Классическое мнение основано на том, что глиомы развиваются из зрелых клеток глии (олигодендроцитов и астроцитов). В последнее время больше склоняются к тому, что они образуются в так называемых «промежутках злокачественности».

Это значит, что опухоли головного мозга данного типа формируются из незрелых медленно пролиферирующих клеток, которые постепенно малигнизируются (перерождаются в рак).

Как именно будет развиваться новообразование зависит от трансформаций в геноме, например, астроцитомы (разновидность глиомы) формируются при мутациях в гене TP53,

Доля глиом в общей популяции опухолей головного мозга составляют около 60%. Чаще всего новообразования формируются в головном мозге, имеют первичный характер. Глиома ствола головного мозга диагностируется сравнительно редко.

Цвет неоплазий от темно-красного до нежного розового, форма в большинстве случаев напоминает круг или веретено, но может иметь и неправильные очертания. Величина зависит от стадии болезни: от нескольких миллиметров до 10-14 см.

Наиболее частым местом локации опухоли является зона хиазм или мозговых желудочков. Доброкачественная глиома, как правило, не распространяется на костные структуры черепа и не прорастает в оболочки головного мозга, однако, этого нельзя исключать.

Злокачественная глиома растет сначала медленно, но по мере прогрессирования канцерогенеза, ее рост ускоряется. Характерен инфильтративный рост, т. е.

способность врастать в соседние ткани, что при диагностике не позволяет определить четкие границы патогенного очага.

Обратите внимание. Для глиом головного мозга не характерно метастазирование, однако, они приводят к вырождению соседних тканей.

Причины возникновения и факторы риска

Рак и доброкачественные дисплазии могут формироваться в головном мозге в любом возрасте, однако вероятность развития патологии увеличивается по мере взросления. Общий пик заболеваемости приходится на седьмой десяток лет. Опухолевый процесс чаще развивается у мужчин, нежели у женщин.

Основные причины возникновения глиомы головного мозга, следующие:

• воздействие ионизирующего облучения (радиация – основной фактор риска);
• генетические предпосылки, обусловленные наследственностью;
• поражение онкогенными вирусами;
• травмы головы и шейного отдела головного мозга;
• вредные привычки.

Важно. Специфической профилактики против рака головного мозга нет. Уменьшает вероятность развития опухолевого процесса минимизация факторов риска, здоровый образ жизни, качественное питание, регулярные занятия спортом и спокойный эмоциональный фон.

Классификация

Зависимо от вида клеток головного мозга, которые переродились и дали начало патогенезу, различают следующие виды опухолей:

• астроцитомы – самый часто встречаемый вид, их доля в общей популяции составляет около 50%;
• олигодендроглиомы – доля в общей популяции опухолей этого типа составляет до 10%;
• эпендимомы – самые редкие формы (встречаемость менее 7%).

По классификации ВОЗ (которая является общепринятой) неоплазии ранжируют зависимо от степени злокачественности.

Доброкачественные глиомы

Это опухоли первой степени злокачественности, например, астроцитомы: гигантоклеточная, пилоцитарная, ювенильная субэпендимальная. Они являются доброкачественными, потому что медленно растут, не имеют признаков рака, легко поддаются лечению. Прогноз жизни при доброкачественной глиоме благоприятный. После удаления новообразования пациенты живут 10 лет и дольше.

Глиома низкой степени злокачественности

Вторая степень злокачественности. Ее также относят к доброкачественным новообразованиям, но уже с пограничной степенью злокачественности.

Рост патологической ткани медленный (low-grade), они хорошо дифференцированы, как правило, есть только один признак рака (атипия клеток). Опухоли данного вида могут перерождаться в рак и легко переходить на третью и четвертую степень злокачественности.

К ним относятся диффузная и фибриллярная астроцитомы. Лечение комплексное: операция по удалению атипичных тканей, дополнительно радио- и химиотерапия.

Злокачественные глиомы

Сюда относят глиомы 3 и 4 степени злокачественности:

1. Третья степень злокачественности. Есть все признаки злокачественности, кроме некроза тканей. Ткани теряют четкую дифференциацию, рост опухоли ускоряется (high-grade), границы нечеткие, характерно прорастание в ближайшие ткани. Наиболее яркий пример – анапластическая астроцитома, которая чаще развивается у лиц среднего и старшего возраста. Лечение затрудняется отсутствием четких границ опухоли, продолжительность жизни зависит от того, сколько будет удалено атипичной ткани, а также стадии канцерогенеза в начале лечения.
2. Самая опасная – четвертая степень злокачественности (глиобластома). Она развивается в возрасте от 40 до 70 лет. В этом случае присутствуют все признаки злокачественности, в том числе и некрозы. Опухоль растет быстро, проникает в другие ткани и не имеет четких границ. Это существенно осложняет терапию. Прогноз неблагоприятный.

Неоплазии делят на два вида, зависимо от особенностей роста:

1. Опухоли узлового роста. Как правило, это доброкачественные новообразования с четкими контурами. Для них характерно образование в любом месте головного мозга и наличие кист. Примеры: плеоморфная ксантоастроцитома и пилоидная астроцитома.
2. Образования диффузного типа. Нет явных границ, величина может достигать значительных размеров, неоплазия прорастает в соседние ткани головного мозга, что осложняет удаление дисплазии. Часто это злокачественные опухоли, например, глиобластома или анапластическая астроцитома, или те, которые способны быстро перерождаться.

Симптоматика

Клинические проявления подразделяют на общие и очаговые. Последние проявляются зависимо от того, в каком отделе мозга формируется патологическое образование.

Общие симптомы

Общие признаки рака головного мозга (или доброкачественной опухоли) возникают по причине увеличения давления внутри черепа, сдавливания телом опухоли соседних тканей и негативного влияния ее метаболитов. К общим симптомам относят:

• головокружение, головную боль, дискомфорт в голове;
• диспепсические проявления, не связанные с приемом пищи или отравлением;
• потеря аппетита, похудение;
• ухудшение зрения;
• изменение привычного для человека психоэмоционального поведения;
• проблемы с памятью, ослабевание умственной деятельности;
• признаки эпилепсии.

Важно понимать. Что общие симптомы не являются специфичными. Если они беспокоят регулярно, нужно срочно посетить врача.

Патологический процесс на ранних стадиях, как правило, протекает латентно или признаки его слабы. Часто новообразования находят случайно, при обследовании пациента на предмет другой болезни или в профилактических целях.

Очаговые симптомы

Это специфические признаки, возникающие в результате поражения церебральных структур ЦНС. Клиническая картина зависит от места локации патологического очага:

1. Глиома зрительного нерва формируется из клеток его ствола. Рост тканей медленный, сопровождается инфильтрацией, но не прорастает в твердую мозговую оболочку. Новообразование считается доброкачественным, оно может формироваться по всей длине нерва, но чаще располагается в орбитальной части. Симптомы глиомы зрительного нерва: сначала снижается острота зрения (по мере поражения нерва и элементов глаза), затем развивается пучеглазие.
2. Диффузная глиома ствола головного мозга является высокозлокачественной. Поскольку диффузная дисплазия формируется в области расположения нервов, отвечающих за работу конечностей, то при их поражении нарушается координация рук и ног, вплоть до парезов и паралича. Клинические признаки диффузной глиомы моста существенны даже при небольших размерах дисплазии. Через мост проходит много нервных тяжей, поэтому клиника может быть разнообразнее.
3. Глиома лобной доли головного мозга проявляется апатией, изменением психики, человек становится нервным, вспыльчивым, характерны резкие перемены настроения. Для поздних стадий болезни свойственно наступление паралича.
4. Глиома височной области вызывает нарушение координации движений, ухудшается память, страдает дикция. Кроме этого, глиома височной доли негативным образом влияет на обоняние.
5. Глиома мозжечка и червя мозжечка приводит к аномалиям движения. Нарушается походка, кажется, что человек пьян. Все потому, что больному становится трудно держать равновесие, руки и ноги не слушаются, поддержание тела в пространстве становится проблематичным.
6. Глиома теменной доли сопровождается нарушениями мелкой моторики, поэтому у человека изменяется почерк, со временем писать становится трудно. Притупляются тактильные ощущения.
7. Глиома четверохолмия или четверохолмной пластинки вызывает зрительные нарушения, появляются аномалии движения глаз, нарушается слух.
8. Глиома мозолистого тела сопровождается зрительными галлюцинациями (такие же возникают при наличии опухоли в затылочной доле), нарушениями логики, а также многими другими признаками: изменение чувствительности, слабость мускулатуры и так далее.
9. Глиома варолиева моста (диффузная или обычная) приводит к нарушению проводниковых функций, поскольку в этой зоне локализованы ядра черепных нервов. Поэтому клиническая картина будет довольно широкой. Фиксируется нарушение сенсорики, движений и так далее.
10. Глиома желудочка головного мозга приводит к увеличению внутричерепного давления за счет нарушения оттока ликвора. Возможно развитие гидроцефалии.

Диагностика

После устной беседы и физикального осмотра (изучается координация, состояние психики, работа анализаторов и другие внешние признаки) больной обследуется при помощи:

• томографии (КТ, МРТ, ПЭТ);
• ультразвуковых методов диагностики (эхоэнцефалография);
• ЭЭГ (электроэнцефалограмма);
• ангиография сосудов головного мозга;
• офтальмологическое обследование;
• сцинтиграфия и прочие.

Наиболее достоверный метод – биопсия (забор ткани выполняется при удалении рака или стереотаксической биопсии). Гистологический анализ образцов ткани дает полное представление о виде новообразования и всех его особенностях.

Хирургическое удаление глиомы головного мозга – является основным методом выбора. Лечение всегда носит комплексный характер. Результаты операции подкрепляются назначением радио и химиотерапии (до и после операции).

Как правило, операция по удалению глиом дает хороший результат только в случае неоплазий доброкачественного характера, находящихся на первой стадии патогенеза.

В это время удается произвести полное удаление аномальных тканей.

В других случаях это сделать трудно или невозможно. Патологические ткани прорастают в соседние, их границы четко неразличимы, поэтому контур опухоли не поддаётся идентификации, например, при диффузных типах рака.

Вне зависимости от метода выполнения операции: радикального (трепанация или резекция черепа) или малоинвазивного (стереотаксические методики и другие), их смысл остается неизменным – важно постараться удалить всю патологическую ткань (тотальное удаление) или ее большую часть (субтотальное).

Чаще данные опухоли обнаруживаются на прогрессирующем этапе развития, что не дает возможности выполнить тотальное удаление.

В таком случае основным методом лечения становится радиотерапия, например, так осуществляется лечение диффузной глиомы ствола мозга.

Противопоказаниями к проведению операции может быть наличие других видов рака, слабое здоровье пациента или его преклонный возраст, близость рака к жизненно важным структурам, прорастание неоплазии в оба полушария, локация с трудным доступом.

Период восстановления и прогноз жизни

Период восстановления после удаления глиомы головного мозга будет зависеть от многих факторов. Самые главные из них: качество новообразования, стадийность, успех оперативного лечения и общее состояние больного. Если говорить в целом, то прогноз жизни при глиоме неблагоприятный.

При субтотальном удалении опухоли существуют высокие риски рецидива, поэтому продолжительность жизни после операции на глиоме головного мозга при частичном ее удалении невысока. Полное удаление возможно на первой стадии доброкачественной опухоли. Около 80% больных проживают дольше пяти лет при условии тотального иссечения опухоли первой степени злокачественности.

При рецидиве глиомы 3 или 4 степени злокачественности прогноз не превышает двух лет.

Внутримозговые опухоли (разновидность опухолей головного мозга)

Внутримозговые опухоли – обширная группа первичных новообразований головного мозга. Как следует из названия, для этих опухолей характерен рост непосредственно в ткани головного мозга. В подавляющем большинстве внутримозговые опухоли развиваются из клеток глии и именно поэтому называются глиальными.

С учетом характера роста первичных внутримозговых опухолей, хирургическое удаление сопряжено с рядом сложностей. Эти опухоли НЕ имеют четких визуальных границ с веществом головного мозга и радикальное удаление опухолей зачастую не представляется возможным. Прогноз при опухолях глиального ряда, в первую очередь, зависит от гистологического варианта.

В современной классификации ВОЗ (WHO) выделяют четыре степени (grade), в зависимости от степени злокачественности.

Пилоидная астроцитома (WHO Grade I) –доброкачественная, медленно растущая опухоль. Чаще встречается у детей и молодых пациентов. Именно поэтому, другим названием этого вида опухолей является ювенильная, «детская» астроцитома. Характерно наличие кист. Пилоидные астроцитомы чаще встречаются в мозжечке.

Локализация в области больших полушарий более характерна для пациентов старшей возрастной группы. В случае расположения в области зрительного нерва, используется термин глиома хиазмы. Пилоидные астроцитомы могут встречаться и в спинном мозге.

 Несмотря на свою доброкачественную природу, хирургическое лечение пилоидных астроцитом может быть затруднено при локализации в жизненно важных структурах, таких как ствол головного мозга.  В подобных случаях, после подтверждения гистологического диагноза, возможно назначение лучевой терапии.

При возможности радикального удаления опухоли, дополнительная терапия не требуется. Следует отметить, что в ряде случае, встречаются «агрессивные» — быстро прогрессирующее формы пилоидных астроцитом.

Плеоморфная ксантоастроцитома (WHO Grade II) – редкая форма доброкачественных глиом. Чаще всего локализуется максимально близко к поверхности больших полушарий головного мозга.

 При радикальном удалении, прогноз благоприятный.

Однако, при наличии признаков злокачественности по результатам иммуногистохимического исследования, целесообразно проведение лучевой терапии с последующим динамическим наблюдением.

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (WHO Grade I) – редкая доброкачественная опухоль, которая чаще всего является одним из проявлений болезни Бурневилля.

Излюбленным местом расположения этой опухоли, является желудочковая система. Именно поэтому одним из частых проявлений заболевания являются симптомы гидроцефалии, вследствие нарушения нормальной ликвороциркуляции.

При возможности радикального удаления опухоли, какое-либо дополнительное лечение не требуется.

Диффузная астроцитома – (WHO Grade II). Для этих астроцитом характерен инфильтративный рост, то есть отсутствие границ между опухолью и здоровым мозгом. Тем не менее, хирург всегда должен стремиться к удалению максимально возможного объема опухолевой ткани.

Чаще всего эти опухоли встречаются у пациентов молодого возраста и расположены в больших полушариях головного мозга. Несмотря на свою условно доброкачественную природу, эти опухоли на протяжении времени могут малигнизироваться, то есть озлокачествляться.

Олигодендроглиома (WHO Grade II) является диффузной первичной опухолью головного мозга. Излюбленной локализацией являются лобные доли. Наиболее частым, первым симптомом заболевания, являются судорожные приступы. После хирургического вмешательства в обязательном порядке требуется назначение химиотерапевтического лечения.

Олигоастроцитома (WHO Grade II) является смешанной внутримозговой опухолью, которая содержит два разных вида опухолевых клеток (астроцитов и олигодендроглии) и после удаления требует дополнительного лечения — химиотерапии.  Также как же, как и астроцитома, олигоастроцитома может быть анапластической, то есть злокачественной. В этом случае она является Grade III и может называться глиобластомой с олигодендроглиальным компонентом.

Анапластическая астроцитома (WHO Grade III), несмотря на схожее название с другими формами астроцитом, является более злокачественной опухолью и, соответственно, с  менее благоприятным прогнозом для пациента. В послеоперационном периоде необходимо проведение лучевой и химиотерапии.

Анапластическая олигодендроглиома (WHO Grade III),по своей природе является злокачественной опухолью. В послеоперационном периоде необходимо проведение лучевой и последующей химиотерапии.

Глиобластома (WHO Grade III) является наиболее злокачественной и, к сожалению, часто встречающейся первичной опухолью головного мозга. Несмотря на максимально возможное удаление объема опухоли (в случае, когда это возможно!), проведение лучевой и химиотерапии, безрецидивный период у пациентов с глиобластомой очень непродолжительный.

Нейроцитома – редкий вид доброкачественной нейрональной опухоли, встречающийся только в пределах желудочковой системы – чаще в боковых желудочках. В связи с особенностью локализации и характерного медленного роста, опухоли могут дорастать до внушительных размеров и не вызывать каких-либо жалоб.

За счет того, что опухоли практически всегда блокируют нормальный ликвороток в желудочковой системе, наиболее частыми проявлениями заболевания являются симптомы гидроцефалии.  В случае радикального удаления опухоли, прогноз благоприятный. Рецидивирование возможно в случае наличия остаточной опухоли.

В этом случае возможно назначение лучевой терапии.

Глиома хиазмы — опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста. Глиома хиазмы проявляется снижением остроты зрения, сужением или выпадением части полей зрения, симптомами гидроцефалии и нейроэндокринными нарушениями.

Комплекс диагностических обследований при глиоме хиазмы включает визиометрию, офтальмоскопию, периметрию, исследование зрительных ВП, МРТ и КТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечится глиома хиазмы в зависимости от ее характеристик, локализации и возраста больного.

Это может быть хирургическое вмешательство (удаление или частичная резекция глиомы, восстановление ликвороциркуляции), химио- или радиотерапия.

Глиома ствола мозга – это опухолевое образование, которое отличается инфильтративным ростом, то есть способностью клеток новообразования врастать в окружающие здоровые ткани и замещать их. Из-за этого врачам довольно сложно установить границу между патологическими и здоровыми клетками мозга и, соответственно, полностью удалить опухоль.

Строительным материалом для глиомы являются глиальные клетки, чья функция состоит в защите и поддержке нейронов. Опухоли отличаются степенью злокачественности, способностью к инвазии, по гистологическим признакам. Новообразования, которые поражают глиальные клетки, встречаются у людей различных возрастных категорий, но чаще всего глиомы обнаруживают у детей.

Пик заболеваемости приходится на возраст 2-8 лет.

Симптомы, которые проявляются вначале заболевания, схожи с симптомами, возникающими при неврологических расстройствах, поэтому зачастую на начальном этапе проводится неправильное лечение. К тому же, на ранней стадии признаки опухоли обычно проявляются невыраженно и развиваются медленными темпами.

Следующие симптомы должны насторожить пациента, так как могут свидетельствовать о ранней стадии глиомы ствола мозга:

1. Частые головные боли, которые не купируются лекарственными препаратами.
2. Тошнота.
3. Нарушение речевой функции.
4. Приступы эпилепсии.
5. Нарушения зрения, памяти, ассоциативного мышления.

По мере роста глиомы (2 степень), у пациента могут появиться изменения в поведении:

• агрессия;
• раздражительность;
• психоэмоциональная нестабильность.

При отсутствии лечения, симптоматика обостряется и к клиническим особенностям заболевания присоединяются следующие признаки:

• внутричерепное давление;
• слуховые, зрительные, вкусовые галлюцинации;
• рвота;
• головокружение, судороги, нарушение координации движения.

Иногда тревожные признаки наоборот возникают резко, это является неблагоприятным признаком, т.к. свидетельствует о стремительном росте глиомы и ее высокой степени злокачественности.

Глиома ствола мозга 3, 4 стадии представляет серьезную опасность для человеческой жизни. Клетки опухоли быстро растут и репродуцируются, к первичным симптомам добавляются более выраженные. У взрослых и детей клиническая картина может немного отличаться.

У взрослых к первичным признакам добавляются:

• вестибулярная атаксия;
• внутричерепная гипертензия;
• горизонтальный нистагм;
• онемение, парезы или параличи конечностей, частей тела, лица;
• изменение мышления, поведенческие расстройства.

У детей может появиться:

• косоглазие;
• асимметрия лица;
• уменьшение чувствительности в руках или ногах;
• снижение слуха;
• снижение интеллектуальных способностей;
• слабость мышц;
• апатия;
• потеря веса;

Если заболевание протекает длительное время, то у ребенка может появиться тремор рук.

Наиболее информативным способом диагностики глиомы ствола мозга является МРТ. Этот метод позволяет выявить патологические образования даже самых небольших размеров. МРТ обеспечивает визуализацию мозга с различных углов. Четкое трехмерное изображение позволяет максимально точно определить расположение и размер опухоли.

Полностью удалить глиому можно только при первой стадии злокачественности. Глиома более тяжелой степени развития инфильтрирует в окружающие ткани, поэтому отсечь новообразование от здоровых клеток довольно трудно.

Для лечения глиомы ствола мозга на сегодняшний день применяются следующие методики:

Операция

Обычно из-за сложности участка, на котором располагается новообразование, оперативное вмешательство может оказаться невозможным, поэтому хирургическое удаление применяется крайне редко. Хирургия глиом крайне опасна для жизни и здоровья пациента, поэтому проводится специалистами высокой квалификации в лучших клиниках.

Лучевая терапия

Ствол мозга – это тонкий участок и он контролирует различные жизненно важные функции организма, поэтому зачастую основным методом лечения является лучевая терапия. Рентгеновское излучение воздействует на опухоль с разных позиций, что позволяет минимизировать влияние на здоровые клетки. Такой метод значительно замедляет рост опухоли, а также помогает уменьшить симптомы заболевания.

• Химиотерапия
• Этот метод губительно действует на клетки с быстрым ростом и усиленным метаболизмом.
• Симптоматическое лечение
• Используется для уменьшения болезненных симптомов.

Комплексный подход является более эффективным в лечении заболевания, но для маленьких пациентов врачи стараются не применять совокупные методы, так как велика вероятность появления серьезных побочных эффектов (отставание в развитии и росте). Назначая схему лечения, врач должен обсудить с родителями все нюансы, возможные риски и выбирать терапию, учитывая особенности здоровья пациента.

Публикации в СМИ

Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных новообразований наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных — опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем.

Классификация • Доброкачественные опухоли •• Тимомы •• Тератомы •• Нейрогенные опухоли (невриномы) •• Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы) •• Сосудистые опухоли (гемангиомы) •• Бронхогенные кисты •• Перикардиальные кисты • Злокачественные опухоли •• Лимфомы •• Герминомы •• Нейробластомы.

Опухоли переднего средостения
• Дермоидные кисты (тератомы) •• Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные •• Этиология.

Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III–IV пары) •• Патологическая анатомия.

В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения •• Диагноз. Тератомы диагностируют при рентгенографии.

На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны ••

Лечение: торакотомия, полное удаление опухоли.
• Тимомы (опухоли вилочковой железы) •• Частота. Среди новообразований передневерхнего отдела средостения у взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаще в 50–60 лет.

У 40–50% больных тимома вызывает сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению •• Морфология ••• Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными ••• 2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами ••• При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретеноклеточных тимомах — значительно лучше ••• Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно редко •• Диагноз ••• У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптомов обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром верхней полой вены ••• Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов •• Хирургическое лечение. Большинство опухолей вилочковой железы удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия) ••• Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли ••• Доброкачественные опухоли удаляют ••• Злокачественные опухоли. При возможности следует удалить все области распространения опухоли. Когда инфильтрирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта ••• Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.

• Опухоли из соединительной ткани •• Частота. Занимают третье место среди опухолей средостения •• Морфология. Опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами •• Диагноз. Обычно у больных жалоб нет.

Обычно такие опухоли выявляют рентгенологически. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения.

Они часто не имеют чётких границ, их капсула выражена не во всех отделах •• Лечение хирургическое •• Прогноз благоприятный.

Опухоли заднего средостения
• Нейрогенные опухоли (невриномы) •• Частота. Занимают второе место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена) •• Этиология.

Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении •• Морфология. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы •• Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет.

При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки.

На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла •• Лечение — торакотомия, удаление опухоли ••

Прогноз благоприятный. • Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) встречаются достаточно редко •• Этиология.

Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов •• Морфология. Опухоли представлены сосудистыми образованиями.

Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация •• Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ •• Лечение хирургическое.

• Бронхогенные кисты выявляют достаточно редко, чаще у женщин •• Они развиваются из смешанных зародышевых зачатков передней кишки или трахеальной почки •• Морфология. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием •• Диагностика рентгенологическая •• Лечение хирургическое.

• Перикардиальные кисты — тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.
Злокачественные опухоли средостения

• Лимфома. У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы.

Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение •• Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела •• Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов.

Последнюю выполняют при медиастиноскопии, передней медиастинотомии или торакоскопии •• Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.

• Герминомы — опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, в норме дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти новообразования составляют менее 1% всех опухолей средостения.

Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве •• Гистологические типы ••• Семинома ••• Эмбриональноклеточная саркома ••• Тератокарцинома ••• Хориокарцинома ••• Эндодермальная синусная опухоль •• Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва •• Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки) •• Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли •• Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.

МКБ-10 • C38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры • C78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения • D15.2 Доброкачественное новообразование средостения

Фолликулярная неоплазия щитовидной железы (лекция) | Трошина | Проблемы Эндокринологии

Узловые формы зоба представляют собой весьма гетерогенную патологию щитовидной железы как с позиции морфологии, так и в плане клинического течения: речь может идти о солитарных или множественных коллоидных узлах либо об опухолевых образованиях на фоне различного функционального состояния щитовидной железы. Анализируя данные разных авторов, можно сделать заключение о том, что злокачественные опухоли встречаются примерно в 5% случаев всех узловых образований'щитовидной железы.

При обнаружении в щитовидной железе пальпируемых узловых образований одной из основных целей обследования является исключение рака щитовидной железы.

Дифференциальный диагноз доброкачественных и злокачественных узловых образований требует проведения комплексного обследования, так как ни один из используемых на сегодняшний день методов не обладает 100% специфичностью и чувствительностью в отношении диагностики рака щитовидной железы.

Единственным методом морфологической диагностики узловых образований щитовидной железы является тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) с последующим цитологическим исследованием.

ТАБ щитовидной железы позволяет поставить точный морфологический диагноз в 70—85% случаев.

Морфологический материал, полученный при ТАБ, принято делить на 4 категории: доброкачественные изменения; злокачественные изменения; изменения, подозрительные на злокачественные; недостаточный для цитологического исследования материал.

Доброкачественные изменения включают в себя коллоидный зоб, тиреоидиты, кисты, нормальную ткань щитовидной железы. Злокачественные изменения обнаруживают в 4—5% случаев. К этой группе относят папиллярный рак (самая частая злокачественная опухоль щитовидной железы), медуллярный рак, лимфомы и метастазы опухолей другой локализации.

В группу изменений, подозрительных на злокачественные, или неопределенных изменений на цитологическом этапе включают фолликулярные и гюртлеклеточные опухоли щитовидной железы.

Выделение этой группы является следствием ограниченных возможностей ТАБ в диагностике этих новообразований щитовидной железы.

На основании цитологического исследования не представляется возможным отличить фолликулярную аденому от фолликулярного рака. Именно поэтому их объединяют термином «фолликулярная неоплазия».

Фолликулярная неоплазия: определение, классификация, эпидемиология

Фолликулярная неоплазия — это группа новообразований, цитологическая картина которых характеризуется преобладанием в пунктате фолликулярных структур с полиморфизмом или без него.

Распространенность фолликулярной неоплазии по данным ТАБ составляет 10—15% среди всех узловых образований щитовидной железы. В подавляющем большинстве случаев речь идет о доброкачественных образованиях. Тем не менее примерно в 1 из 10—15 случаев фолликулярная неоплазия оказывается злокачественным образованием (высокодифференцированным фолликулярным раком).

Фолликулярные образования считаются доброкачественными, если отсутствует инвазия в сосуды и капсулу опухоли. Таким образом, гистологическое исследование является решающим в дифференциальной диагностике фолликулярных опухолей щитовидной железы.

Что же служит критерием постановки диагноза? Инвазия капсулы, инвазия в вены и рост за пределы капсулы — это диагностические критерии фолликулярного рака щитовидной железы. Критерием сосудистой инвазии является исключительно прорастание вен, потому что разрастание опухоли по капиллярам в веществе опухоли не имеет диагностического и прогностического значения.

Для оценки инвазивности роста опухоли требуется исследование нескольких срезов ее периферийных частей. Очевидно, что оценить инвазию сосудов или капсулы невозможно при цитологическом исследовании. Подобные проблемы появляются и при интраоперационной оценке замороженных срезов.

Фолликулярная аденома: морфология, тактика лечения, прогноз

Фолликулярная аденома определяется как доброкачественная инкапсулированная опухоль из клеток фолликулярного эпителия, чаще единой структуры, состоящая из мономорфных укрупненных тироцитов. Аденомы чаще всего являются солитарными, хотя возможны и первично-множественные опухоли.

Согласно гистологической классификации опухолей щитовидной железы (ВОЗ, 1988), терминология, используемая для отображения структуры фолликулярных аденом, включает в себя следующие варианты: нормофолликулярная, макрофол- ликулярная, микрофолликулярная (фетальная), трабекулярная и солидная (эмбриональная).

Микрофолликулярная аденома может иметь различные признаки. Клетки могут формировать хорошо дифференцированные фолликулы, схожие с нормальными фолликулами, или иметь трабекулярный характер с рудиментарными фолликулами или без них.

Изредка фолликулярная аденома содержит клетки Бишара, которые представляют собой цитологически атипичные клетки с огромным гипер- хромным ядром, иногда находят клетки с множественными ядрами. Эти изменения также доброкачественные.

Методом выбора оперативных вмешательств при фолликулярной аденоме являются резекция щитовидной железы или гемитиреоидэктомия. Прогноз благоприятный.

Фолликулярный рак: морфология, тактика лечения, прогноз

Фолликулярный рак составляет 2—5% всех опухолей щитовидной железы. Фолликулярная карцинома чаще представляет собой единичную опухоль щитовидной железы, более или менее инкапсулированную. Отмечают склонность фолликулярного рака к прорастанию кровеносных сосудов (но не лимфатических).

В зависимости от степени прорастания окружающих тканей выделяют опухоли с минимальной (инкапсулированные) или со значительной инвазией. Это подразделение имеет большое клиническое значение, так как прогноз хуже при значительной инвазии. В целом нет затруднения в подразделении двух гистологических типов.

Более 50% случаев всех фолликулярных опухолей составляют опухоли с минимальной инвазией. Макроскопически фолликулярный рак с минимальной инвазией неотличим от фолликулярной аденомы. Диагноз злокачественности базируется на наличии сосудистой инвазии и/или инвазии всей толщины капсулы.

Часто необходимо исследование множества срезов с периферии опухоли для исключения или подтверждения инвазии.

Цитологически опухоли с минимальной инвазией практически неотличимы от доброкачественных аденом и цитологическое исследование не в состоянии дифференцировать злокачественное повреждение от доброкачественного.

Срочное гистологическое исследование замороженных срезов, даже из множества различных участков узла, также не всегда позволяет поставить правильный диагноз. В случаях со значительной инвазией видна инфильтрация ткани щитовидной железы, поэтому возникает меньше диагностических трудностей.

При микроскопическом исследовании степень дифференцировки опухоли может варьировать.

Как минимально, так и значительно инвазивный фолликулярный рак морфологически вариабелен — от дифференцированных с хорошо сформированными фолликулами, содержащими коллоид, до плохо дифференцированных с солидным характером роста.

Для определения прогноза важно принимать во внимание как характер инвазии, так и степень дифференцировки, так как близкой корреляции между этими двумя показателями нет.

Диссеминация фолликулярного рака происходит гематогенным путем, чаще всего опухоль метастазирует в кости, легкие, мозг и печень. Гематогенные метастазы часты при варианте с выраженной инвазией и редко встречаются при минимальной инвазии.

Методом лечения при фолликулярном раке является тиреоидэктомия с последующей радиойод- терапией.

Пациентам, оперированным по поводу предположительно доброкачественных опухолей, оказавшихся при гистологическом исследовании фолликулярным раком (как правило, с минимальной инвазией), рекомендовано повторное оперативное вмешательство — тиреоидэктомия.

Аргументами в пользу радикального оперативного вмешательства являются снижение риска рецидива; лучшая выживаемость при размерах опухоли более 1,5 см; возможность проведения радиоабляции |311 остаточной тиреоидной ткани; возможность использовать тиреоглобулин в качестве маркера рецидива заболевания.

Прогностические факторы при фолликулярном раке

Больные фолликулярным раком со значительным инвазивным ростом имеют менее благоприятный прогноз. У пациентов с инкапсулированными фолликулярными опухолями щитовидной железы отмечается лучшая выживаемость (10-летняя более 80%).

Ряд исследователей оценивали клинические и морфологические факторы, ассоциированные с неблагоприятным исходом.

К ним относятся пожилой возраст на момент постановки диагноза, мужской пол, рост за пределы щитовидной железы или метастазирование на момент постановки диагноза, продолженная инвазия в сосуды, солидная или трабекулярная структура, анеуплоидные популяции клеток. Факторы неблагоприятного прогноза представлены в таблице.

Выраженная сосудистая инвазия, без сомнения, является фактором неблагоприятного прогноза. Некоторые гистологические варианты фолликулярного рака, такие как гюртлеклеточный, также часто имеют худший прогноз.

Такие опухоли, как правило, менее дифференцированы и демонстрируют низкую способность к захвату радиоактивного йода.

Между степенью сосудистой инвазии и степенью дифференцировки опухоли не всегда прослеживается четкая корреляция, поэтому эти свойства опухоли должны учитываться независимо друг от друга.

Распространение опухоли за пределы капсулы щитовидной железы также является независимым фактором неблагоприятного прогноза. Прорастание опухоли за пределы железы наблюдается в 3— 5% случаев фолликулярного рака. Такие пациенты подвергаются большему риску рецидивов, развитию отдаленных метастазов и смерти, связанной с опухолевым процессом.

Факторы неблагоприятного прогноза при фолликулярном раке щитовидной железы (М. Schlumberger, F. Pacini, 1999)

• Индивидуальные характеристики пациента
• пожилой возраст
• мужской пол
• Характеристики опухоли
• Гистологические особенности
• Низкая дифференцировка
• Распространенность опухоли
• Большой размер опухоли
• Распространение опухоли за пределы капсулы щитовидной железы
• Выраженная инвазия
• Наличие отдаленных метастазов
• Метастазы в лимфатические узлы
• Анеуплоидия
• Тактика лечения
• Нерадикальная операция (резекция щитовидной железы)
• После тиреоидэктомии не проведена радиойодтерапия
• Повышение уровня тиреоглобулина через 3 мес после операции

Метастазы в регионарные лимфатические узлы при фолликулярном раке щитовидной железы наблюдаются в 15—20% случаев, т. е. гораздо реже, чем при папиллярном раке. Данные о прогностическом значении регионарных метастазов довольно противоречивы. При анализе результатов подобных исследований важно учитывать, что прогноз в каждом индивидуальном случае зависит не только от наличия метастазов, но и от их количества, размеров и инвазивности роста.

По мнению многих ведущих специалистов в области лечения рака щитовидной железы, наличие отдаленных метастазов на момент постановки диагноза определяет самый неблагоприятный прогноз при фолликулярном раке. Смертность, связанная с опухолевым процессом, варьирует в зависимости от длительности наблюдения и составляет приблизительно 70% в течение 15 лет.

Потеря дифференцировки опухолевыми клетками сопровождается снижением экспрессии специфических генов, таких как ген рецептора ТТГ, Na+/ Г-симпортера, тиреоглобулина, тиреоидной пероксидазы. Снижение экспрессии этих генов означает снижение или даже потерю способности к захвату радиоактивного йода, что имеет принципиальное значение при лечении отдаленных метастазов.

Рецидивы рака щитовидной железы и развитие отдаленных метастазов могут рассматриваться как следствие поздней диагностики или агрессивного биологического поведения опухоли.

К сожалению, еще одной причиной может быть неадекватное хирургическое вмешательство.

Рецидив или метастазирование могут произойти в течение 5 лет после операции, хотя известны случаи метастазирования через много лет после хирургического вмешательства.

Многие специалисты признают, что радикальное хирургическое лечение является решающим фактором благоприятного исхода. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что проведение тиреоидэктомии по сравнению с резекцией щитовидной железы значительно снижает риск рецидива у всех пациентов и повышает выживаемость у пациентов с плохим прогнозом.

Радиойодтерапия с целью полной деструкции остатков тиреоидной ткани после хирургического вмешательства улучшает прогноз, снижая риск рецидива у пациентов с опухолями более 1,5 см и при распространении опухоли за пределы капсулы щитовидной железы.

При небольшом размере опухоли, радикальном объеме хирургического вмешательства и отсутствии других неблагоприятных факторов прогноз благоприятный и лечение радиоактивным йодом не создает дополнительных преимуществ, хотя и должно быть проведено.

В любом случае полная деструкция тиреоидных остатков повышает диагностическую значимость сканирования со 1311 и исследования уровня сывороточного тиреоглобулина.

Современные возможности молекулярной диагностики при фолликулярной неоплазии

Достижения молекулярной диагностики делают возможным дополнительное исследование как цитологического, так и операционного материала, позволяющее в ряде случаев проводить дифференциальный диагноз между доброкачественными и злокачественными образованиями. Основные требования, которые предъявляются к молекулярным маркерам в клинической практике, могут быть сформулированы следующим образом.

• Возможность достоверно отличить злокачественное новообразование от доброкачественного, особенно при неопределенном цитологическом диагнозе.
• Достоверность маркера должна быть подтверждена несколькими независимыми исследованиями.
• Маркер должен определяться в цитологическом и гистологическом материале иммуноцитохимическим методом, иммуноферментным методом или методом ПЦР.
• Наиболее значимыми в клинической практике можно считать маркеры, имеющие прогностическое значение и поэтому принимаемые во внимание при выборе оптимальной тактики лечения.

В научной литературе описывается не менее 50 различных молекулярных маркеров, исследованных у пациентов с узловыми образованиями щитовидной железы.

Однако только 4 из многочисленных маркеров (тиреоидная пероксидаза, теломераза, галектин-3 и RET/PTC) оказались полезными в клинической практике и продемонстрировали высокую чувствительность и специфичность при исследовании пунктатов, подозрительных на злокачественные; кроме того, эти маркеры могут определяться практически в любой морфологической лаборатории.

Таким образом, дифференциальная диагностика фолликулярных опухолей щитовидной железы остается одной из актуальных проблем современной эндокринологии и онкологии.

Проведение иммуногистохимических исследований маркеров злокачественного роста в ткани щитовидной железы может позволить усовершенствовать дифференциальную диагностику фолликулярных образований щитовидной железы не только при гистологическом исследовании, но и на цитологическом этапе.