Саркома Капоши: лечение классической формы, можно ли вылечить саркому Капоши?

Саркомой Капоши называется геморрагический множественный саркоматоз, который вызван множественными злокачественными новообразованиями в дерме кожи и мягких тканях. Патология названа в честь венгерского дерматолога – Морица Капоши, впервые описавшего данный тип ангиосаркомы.

Ангиосаркомы по своей сути представляют собой опухоли, происходящие из перителия сосудов и эндотелиальных клеток. Считаются крайне злокачественными и часто метастазирующим новообразованиями. Множественные образования обычно локализуются на коже (в 92% случаев), слизистых, а также гортани, легких, пищеварительном тракте (у 45% больных) и лимфатических узлах.

Чаще всего встречается у людей 40-50 лет, соотношение мужчин к женщинам 3:1. Несмотря на то, что саркома Капоши достаточно редкое заболевание, но при ВИЧ она лидер по частоте злокачественных новообразований и достигает частоты — 40-60%.

Патогенез

Онкопроцесс приводит к образованию опухоли, имеющей гистологическую структуру со множеством беспорядочно расположенных тонкостенных новообразованных сосудов с расширениями капилляров и сплетений пучков веретеноподобных клеток. В опухоли наблюдается инфильтрация макрофагами и лимфоцитами. Из-за сосудистого характера опухоли повышен риск кровотечений и выход гемосидерина.

Опухолевый мультицентричный рост из ангиобластической мезенхимы начинается с активации герпесвируса 8 в условиях иммунодефицита, вызванных ВИЧ-инфекцией, старческим возрастом, лекарственной иммуносупрессией после трансплантации, малярией или другими хроническими инфекциями и инвазиями у африканцев. В результате изменений происходит трансформация нормальных эндотелиальных клеток в злокачественные. Опухолевый рост вызван нарушениями регуляции клеточного цикла и связан с имеющимися в герпесвирусами вирусным циклином D, вирусным ИЛ-6 и другими. Ангиоматозные поражения имеют воспалительную, гранулематозную и опухолевую стадию.

Классификация

По клинической картине и эпидемиологии саркому Капоши разделяют на 4 типа:

• Классический – обычно встречается у пожилых жителей Средиземноморья, Центральной Европы и России, опухоли локализуется на стопах, боковых поверхностях голени и поверхностях кистей, в крайне редких случаях – на слизистых и на веках. Протекает чаще всего медленно и безболезненно на протяжении 10-15 лет и в трети случаев ассоциируется с другими злокачественными образованиями.
• Эндемический – характерен для населения Центральной Африки, Гаити причем диагностируется у детей, пиком заболеваемости является первый год жизни и молодые особы 25-30 лет, патогенез отличается экзофитным ростом опухолей и поражением внутренних органов, костей и главных лимфоузлов при минимальных и редких кожных поражениях.
• Эпидемеческий — ассоциированный со СПИДом, поэтому считается достоверным признаком ВИЧ-инфекции, его обычно диагностируют у молодых людей возрастом младше 37 лет, опухоли имеют яркую окраску и сочное содержимое, отличаются необычной локализацией — на верхних конечностях, кончике носа, слизистых оболочках и на твёрдом нёбе. Течение быстрое с вовлечением в патогенез внутренних органов и лимфатических узлов.
• Иммунносупрессивный – ятрогенный тип саркомы, характерный для пациентов-реципиентов, перенесших пересадку органов, чаще всего – почки. Течение хроническое доброкачественное, без вовлечения внутренних органов. Развивается на фоне приема особого вида иммуносупрессоров, после их отмены наблюдается регресс опухолей.

В зависимости от локализации саркома Капоши разделена по коду МКБ-10: на коже – С46.0, в мягких тканях –С46.1, на небе – С46.2, в лимфатических узлах – С46.3, другие локализации – С46.7, на множественных органах – С46.8, неуточненной локализации – С46.9.

Причины

Человеческий вирус герпеса восьмого типа (HHV-8) можно обнаружить у 100% больных. Он ассоциирован с саркомой Капоши. Было установлено, что за 3-10 лет до развития опухоли обнаруживается инфекция, вызванная герпесвирусом 8. Однако, у некоторых носителей герпевирусом не возникают злокачественные пигментные элементы, так как на манифестацию саркомы влияет еще ряд факторов:

• наличие различных субстанций, например, цитокинов, которые продуцируют ВИЧ-инфицированные мононуклеары в ответ на инфекцию;
• выработка интерлейкинов ИЛ-6 и ИЛ-1b, основного фибробластического фактора роста, сосудистого эндотелиального фактора роста и других регуляторов роста онкообразований;
• снижение функции иммунной системы;
• постоянный источник антигенного стимула – паразитарные или инфекционные (грибковые, простейшие, бактериальные, вирусные) заболевания, в том числе цитомегаловирус, Эпштейна-Барра, простой герпес, а также сперма и травмирование кишечника во время гомосексуальных контактов;
• терапия глюкоксртикостероидами и иммуносупрессорами, к примеру, прием Циклоспорина;
• генетическая предрасположенность.

При этом в группе риска находятся:

• ВИЧ-инфицированные особы мужского пола, чаще всего с нетрадиционной ориентацией и наркоманией;
• мужчины пожилого возраста средиземноморского происхождения;
• люди родом из экваториальной Африки;
• особы-реципиенты, имеющие пересаженные органы.

Симптомы саркомы Капоши

Для данного типа злокачественного образования характерно медленное течение. Первые симптомы могут возникнуть спустя года, они могут выражаться в виде снижения массы тела, кровотечений, лихорадки и симптомов, напоминающих язвенный колит.

Начальная стадия саркомы Капоши

Отличительные черты опухолей накожных или в более редких случаях — расположенных на внутренних органах:

• имеют четкие границы, преимущественно пурпурную окраска, но могут быть с оттенком красного, фиолетового или бурого;
• представляют собой плоские или слегка возвышающиеся над кожей образования в виде безболезненных пятен или узелков;
• при классической клинической картине — симметричные, асимптомные, но иногда могут вызывать зуд или жжение.

Кроме того, ангиоретикулоэндотелиома может сочетаться в большинстве случаев с повреждениями слизистых нёба и лимфоузлов.

Клиническая картина классического типа саркомы Капоши разделяется на 3 стадии:

• Первая — начальная стадия является пятнистой, то есть на самом раннем этапе возникают только красновато-синюшные и буроватые пятна неправильной формы с гладкой поверхностью, их размеры не превышают 5 мм (как на фото начальной стадии саркомы Капоши).
• Вторая стадия – развивается постепенно и в дальнейшем онкоэлементы становятся паппулезными — в виде сферических или полусферических изолированных образований, имеющих плотно-эластичную консистенцию, размер их может увеличиваться до 1 сантиметра в диаметре. В результате их слияния возможно формирования уплощённых либо полушаровидных бляшек с гладкой и, реже, шероховатой поверхностью, напоминающей апельсиновую корку. Кроме того, может наблюдаться поражение лимфатических узлов, вызывающих лимфаденопатию.
• Третья стадия – опухолевая, при этом новообразования узловатые, могут сливаться, некротизироваться, изъязвляться и кровоточить, бывают единичными или множественными, красного, синюшного или бурого цвета, консистенция плотно эластичная или мягкая.

Анализы и диагностика

Биопсию при подозрении на ангиосаркому чаще всего не проводят — это не является обязательным условием, ведь она представляет собой особый вид опухоли, не требующим верификации диагноза – перепроверки диагноза и подбора наиболее правильного курса химиотерапии.

Лечение саркомы Капоши

Чаще всего при саркоме Капоши не проводят изолированное лечение, так как добиться полного исцеления практически невозможно. В связи с причинными факторами основного заболевания и иммунодефицитом, анемией, оппортунистическими инфекциями лечение назначается паллиативное — направленное исключительно на уменьшение проявлений заболевания.

Больным с неблагоприятным прогнозом может быть предложена полихимиотерапия либо паллиативная монохимиотерапия. Однако, они должны быть информированы об опасности их применения на фоне иммунодефицита, которая связана с токсическим воздействием химиотерапевтических препаратов на клетки костного мозга, в особенности вместе с терапией, назначаемой при ВИЧ-инфекции.

Наиболее эффективным оказывается системное лечение при бессимптомном течении заболевания и наличии таких иммунологически благоприятных факторов, как например, большое количество лимфоцитов CD4.

Основными методами лечения являются местные аппликации с 30 % мазью Проспидина, Динитрохлорбензолом, инъекции в середину опухоли различных химиотерапевтических препаратов или интерферона-α. Кроме того, может применяться лучевая и криотерапия. Опасным состоянием считается изъязвление ткани во время лечения саркомы Капоши, ведь в связи с иммунодефицитом оно может с высокой вероятностью приводить к инфицированию.

Доктора

Лекарства

ПроспидинАдриамицинДоксорубицинБлеомицинВинкристин

• Проспидин – алкилирующее средство с противоопухолевым, цитостатическим и иммунодепрессивным действием, помогает остановить рост первичной опухоли и метастазов, а также обладает умеренным противовоспалительным эффектом. Дозу подбирают индивидуально.
• Винбластин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Рекомендуемая доза 4-18,5 мг/м квадр. для в/в введения 1 раз в неделю.
• Адриамицин (Доксорубицин) – противоопухолевое средство, антибиотик, который при ангиосаркомах применяется в малых дозах.
• Блеомицин – является противоопухолевым антибиотиком. Применяется доза 15 мг однократно либо 5 мг в день в/м на протяжении 3 дней, курс лечения — 2-3 недели, при в/в введении стандартная доза составляет 6 мг/м квадр. в день в течении 4 суток в неделю, повторять необходимо 4 раза.
• Винкристин – алкалоид из растения барвинка розового (Vinca rosea), обладающего противоопухолевым действием, его необходимо вводить внутривенно 1,4-2 мг/м квадр. 1 раз в неделю.
• Доксил — антрациклиновый антибиотик с цитостатическим действием. Внутривенное введение 20 мг/м квадр. каждые 2 недели, приводит к ремиссии примерно в 40% случаев.
• Таксол – препарат с противоопухолевым действием, применяемый при рецидивах. Обычно используется доза 100 мг/м квадр. для инфузионного введения каждые 2 недели.

Процедуры и операции

Облучение, криохирургию и электрокоагуляцию проводят в случаях крупных болезненных очагов, а также с целью косметического эффекта.

Саркома капоши у женщин

Саркома Капоши достаточно редко встречается у ВИЧ-инфицированных женщин. Это вероятность повышается в случаях половых контактов с бисексуальными мужчинами или с теми, кто был ВИЧ-инфицирован в результате переливания крови.

Эпидемическая саркома Капоши, которая может ложно расцениваться как косметический дефект

В женском организме саркома Капоши протекает более агрессивно. Как видно на фото, если она развивается на фоне тяжелого иммунодефицита, то патология имеет распространенный прогрессирующий характер, поражая различные участки кожи, в особенности те, которые затрагиваются во время половых актов – влагалище и задний проход.

Диета при саркоме Капоши

Здоровье каждого человека зависит от нормального сбалансированного питания, а если в организме снижен иммунитет или развивается инфекционный процесс, то лучше придерживаться следующих рекомендаций:

• выбирать лучше всего нежирные сорта мяса и не забывать про яйца;
• обогатить рацион кисломолочными продуктами и напитками;
• полезные жиры должны присутствовать каждый день, это могут быть орехи, морская рыба, семена, растительное нерафинированное масла;
• следить за водным балансом – выпивать не менее 8-10 стаканов чистой простой воды каждый день;
• употреблять больше зелени и овощей;
• готовить блюда путем отваривания, запекания или на пару.

Прогноз

Должное лечение и раннее обнаружение в течение 5 лет обеспечивает выживаемость 72% случаев.

Список источников

• Лобзин Ю.В., Белозеров Е.С., Беляева Т.В., Волжанин В.М. Вирусные болезни человека. СПб.: СпецЛит, 2015. – С. 218.
• Вихерт А.М., Галил-Оглы Г.А. Опухоли мягких тканей. М.: «Книга по требованию», 2013. – С. 97.
• Довгалюк А.З. Злокачественные новообразования кожи (клиника, диагностика, лечение и вопросы медико-социальной экспертизы): пособие для врачей. СПб.: СпецЛит, 2017. – С. 121.

Саркома Капоши

Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам.

Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу.

Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи).

Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %. 

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

• ВИЧ-инфицированные лица;
• лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
• мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
• лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки.

Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное.

Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений.

Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд.

Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет.

По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета.

Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета.

Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической.

Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой.

Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

• скудными симптомами;
• хроническим и доброкачественным течением;
• редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

• встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
• характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
• на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

• Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
• Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
• Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

1. Проверяют признаки заболевания.
2. Делают биопсию.
3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
4. Проводят иммунологические исследования.
5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

• лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
• бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
• ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
• кровотечения из распадающихся опухолей;
• интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
• нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

• длительность такой терапии должна быть как минимум год;
• способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
• антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

• Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено. 

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных.

Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Саркома Капоши

Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.

Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%.

У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью.

По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.

К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.

Саркома Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни.

Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа.

Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью.

Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая.

Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них.

Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей.

Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых.

В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания.

Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо.

При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии.

Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года.

Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни.

Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции.

На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение.

В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.

Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных.

Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Лечение САРКОМА КАПОШИ — Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (перевод и адаптация проф. Святенко)

Эта статья была написана, чтобы помочь Вам больше узнать о саркоме Капоши. Она расскажет Вам, что это за состояние, чем оно вызвано, что можно сделать по этому поводу, и где Вы можете узнать больше об этом.

Что такое саркома Капоши?

Саркома Капоши – это рост клеток из внутренней оболочки кровеносных сосудов. Он связан с инфицированием вирусом герпеса человека 8 типа (вирус герпеса саркомы Капоши, HHV8) и нарушением иммунной системы.

Он назван в честь доктора Морица Капоши, венгерского дерматолога, который впервые описал его в 1872 году. «Саркома» (от древнегреческого «плоть») означает раковый рост мягких тканей под кожей и наличие ее в других органах.

Саркома Капоши на самом деле не рак, а скорее перерастание избыточных тканей.

Саркома Капоши может быть легкой, затрагивающей только кожу, или более обширной с вовлечением лимфатических узлов и внутренних органов, таких как легкие или пищеварительная система, и в этом случае она может быть фатальной.

Что вызывает саркому Капоши?

Саркома Капоши может быть разделена на четыре типа:

• ВИЧ-инфекция (эпидемия): ВИЧ – это вирус, который вызывает заболевание СПИД. Это наиболее распространенная форма саркомы Капоши, связанная с развивающейся ВИЧ-инфекцией, и может быть более агрессивной, чем другие формы.
• Ятрогенный: связаный с применением иммуносупрессивного лечения, например, после трансплантации органов.
• Классический (спорадический): редкий; затрагивает в основном пожилых мужчин еврейского, средиземноморского или восточноевропейского происхождения, постепенно ухудшается на протяжении многих лет.
• Эндемический (африканский): затрагивает молодых людей и реже детей, которые живут вблизи африканского экватора.

Считается, что люди, у которых развивается классическая форма саркомы Капоши и те, у кого эндемическая форма, родились с уже существующей генетической уязвимостью к вирусу, который его вызывает.

В этих группах нет связи с ВИЧ-инфекцией.

Является ли саркома Капоши наследственной?

Саркома Капоши обычно не наследственна, хотя есть некоторые упоминания о классической форме, в основном в еврейских семьях.

Каковы симптомы саркомы Капоши?

Обычно плоские повреждения кожи саркомы Капоши не вызывают никаких симптомов. Большие, более выраженные, очаговые поражения могут быть неудобными или болезненными, в частности, если они воспалились или изъязвлены. Иногда может произойти кровотечение.

Другие симптомы зависят от того, какие внутренние органы задействованы. При вовлечении кишечника симптомы могут включать в себя тошноту, рвоту (иногда с кровью), затруднение глотания, боль в животе или обструкцию кишечника. Вовлечение легких может вызвать кашель (иногда с кровью) одышку или боль в груди.

Как выглядит саркома Капоши?

Первыми заметными изменениями кожи являются плоские голубовато-красные, коричневые или розовые отметины размером от миллиметров до сантиметров, чаще всего на ногах, шее и спине. Тем не менее, любая область кожи может быть затронута, в том числе внутри рта, глаз или гениталий. Для саркомы Капоши характерно быть «многофокальной» (в разных областях кожи одновременно).

По мере прогрессирования заболевания могут образовываться большие поднятые бляшки или узлы, которые могут изъязвляться.

Как диагностируется саркома Капоши?

Если врач подозревает саркому Капоши, диагноз обычно требует подтверждения путем взятия образца кожи (биопсия) под местной анестезией. Затем кожа исследуется под микроскопом и тестируется на вирус герпеса типа 8. Обычно рекомендуется анализ крови на ВИЧ.

Специалисты могут назначить другие исследования в зависимости от симптомов или признаков участия внутренних органов.

Можно ли вылечить саркому Капоши?

Саркома Капоши неизлечима, но ее часто можно эффективно контролировать в течение многих лет, и это является целью лечения.

Тяжесть заболевания связана с рядом различных факторов. Более тяжелое заболевание связано со следующим:

• Саркома Капоши воздействует на другие системы органов в дополнение к коже.
• Иммуносупрессия.
• Системные симптомы, такие как лихорадка, потеря веса, диарея или молочница и другие продолжающиеся инфекции.
• Плохое общее состояние здоровья.

Как можно лечить саркому Капоши?

• Лечение зависит от симптомов и степени заболевания.
• При саркоме Капоши, связанной со СПИДом, лечение ВИЧ-инфекции может привести к улучшению или иногда к исчезновению саркомы Капоши.
• Если это состояние связано с иммунодепрессантами, прекращение, по возможности, или изменение лекарства может привести к разрешению поражений.
• Классическая саркома Капоши может не требовать какого-либо лечения, но если опухоль пораженной ноги является проблемой, могут быть полезны компрессионные повязки или чулки.
• Чтобы контролировать саркому Капоши, которая вызывает симптомы на коже, или для улучшения внешнего вида, существует несколько вариантов местного лечения:

• лучевая терапия: разрушение отдельных поражений с помощью рентгеновских лучей;
• криотерапия: замораживание жидким азотом вызывает разрушение отдельных поражений саркомы Капоши;
• лазерная терапия: различные лазеры используются для улучшения внешнего вида саркомы Капоши, например, путем уменьшения покраснения или гиперпигментации;
• фотодинамическая терапия: к поражению применяется легкий сенсибилизирующий крем, который делает его более чувствительным к свету, который затем направлен на поражение. Это разрушает аномальные клетки. Может потребоваться местная анестезия;
• хирургия: удаление может быть целесообразным, если имеется небольшое количество повреждений. Более толстые повреждения могут быть счищены путем соскабливания выступающей области (кюретаж);
• внутриочаговое лечение: инъекция непосредственно в участки саркомы Капоши с некоторыми лекарствами, которые влияют на иммунный ответ, может принести пользу;
• локальные кремы, применяемые к коже, такие как ретиноиды (производные витамина А), которые уменьшают образование новых кровеносных сосудов) или другие кремы, которые изменяют местный иммунный ответ пациента, могут помочь.

Камуфлирующие кремы для кожи могут быть полезны для маскировки поражений саркомы Капоши. Целесообразно, чтобы они не использовались в течение нескольких недель, если были использованы инъекции для лечения.

Саркома Капоши внутренних органов может быть улучшена с помощью различных химиотерапевтических агентов, которые часто используются в сочетании друг с другом.

Эта статья была переведена из рекомендаций Британской ассоциации дерматологов «Обзорная информация для пациента», адаптирована на русский язык профессором Святенко Т.В., г. Днепр, Украина.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.