Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз

Медуллярный рак щитовидной железы относится к редким заболеваниям данного органа. Злокачественное новообразование начинает свое развитие из парафолликулярных клеток.

Заболевание отличается своей агрессивностью, быстро метастазирует, но распознать на первых этапах развития сложно, так как протекает без явных проявлений.

Необходимо разобраться, как заболевание проявляет себя, какие существуют способы терапии и каков прогноз для пациентов.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз
Медуллярный рак щитовидной железы – это серьезное заболевание, требующее быстрого лечения

Причины развития болезни

Заболевание развивается по причине бесконтрольного размножения клеток щитовидной железы, происходит образование узлов из раковых клеток. Специалисты называют следующие причины, которые могут провоцировать медуллярный рак щитовидной железы:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Мутация протоонкогена.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Лучевая терапия.
  • МРЩЖ чаще всего развивается в возрасте после 40 лет.
  • Частые стрессовые ситуации.
  • Наличие вредных привычек.
  • Профессиональная деятельность, связанная с вредным производством.

Медики еще выделяют несколько заболеваний, которые могут стать провокаторами развития медуллярного рака:

  • Новообразования в груди или половых органах различной этиологии.
  • Наличие полипов в прямой кишке.
  • Эндокринная неоплазия.
  • Доброкачественные образования в щитовидной железе.

Из перечисленного можно утверждать, что много причин могут стать виновниками развития онкологии, не исключено влияние генных изменений, но внешние факторы все-таки чаще провоцируют рак.

Разновидности медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы будет зависеть от формы патологии, а их бывает несколько:

  1. Наследственная патология. Обычно такая форма не связана с отклонениями в работе эндокринной системы и проявляется в пожилом возрасте.
  2. Медуллярная форма онкологии в виде синдрома эндокринных неоплазий множественного характера 2В типа. Сопровождается такая разновидность часто глазными заболеваниями, поражением слизистых оболочек, кишечными проблемами.
  3. Медуллярная форма 2А типа. Для нее характерно развитие феохромоцитомы и гиперпаратиреозаа.
  4. Спорадическая разновидность обычно затрагивает одну сторону щитовидной железы, считается самой распространенной опухолью.

Не только разновидность опухоли влияет на выбор тактики лечения, но и степень развития патологии.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз
Так выглядит удаленная щитовидная железа, пораженная медуллярным раком

Стадии рака щитовидной железы

Распознавание стадии онкологии проводится после того, как поставлен точный диагноз. Степень развития опухоли показывает, насколько распространились патологические клетки по организму, имеются ли метастазы.

К большому сожалению, диагностирование патологии происходит на более поздних стадиях развития, что снижает процент благополучного исхода лечения. Специалисты выделяют следующие стадии рака:

  1. На первой стадии опухоль имеет маленькие размеры и располагается внутри железы, но при пальпации можно и самостоятельно обнаружить небольшое уплотнение.
  2. 2 стадия характеризуется увеличением опухоли до 4 сантиметров, но за границы капсулы она еще не выходит.
  3. Следующая стадия диагностируется, когда опухоль более 4 сантиметров, начинает сдавливать соседние органы, что заканчивается появлением выраженных симптомов в виде осиплости голоса, затрудненного глотания. Лимфатические узлы увеличены.
  4. 4 стадия наиболее серьезная, состояние больного резко ухудшается, опухоль начинает метастазировать. Метастазы обнаруживаются во многих органах.

Чем позже обнаружено заболевание, тем труднее оно поддается терапии и прогноз более неблагоприятный.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз
Если у пациента обнаружили рак, то ему нужно пройти соответствующее лечение и регулярно сдавать анализы на онкомаркеры

Проявления заболевания

Распознать данную патологию на ранней стадии довольно сложно, потому что у медуллярного рака щитовидной железы симптомов на этом этапе практически нет. Чаще всего пациента заставляет посетить врача обнаружение узелков в железе, но это далеко не всегда.

Гораздо чаще на прием к специалисту приходят, когда опухоль становится заметной и невооруженным глазом. А это уже свидетельствует, что, скорее всего, новообразование дало метастазы и прогноз лечения будет неблагоприятным.

Чтобы этого не допустить, важно внимательнее относиться к своему здоровью и при появлении следующих признаков сразу посетить врача:

  • Болезненность в области щитовидной железы.
  • Изменения в голосе.
  • Появление сухого кашля.
  • Проблемное глотание.
  • Появляется одышка.

Могут быть также следующие признаки:

  • Общая слабость.
  • Повышенная потливость.
  • Снижение аппетита.
  • Снижение массы тела.
  • Увеличение лимфатических узлов на шее.

Если медуллярный рак щитовидной железы обнаружен на ранней стадии, то прогноз положительный, выживаемость пациентов составляет 75%. Если опухоль уже дала метастазы, то прогноз не такой благоприятный.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз
Если у пациента запущенная стадия рака, то в этом случае ничего не остается, как прибегнуть к хирургическому вмешательству

Симптомы распространения метастаз

На начальных этапах развития метастазы поражают только соседние лимфатические узлы, которые становятся более подвижными, уплотняются. На следующих стадиях распространение продолжается, и признаки варьируют в зависимости от того, какой орган поразили метастазы.

  1. Если поражается головной мозг, то пациент ощущает головную боль, ухудшается зрение, нарушается координация движений. Врачи считают прогноз неутешительным при таком поражении.
  2. Боли в костях, частые переломы – это симптом проникновения метастаз в кости.
  3. При поражении печени появляется желтушность, боль в правом подреберье, нарушение пищеварения. Возможны внутренние кровотечения.
  4. Метастазы в легких приводят к одышке, кровохарканью.
  5. Если злокачественные клетки добираются до надпочечников, то это чревато развитием почечной недостаточности и нарушением процесса свертывания крови.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз
В некоторых случаях удаление щитовидной железы, пораженной раком – это единственный способ продлить жизнь пациенту

Как распознать заболевание

Современные методы диагностики в настоящее время позволяют выявить заболевание на самых ранних стадиях своего развития, что положительным образом сказывается на эффективности терапии. Для постановки точного диагноза при подозрении на рак щитовидки проводятся следующие исследования:

  • Анализ крови на кальцитонин. Повышенная концентрация этого гормона указывает на развитие патологии.
  • УЗИ щитовидки позволяет обнаружить опухоль, распознать ее размеры и локализацию.
  • Биопсия является самым точным методом диагностики, она дает информацию о разновидности опухоли, степени ее развития.
  • МРТ позволяет уточнить диагноз и четко увидеть зону распространения метастаз.

После уточнения диагноза врач может приступить к лечению пациента.

Терапия рака щитовидной железы

Лечение будет зависеть от степени и формы патологии. Чаще всего врач комбинирует несколько методов терапии для достижения наилучшего результата:

  • Щитовидной железы лечение при помощи операции.
  • Терапия с использованием радиоактивного йода.
  • Лучевая терапия.
  • Химиотерапия.
  • Применение гормональных препаратов.

Если патология выявлена на ранней стадии развития, то медуллярный рак щитовидной железы поддается терапии.

Оперативное лечение

Этот метод терапии используется чаще всего для излечения от рака щитовидки. Операция может осуществляться несколькими путями:

  • Лобэктомия. Предполагается в процессе оперативного вмешательства удалить только одну долю щитовидной железы. Метод эффективен при наличии опухоли небольшого размера.
  • Тиреоэктомия. Удаляется щитовидная железа полностью. В процессе операции удаляются и лимфатические узлы.

Удаление карциномы чревато развитием осложнений и побочных эффектов:

  • Осиплость или потеря голоса, которая может быть, как временной, так и постоянной.
  • В процессе операции могут быть повреждены паращитовидные железы.
  • Кровотечение.
  • Образование большой гематомы на шее.

Во время и после операции очень важно не допустить занесения инфекции в рану.

Терапия радиоактивным йодом

Когда йод попадает в организм пациента, то он концентрируется в тканях щитовидной железы. Под влиянием радиации онкологические и здоровые клетки погибают, но соседние органы не испытывают негативного воздействия.

Этот метод лечения чаще всего используется уже после операции для разрушения сохранившихся тканей. Эффективна такая терапия и против метастазов. Этот способ лечения помогает повысить выживаемость пациентов с 4 стадией рака, а вот на первых этапах развития патологии многие специалисты считают, что более эффективным будет оперативное вмешательство.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз
После хирургического вмешательства на теле пациента остается небольшой шрам, но на этом лечение не заканчивается, наблюдение у доктора должно быть регулярным

Тяжесть осложнений зависит от дозы радиации, чаще всего отмечают следующие:

  • Чувство сухости в ротовой полости.
  • Отечность шеи.
  • Появляется тошнота и рвота.
  • Слюнные железы опухают и уплотняются.
  • Сухость глаз.

Лучевая терапия

Лечащим врачом назначается такое лечение, если требуется снизить риск рецидива после операции или уменьшить скорость распространения метастазов. Курс такого лечения продолжается около 5 недель по 5 процедур в неделю.

Перед первой процедурой обязательно производят замеры анатомических структур, чтобы рассчитать необходимую дозу излучения. Во время сеанса пациент не испытывает дискомфорта и боли.

Такое лечение также может спровоцировать побочные проявления:

  • Кожные покровы изменяют свой цвет.
  • Появляется сухость во рту.
  • Окружающие ткани также подвергаются негативному воздействию.

Гормональное лечение

Некоторым пациентам предстоит принимать гормональные препараты, чтобы:

  1. Обеспечить нормальное функционирование щитовидной железы.
  2. Остановить рост онкологических клеток, которые не были удалены во время операции.

После удаления тканей железы в кровь перестают поступать гормоны, которые ею продуцировались, поэтому предотвратить ситуацию может гормональная терапия. Прием гормонов позволяет также не допустить повторного развития рака.

Прогноз для пациентов

Если имеет место медуллярный рак щитовидной железы, то исход терапии зависит от степени патологии и ее разновидности. Если диагностируется наследственная форма, то протекает она с более благополучным исходом. Практически 80% пациентов полностью излечиваются, если своевременно обращаются к врачу.

Если начался процесс метастазирования, то выживаемость составляет около 5 лет. При распространении опухоли в соседние ткани и органы прогноз заметно ухудшается. Большинством врачей карцинома щитовидки считается неблагоприятной для пациентов, потому что на ранних стадиях обнаружить сложно, а при обращении на 3-4 стадии развития лечение не даст 100% излечения.

Читайте также:  Онкомаркеры для женщин: нормы самых женских онкологий

Примерно у 70% больных метастазы затрагивают лимфатические узлы, другие органы, что существенно снижает эффективность терапии. Согласно статистике около 50-80% пациентов проживают около 10 лет после успешного лечения.

Врач эндокринолог рекомендует!

В короткие сроки и главное эффективно вылечить щитовидную железу поможет «Монастырский чай».

Это средство содержит в своем составе только натуральные компоненты, которые комплексно воздействуют на очаг болезни, прекрасно снимают воспаление и нормализуют выработку жизненно необходимых гормонов.

Вследствие чего все обменные процессы в организме будут работать правильно. Благодаря уникальному составу «Монастырского чая» он полностью безопасен для здоровья и очень приятен на вкус.

Даже после эффективного лечения пациент должен регулярно посещать врача, чтобы вовремя распознать рецидив заболевания. Если в крови обнаруживается повышенное содержание кальцитонина, то велик риск рецидива. Пациент проходит тщательное обследование на выявление очагов раковых клеток.

Любая онкология в настоящее время поддается терапии, если заболевание диагностируется на ранних стадиях развития. Только внимательное отношение к своему здоровью позволит вовремя распознать опасные симптомы и обратиться к врачу для прохождения эффективного лечения.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз

Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, прогноз, лечение, стадии и диагностика

Медуллярная карцинома щитовидной железы, или медуллярный рак щитовидной железы – это патологический процесс, при котором опухолевых клеток в теле железы больше, чем соединительных клеток в тканях, расположенных вокруг.

Сущность заболевания

Данный вид онкологии повреждает клетки щитовидной железы, которые вырабатывают гормон, отвечающий за усвоение кальция. Заболевание не останавливает выработку кальцитонина, а усиливает этот процесс, что негативно сказывается на функционировании внутренних органов. Рак сопровождается образованием и стремительным распространением в лимфоузлах и тканях внутренних органов метастазов.

Встречается врождённая разновидность медуллярной онкологии. Случайное возникновение встречается в 5% случаев.

Разновидности медуллярного рака щитовидной железы

Злокачественный процесс сопровождает все разновидности медуллярного рака. Виды онкологии определяются по тому, как выглядит изменённая патологическим процессом клетка:

  • Спорадический – разновидность онкологии, возникающая без видимых причин.
  • МЭН II-A – онкологический недуг, затрагивающий одновременно несколько частей эндокринной системы. Это наследственная самая распространённая форма онкологии щитовидной железы, проявляющаяся в виде гиперпаратиреоза или феохромоцитомы.
  • МЭН II-В – наследственная форма онкологии щитовидной железы со злокачественными опухолями коры надпочечников. Она сопровождается появлением опухолей во рту.
  • Врождённый – данный вид заболевания не поражает соседние органы. Эта разновидность поддаётся лечению и носит наименее агрессивный характер протекания.

Причины развития заболевания

Стремительное бесконтрольное деление клеток щитовидной железы возникает в связи с воздействием разных факторов. Часто патология обусловлена генетической предрасположенностью.

Для медуллярного рака характерно повреждение онкогена RET, который участвует в нейроэндокринной работе клеток.

Но мутация возникает при стечении благоприятных факторов: недуг может не проявиться в следующем поколении.

  • Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз
  • Во время аварии на Чернобыльской АЭС это заболевание стало встречаться чаще, что даёт основание считать радиацию мощным фактором, провоцирующим заболевание.
  • Причинами медуллярного рака являются:
  • генетические факторы;
  • врождённый или приобретённый СПИД;
  • длительное пребывание на солнце или постоянное проживание в экологически неблагоприятной местности;
  • нарушенный гормональный фон в организме;
  • дефицит йода;
  • употребление женщинами пероральных контрацептивов;
  • табакокурение;
  • наркотическая зависимость;
  • алкоголизм.

Благоприятным условием для возникновения заболевания служит хронический стресс, нервное перенапряжение и склонность к депрессиям. Причина рака кроется и в таких заболевания, как диффузный зоб, доброкачественные опухоли, эндокринная неоплазия, патологии в тканях молочных желёз и гортани, новообразование в гениталиях у женщин.

В категорию риска попадают люди преклонного возраста.

Клинические проявления заболевания

На ранних стадиях заболевания не возникает болевых ощущений. Появляются плотные комочки в щитовидной железе, но больной на это не обращает внимания. Развивается беспричинная слабость в теле, хроническая усталость. Болезнь доходит до 3 стадии: шейные лимфатические узлы увеличиваются. Происходят нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, пропадает аппетит, нарушается сердечный ритм.

Когда наступает 4 стадия рака, метастазы переходят в печень, лёгкие, головной мозг, связки и мышцы. Кости истончаются, пропорции тела отклоняются от нормальных критериев.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогнозРаковые метастазы на рентгеновском снимке

Симптомы заболевания

Симптомы патологии прослеживаются в разных органах. Злокачественная опухоль приводит к тому, что выработка кальцитонина приобретает активный характер.

Отмечается снижение силы голоса, хрипота; сухой кашель при отсутствии других признаков воспалительного вирусного процесса в организме; затруднения и боль при глотании; симптомы избытка гормонов коры надпочечников – тонкие конечности при абдоминальном ожирении, горб буйвола на шее, растяжки; появление одышки.

Заболевание получает развитие – появляются болезненность пальпации шеи, трудности при проглатывании пищи, одышка. Наследственные разновидности карциномы щитовидной железы включают признаки поражения других желёз. От причины формирования злокачественной опухоли зависят детали клиники заболевания.

Признаки распространения метастазов

Сначала метастазы поражают лимфатические узлы, обездвиживая их – это происходит на 2 начальных стадиях заболевания. Они уплотняются, в особых случаях – прирастают к коже. Этот симптом не усугубляет течение болезни.

Когда заболевание прогрессирует, то метастазы распространяются по другим системам организма, поражая ткани и органы, нарушая при этом их работу. Появляются сопутствующие заболевания.

Образование головных болей связано с поражением метастазами мозга. Они приводят к нарушениям координации, снижению остроты зрения. Высока вероятность появления припадков, напоминающих приступы эпилепсии. При поражении мозга надежда на выживаемость нулевая.

Если метастазы поражают скелет, кости становятся хрупкими, что приводит к переломам и трещинам.

При переходе в лёгкие метастазы затрудняют дыхание, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте. Больной ощущает сжатие грудной клетки.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз

При поражениях метастазами надпочечников отмечается острая почечная недостаточность и гемофилия. Прекращается выработка достаточного количества гормонов.

Если метастазы поражают печень, появляется гепатит и нарушения пищеварения. Человеку трудно переваривать и усваивать жирную пищу. Возможно появление внутренних кровотечений.

Обнаружение медуллярного рака щитовидной железы

Современные технологии создают условия для повышения эффективности лечения благодаря ранней диагностике онкологии.

Злокачественные образования видны на УЗИ. На процедуре устанавливают место локализации и размер очагов поражения. На основании УЗИ делают заключение об общем состоянии щитовидной железы.

Если железа сильно увеличена, назначается дополнительная лабораторная диагностика для подтверждения стадии заболевания по результатам анализа на содержание в организме кальцитонина. При нормальном функционировании организма концентрация кальцитонина меньше 10 пг/мл.

При высоких показаниях кальцитонина для получения полной информации о течении болезни назначается томография грудной клетки.

Диагностика медуллярной карциномы возможна через метод биопсии. Информативная процедура – гистология. С помощью методик изучают особенности онкологических клеток.

Генетические разновидности карциномы диагностируются средствами онкогенетики. Больному требуется сдать кровь на определение содержания в лимфоцитах гена RET.

При наличии прогрессирующей онкологии концентрация гена будет высокой. Если показатель находится в границах нормы, констатируют начальные стадии заболевания.

В этом случае дополнительно назначается провокационная проба – тест, стимулирующий секрецию кальцитонина.

Для теста используют пентагастрин, 10% раствор кальция или омепразол. Препараты вводятся внутривенно. Результат теста оценивается через 2-5 минут после введения. Если показатель концентрации кальцитонина по отношению к выходному высокий, результат попытки будет считаться отрицательным.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз

Средства онкогенетики не применяются в случаях повышенных показателей содержания гормонов в организме без дополнительных медицинских обследований, так как эти симптомы бывают признаками других заболеваний, не связанных с онкологическими процессами. Окончательный диагноз ставят на основании результатов комплексного обследования.

Технология лечения медуллярного рака щитовидной железы

Лечение медуллярного рака щитовидной железы ведётся по схеме: операция по удалению щитовидной железы; терапия радиоактивным йодом и лучевая терапия; химиотерапия и приём гормонов.

Операция

Хирургическая операция – распространённый способ лечения рака. В качестве сопутствующего метода применяется химиотерапия шейной области.

Перед операцией замеряют уровень катехоламинов или метанефринов в моче. По результатам анализа определяют степень поражения надпочечников.

Благоприятный прогноз после операции возможен при условии получения пациентом L-тироксина в дозах, обеспечивающих поддержание ТТГ на нормальном уровне.

После операции необходима лучевая терапия продолжительностью до 5 недель с 5 сеансами в день для профилактики рецидива и снижения скорости распространения метастазов. Процедура безболезненна.

После нее цвет кожи приобретает тёмный оттенок, а использование ингибиторов влечёт побочные действия: гипертония, диарея, внутренние кровотечения.

После лучевой терапии применяется химиотерапия и гормонотерапия для нормализации работы щитовидной железы. Препараты подбираются индивидуально, с необходимостью пожизненного применения. Роста оставшихся раковых клеток не происходит, если соблюдать клинические рекомендации.

Оперативное лечение может дать осложнения: гематомы и отёки в области проведения медицинских манипуляций, отёчность и уплотнение слюнных желёз, временное или постоянное изменение голоса или полная потеря голоса, сухость во рту и сухость глаз. Отмечаются приступы тошноты и рвоты. Есть риск внутреннего кровотечения, повреждения паращитовидной железы. Осложнения после такого лечения зависят от дозы радиации.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз

Гормонотерапия и применение ингибиторов

При тяжёлой форме заболевания с обширным распространением метастазов по организму проведение хирургического вмешательства нецелесообразно. Тогда применяют изотопную терапию. У половины пациентов наступает исцеление.

Другим вариантом лечения является применение ингибиторов. Они блокируют активность ферментов на поверхности клеток, активизируя деление и рост кровеносных сосудов. Блокируя рецепторы в раковых клетках, препарат снижает их рост и распространение. Метод может выгодно отличаться по возможностям от фармакологической терапии.

Читайте также:  Рак костного мозга: первые признаки и проведение лечения

Прогноз по заболеванию

Качество лечения оценивают в первые 6-12 месяцев после окончания приёма радиоактивного йода. Для оценки результата лечения делается УЗИ шеи. Замеряется содержание тиреоглобулина и проводится процедура сцинтиграфии организма с помощью альфа тиреотропина или прекращения приёма левотироксина.

Если результаты лабораторной диагностики приближены к нормальным показателям, необходим систематический контроль за состоянием организма: УЗИ-контроль щитовидной железы проводится каждые полгода. С той же периодичностью сдают анализы на содержание в организме кальцитонина и тиреоглобулина.

Через 5 лет после излечения периодичность медосмотра можно сократить до 1 раза в год.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз

От степени и разновидности онкологии на момент констатации заболевания, выбора оптимального метода лечения зависит прогноз. Медуллярный рак щитовидной железы, обусловленный генетическими факторами, легче поддаётся лечению.

При условии соблюдения рекомендаций врача прогноз после лечения благоприятный. Если медуллярный рак диагностирован на ранних стадиях, после чего последовало незамедлительное лечение, возможно полное исцеление.

Если же он диагностирован через 5 лет после начала заболевания, в 10% случаев неизбежен летальный исход. При условии, что до обращения к врачу заболевание длилось 10 лет, вероятность положительной динамики терапевтических воздействий составляет 60-80%.

Если метастазы уже успели поразить другие органы, вероятность выздоровления сводится к минимальной – в этом случае пациент проживёт примерно 10 лет.

Если не лечить онкологию, игнорируя её стремительное распространение по организму, заболевание приобретает агрессивный характер и неблагоприятный прогноз: онкология стремительно разрастается, в течение нескольких лет с момента постановки диагноза наступает смерть.

Для профилактики возникновения медуллярного рака рекомендуется употреблять йодированную соль. Пациентам группы риска рекомендуется состоять на терапевтическом учёте у эндокринолога и раз в год проходить комплексное обследование, чтобы вовремя обнаружить рецидив. Внимательное отношение к здоровью поможет распознать опасные признаки онкологии.

Важно помнить о доминантном типе наследования данного заболевания: при его обнаружении у одного из членов семьи ближайшие родственники попадают в группу риска по данной патологии и должны систематически обследоваться у эндокринолога и выполнять назначения врача.

Как выявляют и как лечат медуллярную карциному щитовидки

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) – недоброкачественное образование в щитовидке. Обладает высокой гормональной активностью, отличается склонностью к формированию вторичных опухолей во внутренних органах.

На первой стадии протекает малосимптомно. При увеличении опухоли возникают жалобы на изменение тембра голоса, болезненность при прощупывании шеи, проблемы с дыханием и постоянный кашель.

Для диагностики рака выполняют анализ на гормоны, сцинтиграфию, биопсию, УЗИ, КТ железы.

Почему возникает болезнь

Медуллярная карцинома щитовидки – редкая, но агрессивная форма онкологического заболевания. Составляет не более 7-10% от общего числа недоброкачественных новообразований железы. Истинные причины озлокачествления С-клеток, синтезирующих кальцитонин, не установлены.

Онкологи определили, что семейная форма болезни передается от родителей детям по аутосомно-доминантному типу. Раковые образования формируются в 2 этапа:

  • мутации генов нарушают регуляцию роста и дифференцировки клеток железы (неоплазию);
  • соматические мутации приводят к образованию опухолей в щитовидке с гормональной активностью.

У больных с синдромом МЭН-2 обнаруживаются мутации RET-гена, который находится в Х-хромосоме. Он участвует в росте и делении клеток APUD-системы, находящейся в надпочечниках и щитовидке. Мутации протоонкогена провоцируют 5 патологических синдромов, 3 из которых сопровождаются МРЩЖ.

Существует множество факторов, провоцирующих злокачественное перерождение парафолликулярных клеток железы:

  • контакт с тяжелыми металлами;
  • частые рецидивы хронических болезней;
  • йододефицитные состояния;
  • длительное воздействие ионизирующего облучения;
  • неблагоприятная экологическая ситуация;
  • гормональные сбои;
  • тяжелые инфекционные заболевания.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогнозМедуллярный рак чаще выявляется у людей старше 55 лет. Это обусловлено увеличением числа соматических мутаций с возрастом.

Особенности, формы и стадии медуллярного рака щитовидки

Медуллярная карцинома щитовидной железы – быстро прогрессирующая болезнь, которой предшествует чрезмерное деление С-клеток. Щитовидка синтезирует несколько гормонов:

  • йодсодержащие – трийодтиронин (Т3) и тироксин (Т4), которые вырабатываются тироцитами;
  • кальцитонин – продуцируется парафолликулярными клетками, которые находятся в бесклеточном слое тироцитов.

Мутации в генетическом аппарате С-клеток провоцируют их бесконтрольный рост и деление. В железе формируется гормонально-активный узел, синтезирующий кальцитонин. Он не имеет капсулы, поэтому быстро увеличивается в размере, прорастает в окружающие ткани.

В онкологии выделяют 4 типа МРЩЖ – 3 генетические и 1 спорадическую:

  • Семейная форма. Самостоятельная болезнь, которая не сочетается со злокачественным перерождением клеток в других эндокринных органах. Чаще обнаруживается после 50-55 лет. Отличается более благоприятным течением, по сравнению с другими видами рака.
  • Спорадическая форма. Обнаруживается у 70% пациентов с МРЩЖ. Одиночные узелки возникают в левой или правой доле железы. Случаи наследования спорадической формы рака отсутствуют.
  • Рак как часть множественных неоплазий 2А-типа. Сопровождается доброкачественными новообразованиями в надпочечниках (феохромоцитомой) и чрезмерной выработкой гормона паращитовидной железы.
  • Рак как часть множественных неоплазий 2В-типа. Часто сопровождается болезнями глаз, опухолями из клеток нервной ткани и надпочечников.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогнозНаследственные формы встречаются только у 25-30% пациентов, страдающих МРЩЖ.

Рак щитовидной железы проходит несколько стадий:

  • Первая. В железе возникает маленький узел диаметром до 2 см. Вторичные новообразования (метастазы) отсутствуют.
  • Вторая. Опухоль достигает 40 мм в диаметре, но не выходит за границы железы. Вторичных образований в лимфатических узлах или внутренних органах нет.
  • Третья. Крупные новообразования выходят за границы щитовидки, провоцируют деформацию шеи. При прорастании в лимфатические сосуды обнаруживаются метастазы в шейных лимфоузлах.
  • Четвертая. Гормонально-активные узлы прорастают в кровеносные и лимфатические сосуды. Атипичные клетки разносятся по всему организму, вызывая вторичные опухоли в печеночной, легочной, мозговой ткани.

Если рак диагностируется на 1-2 стадии, прогноз для большинства пациентов благоприятный. Но если опухоль метастазирует в другие органы, 10-летний порог выживаемости не превышает 35-40%.

Симптомы заболевания

Длительный период рак эндокринной железы протекает в скрытой форме, что затрудняет диагностику и терапию. Увеличение лимфоузлов на шее – первый признак ракового поражения щитовидки. По мере увеличения и прорастания образований в окружающие анатомические структуры клиническая картина пополняется новыми проявлениями.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы:

  • трудности с дыханием;
  • быстрая утомляемость;
  • нарушение акта глотания;
  • осиплость голоса;
  • одышка;
  • снижение веса;
  • постоянный кашель.

Если рак железы сопровождается синдромом МЭН-2, отмечаются признаки феохромоцитомы (опухоли надпочечника):

  • чрезмерная потливость;
  • дрожь в теле;
  • нервная возбудимость;
  • тахикардия;
  • боли в животе;
  • головные боли;
  • расстройства стула.

У 25% больных при длительном течении МЭН-2 появляется гиперпаратиреоз, сопровождающийся камнеобразованием в мочевыделительной системе. При МЭН-2В проявляются изменения в скелете – удлинение нижней части тела, тонкие конечности. Генетическая форма рака нередко осложняется глаукомой, дивертикулезом кишечника.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогнозДля всех форм рака характерны метастазы. Вторичные опухоли чаще появляются в легочной ткани. Они многочисленные, при обследовании имеют вид мелкоточечных затемнений.

Если опухоль прорастает в кровеносные капилляры, атипичные клетки проникают в системный кровоток. Оседая во внутренних органах, они провоцируют вторичные узелковые образования. Чаще всего метастазы выявляются в костях, легких, печени, надпочечниках.

Как ставят диагноз

При жалобах на плохое самочувствие – затрудненное глотание, уплотнение шеи – врач проводит исследование путем пальпации (ощупывания). При подозрении на рак эндокринной железы онколог назначает комплексную диагностику:

  • Генетический анализ RET-протоонкогена. Тест не определяет наличие опухоли в железе. Но по его результатам выявляют склонность к злокачественному перерождению С-клеток.
  • Анализ крови на кальцитонин. Высокое содержание гормона (больше 100-110 пг/мл) указывает на образование в железе узлов, синтезирующих гормоны.
  • Биопсия. Аспирационной иглой из щитовидки извлекают ткани для микроскопического анализа, в ходе которого определяют форму рака.
  • УЗИ щитовидной железы. По эхопризнакам выявляют локализацию, размеры и количество узелков в органе.

Для выявления вторичных новообразований выполняют сцинтиграфию, рентгенографическое исследование, КТ печени. По результатам диагностики онколог отличает медуллярный рак от других типов новообразований эндокринной железы.

Основные направления лечения

При раковом поражении железы рекомендовано оперативное вмешательство. Операция назначается всем больным МРЩЖ даже при отсутствии явных признаков патологии. При удалении органа с шейными лимфоузлами существенно снижается вероятность рецидива.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогнозТаргетная терапия – направление новое в лечении медуллярного рака щитовидной железы. В настоящее время для борьбы с опухолями щитовидки все чаще стали применяться медикаменты на основе ингибиторов тирозинкиназы. Они эффективны в терапии наследственной формы патологии с мутацией RET.

Хирургическое удаление

Медуллярный рак склонен к рецидивированию. Поэтому при выявлении в железе злокачественных образований выполняют одну из следующих операций:

  • гемитиреоидэктомия – иссечение злокачественных узелков вместе с пораженной частью железы и перешейком;
  • тиреоидэктомия – полное удаление обеих долей щитовидки вместе с перешейком.

Пациентам с феохромоцитомой назначается адреналэктомия – удаление надпочечника. Благодаря операции снижается риск гипертонического криза в момент удаления щитовидки. Ее вырезают с лимфоузлами на стороне поражения и подкожной клетчаткой.

Радиоактивный йод

В послеоперационный период нередко выполняется терапия радиоактивным йодом. В качестве лекарства применяется изотоп йода – I-131, который обладает противоопухолевыми свойствами. В организме он распадается с образованием квантов γ-излучения, бета-частиц, Xe. Именно при β-распаде возникает ионизирующее излучение, которое оказывает губительное действие на атипичные клетки.

Лучевая терапия

Радиотерапия отличается невысокой результативностью, поэтому применяется как дополнение к хирургическому вмешательству. Для уничтожения оставшихся атипичных клеток в железе применяют аппликационную или близкофокусную лучевую терапию. Суть процедуры заключается в воздействии на пораженную область ионизирующим излучением.

Читайте также:  Рак двенадцатиперстной кишки: симптомы, диагностика, лечение

При опухолях в других органах назначается дистанционная радиотерапия. Противоопухолевый эффект достигается за счет разрушения ДНК-аппарата раковых клеток под действием ионизирующего излучения. Их гибель предупреждает повторное формирование недоброкачественных новообразований.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогнозИзотопная терапия относится к симптоматическим методам лечения опухолей в эндокринной железе.

Химиотерапия

Консервативная терапия рака щитовидки проводится медикаментами, которые блокируют синтез мутантного фермента из группы киназ. В качестве химиопрепаратов применяются:

  • Гливек;
  • Спрайсел;
  • Иматиниб;
  • Вемурафениб;
  • Сунитиниб.

Лекарства подавляют рецепторы, чувствительные к факторам роста – веществам, стимулирующим беспорядочное деление С-клеток железы. Иными словами, они угнетают разрастание первичных и формирование вторичных опухолей. Курс химиотерапии увеличивает продолжительность жизни людей с МРЩЖ в 2-2.5 раза.

Гормоны

Гормонально активные образования железы выделяют гормон кальцитонин, переизбыток которого ведет к снижению в организме фосфора и кальция. Для устранения симптомов, вызванных нарушением фосфорно-кальциевого обмена, применяются заменители соматостатина:

  • Сандостатин;
  • Генфастат;
  • Октра;
  • Укреотид.
  • Эти препараты устраняют диарею, подавляют синтез гормона роста, боли в костях и покраснения, вызванные МРЩЖ.
  • В случае удаления всей щитовидки человек должен пожизненно принимать заменители Т3 и Т4 – Лиотиронин, Эутирокс, Баготирокс, L-тироксин.

Прогноз терапии

Медуллярный рак относится к группе неблагоприятных по прогнозам болезней эндокринной железы. У 65-70% больных выявляются вторичные опухоли в лимфоузлах шеи, а у 30-35% – метастазы в костях, мозге, надпочечниках, печени.

Прогноз после операции зависит от разновидности рака, своевременности и грамотности терапии. Самое неблагоприятное течение патологии у людей с синдромом МЭН-2В. Наилучший прогноз при семейной неоплазии без метастазирования опухоли в лимфоузлы.

Среднестатистическая выживаемость больных после удаления опухоли:

  • 5-летняя – 70-90%;
  • через 10 лет – 49-85%;
  • 20-летняя – не более 44%.

Медуллярный рак щитовидной железы – опасная разновидность онкологии, отличающаяся частыми рецидивами. Но при своевременном удалении недоброкачественных опухолей из щитовидки метастазы в других органах не формируются. Это существенно увеличивает продолжительность жизни после тиреоидэктомии.

Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз

Медуллярный рак щитовидной железы – редкое гормонально-активное злокачественное новообразование щитовидной железы, происходящее из парафолликулярных клеток. Отличается агрессивностью, высокой склонностью к гематогенному и лимфогенному метастазированию. Долгое время протекает бессимптомно. В последующем проявляется болями, изменением голоса, кашлем, затруднениями дыхания и увеличением лимфоузлов. Диагноз устанавливают с учетом анамнеза, симптоматики, УЗИ щитовидной железы, биопсии, генетического анализа, определения уровня кальцитонина и других исследований. Лечение – оперативное удаление щитовидной железы, заместительная терапия.

Медуллярный рак щитовидной железы – форма тиреоидного рака, предшественником которого становятся парафолликулярные клетки, выделяющие гормон кальцитонин. Является одним из четырех типов рака щитовидной железы (фолликулярный, папиллярный, медуллярный и анапластический).

Занимает 3 место по распространенности среди онкологических поражений органа. Составляет от 5 до 10% от общего количества злокачественных новообразований щитовидной железы. Медуллярный рак, как правило, не сопровождается нарушением функции органа.

Может быть одиночным либо сочетаться с новообразованиями других органов (при синдроме множественной неоплазии). Обычно развивается во второй половине жизни, реже страдают дети и подростки. Отмечается незначительное преобладание больных женского пола.

Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и эндокринологии.

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз

Медуллярный рак щитовидной железы

Различают четыре формы данной патологии – одну спорадическую и три наследственных:

  • Спорадическая форма. Наиболее распространенная форма болезни. Случаи заболевания в семье отсутствуют. Новообразование обычно одностороннее.
  • Медуллярная карцинома, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А типа (МЭН-2А). Сочетается с гиперпаратиреозом и доброкачественной феохромоцитомой (чаще двухсторонней).
  • Медуллярный рак щитовидной железы, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2В типа (МЭН-2В). Сочетается с характерными особенностями телосложения, феохромоцитомой, нейрофиброматозом слизистых и патологиями глаз. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника.
  • Изолированная семейная форма медуллярного рака щитовидной железы. Не сочетается с другими поражениями эндокринной системы. Обычно выявляется у пожилых, протекает благоприятнее других форм. Некоторые исследователи полагают, что эта форма может быть вариантом МЭН-А2 с генетически обусловленной задержкой развития других типичных заболеваний.

Причины развития точно не выяснены. Установлено, что семейные формы патологии наследуются по аутосомно-доминантному типу, при этом болезнь развивается в два этапа.

Вначале из-за генетической мутации повышается вероятность возникновения неоплазии, затем соматическая мутация становится причиной формирования опухолей в определенных органах.

У пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2 выявляется мутация RET-протоонкогена, расположенного в длинном плече X хромосомы. Этот ген принимает участие в развитии клеток APUD-системы, расположенных в щитовидной железе, надпочечниках и других органах.

Мутации данного гена могут стать причиной пяти синдромов, три из которых включают в себя медуллярный рак щитовидной железы. Считается, что этот ген также может оказывать влияние на развитие других онкологических поражений щитовидки (немедуллярных форм рака).

Существует ряд факторов, увеличивающих риск возникновения медуллярной карциномы.

Вероятность развития медуллярной карциномы повышается при воздействии повышенных доз ионизирующего излучения во время длительного пребывания на экологически неблагоприятных территориях или проведения лучевой терапии по поводу других онкологических заболеваний.

Пожилые люди болеют медуллярным раком щитовидной железы чаще молодых, что может быть связано с возрастным увеличением количества соматических мутаций. Отмечается неблагоприятное влияние вредных привычек, профессиональных вредностей (контакт с тяжелыми металлами), тяжелых острых и хронических стрессов.

Для медуллярной карциномы характерен длительный латентный период. Первым проявлением болезни часто становится увеличение регионарных лимфоузлов.

При дальнейшем прогрессировании медуллярного рака щитовидной железы, сопровождающемся сдавлением и прорастанием ближайших органов, возникают охриплость голоса, трудности при глотании, одышка, сухой поверхностный кашель и затруднения дыхания.

При пальпации лимфоузлы увеличены, неподвижны либо малоподвижны, могут образовывать конгломераты с окружающими тканями.

У 10-60% больных медуллярным раком щитовидной железы при синдромах МЭН-2 выявляются симптомы феохромоцитомы. Заболевание проявляется головными болями, потливостью и психической неустойчивостью. При длительном существовании наблюдается повышение артериального давления.

У 10-25% пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2А возникает гиперпаратиреоз, который обычно проявляется бессимптомной гиперкальциемией или мочекаменной болезнью.

Кроме того, при МЭН-2А могут выявляться болезнь Гиршпрунга и папулезные поражения верхней части спины.

При МЭН-2В гиперпаратиреоз почти не встречается. У больных медуллярным раком щитовидной железы обнаруживаются марфаноподобные изменения скелета: рост выше среднего, астеническое телосложение, тонкие руки и ноги и удлиненная нижняя половина туловища. Нередко отмечается слабость связочно-мышечного аппарата.

У многих пациентов выявляются скелетные аномалии: воронкообразная грудная клетка и дисплазия тазобедренных суставов. Медуллярный рак щитовидной железы при МЭН-2В нередко сочетается с патологическими изменениями глаз: глаукомой, сухим кератоконъюнктивитом и пр. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника. В зоне слизистой рта и век располагаются множественные ганглионевромы.

Нейрофиброматоз поражает слизистые оболочки ЖКТ и мочевыводящей системы.

Все формы медуллярного рака щитовидной железы могут давать лимфогенные и гематогенные метастазы. При отдаленном метастазировании чаще страдают легкие (у 35% больных).

Вторичные очаги обычно располагаются в нижних отделах легких, имеют множественный характер и отображаются на рентгенограммах в виде мелокоочаговых теней, напоминающих диссеминацию при туберкулезе.

Возможно метастазирование в кости, печень, плевру, почки и головной мозг.

Диагноз устанавливается онкологом с учетом анамнеза, клинической симптоматики, результатов инструментальных исследований и лабораторных анализов.

Для выявления предрасположенности к возникновению медуллярного рака щитовидной железы используют генетический анализ RET-протоонкогена.

Тест не позволяет подтвердить наличие либо отсутствие новообразования, но указывает на высокий риск его развития, что в сочетании с другими методами обследования дает возможность уточнить причину возникновения и вид онкологического поражения.

В числе других лабораторных исследований используют определение уровня кальцитонина. Повышение показателя до 100 и более пг/мл однозначно свидетельствует о наличии медуллярного рака щитовидной железы. При более низком уровне гормона проводят предварительную стимуляцию. Для оценки локализации, структуры и распространенности неоплазии осуществляют УЗИ щитовидной железы.

Окончательный диагноз выставляют на основании аспирационной биопсии с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Для выявления метастазов медуллярного рака щитовидной железы назначают рентгенографию легких, сцинтиграфию, ОФЭКТ печени и другие диагностические процедуры.

Дифференциальный диагноз проводят с другими типами рака и вторичными онкологическими поражениями органа.

Лечение оперативное. При установленной наследственной предрасположенности даже до появления симптомов заболевания рекомендуется тотальная тиреоидэктомия. При подтвержденном медуллярном раке щитовидную железу удаляют вместе с регионарными лимфоузлами и окружающей клетчаткой.

При наличии феохромоцитомы перед тиреоидэктомией выполняют адреналэктомию, чтобы избежать развития гипертонического криза при проведении основного хирургического вмешательства. Лучевая терапия малоэффективна и используется только в процессе паллиативного лечения.

После операции пациентам до конца жизни показана заместительная гормональная терапия.

Медуллярный рак щитовидной железы считается прогностически неблагоприятным типом карциномы. У 70% больных обнаруживаются регионарные метастазы, у 35% — отдаленные, что ограничивает возможности радикального лечения.

Средняя пятилетняя выживаемость по различным данным колеблется от 70 до 90%. До 10 лет с момента операции удается дожить 48-86% больных, до 20 – 33-44% больных.

Самой неблагоприятной формой медуллярного рака щитовидной железы является новообразование щитовидки при МЭН-2В, самыми благоприятными – рак при МЭН-2А и изолированная семейная форма неоплазии.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *