Лейкоз: коды в мкб 10 – c91 и c92 – подгруппы и описание внутри

Лейкоз: коды в МКБ 10 – c91 и c92 – подгруппы и описание внутри

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Находящиеся в крови клетки – лейкоциты призваны для защиты человеческого организма от заболеваний и формируют иммунитет. При лимфолейкозе анализ крови показывает, что лимфоцит мутировал и изменил строение.

Постепенно накопленные мутированные клетки начинают вытеснять здоровые и, когда превышают количество, отмечается снижение иммунитета.

На последней стадии болезни анализ крови включает 98% нетипичных клеток и 2% здоровых.

Признаки лимфолейкоза

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

  • воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
  • болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
  • появление желтушного оттенка кожи;
  • признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
  • ломота в суставах, слабость;
  • частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Кровь под микроскопом при лимфолейкозе

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность.

На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе.

Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Обследование лимфатических узлов

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов.

Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Лечение

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия.

Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений.

В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Симптомы

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

  • анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
  • гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
  • геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
  • болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Диагностика

Формулировка диагноза осуществляется с помощью результатов ОАМ и биохимического анализа крови. Обязательный метод исследования – миелограмма. С его помощью берут мазок из костного мозга для дальнейшего исследования.

В крови выявляется повышенное СОЭ, анемия и лейкоцитоз. Результат миелограммы говорит о наличии бластных клеток. Чтобы отследить онкологический процесс, назначается спинномозговая пункция.

С помощью этого метода отслеживается состояние нервной системы.

На основании результатов исследования пациенту присваивают группу риска и назначают лечение. УЗИ проводят с целью обследовать селезёнку и печень, отследить размеры и степень поражения. Рентген помогает выявить распространение метастазов.

Дополнительная диагностика осуществляется методом иммунофенотипирования. Он дает возможность определить иммунофенотип бластных клеток опухолевого образования костного мозга. Это помогает достоверно диагностировать патологию, разделить пациентов на группы риска и предупредить возможные рецидивы.

Проводится также дифференциальная диагностика, исключающая все возможные варианты болезней и помогающая поставить правильный диагноз.

Прогноз жизни

Хронический лимфолейкоз – заболевание, не поддающееся лечению, но имеющее удовлетворительный прогноз. Агрессивное течение болезни с возможным летальным исходом составляет 15%.

В других случаях продолжительность жизни составляет 15-20 лет с момента заболевания.

Пациент может жить полноценной жизнью, выполняя при этом клинические рекомендации – систематически обследоваться, соблюдать здоровый образ жизни, наладить питание и исключить алкоголь. Обязательным условием является постоянная диета.

Острый лимфолейкоз имеет большую вероятность неблагоприятных прогнозов. По статистике, дети лучше поддаются лечению. У 70% детей после лечения наступает 5-летний период ремиссии. Взрослые поддаются ремиссии в 40-45% случаев. Детям с диагнозом возможно оформить инвалидность и получать денежное пособие.

Если своевременно начать лечить заболевание у детей, есть вероятность полного выздоровления. Для взрослых вероятность подобного исхода достаточно низкая.

Читайте также:  Рак шейки матки 3 стадии: симптомы, лечение, сколько живут

Источник: //onko.guru/zlo/limfolejkoz.html

Лейкоз: коды в МКБ 10 – C91 и C92 – подгруппы и описание внутри

Лейкоз: коды в МКБ 10 – c91 и c92 – подгруппы и описание внутри

MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:

  • С91 — Лимфоидная форма.
  • С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.

Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.

Лимфолейкоз

Кодировка Лимфоидный лейкоз
C 91.0 Острый лимфобластный лейкоз при Т или В клеток предшественников.
C 91.1 Лимфоплазматическая форма, Синдром Рихтера.
C 91.2 Подострый лимфоцитарный (в данной время код не используется)
C 91.3 Пролимфоцитарный В-клеточный
C 91.4 Волосатоклеточный и лейкемический ретикулоэндотелиоз
C 91.5 Т-клеточная лимфома или лейкемия взрослых с параметром HTLV-1-ассоциированная. Варианты: Тлеющий, острый, лимфоматоидный, тлеющий.
C 91.6 Пролимфоцитарный T-клеточный
C 91.7 Хронический из больших зернистых лимфоцитов.
C 91.8 Зрелый B-клеточный (Беркитта)
C 91.9 Неутонченная форма.

Миелолейкоз

Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.

Коды Миелоидный лейкоз
C 92.0 Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с низким показателем дифференцировки, а также форма с созреванием. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML с t (8 ; 21), AML ( без FAB классификации ) БДУ)
С 92.1 Хроническая форма (ХМЛ) [CML], BCR/ABL-положительный. Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная. t (9 : 22) (q34 ;q11). С бластным кризом. Исключения: неклассифицированное миелопролиферативное заболевание; атипичный, BCR / ABL-отрицательный; Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
C 92.2 Атипичный хронический, BCR/ABL-отрицательный.
С 92.3 Миелоидная саркома в которой новообразование состоит из незрелыз атипичных мелеоилных клеточек. Также в нее входит гранулоцитарная саркома и хлорома.
C 92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз [PML] с параметрами: AML M3 и AML M3 с t (15 ;  17).
С 92.5 Острый миеломоноцитарный с параметрами AML M4 и AML M4 Eo с inv (16) or t(16;16)
C 92.6 С 11q23-аномалией и с вариацией MLL хромосомы.
С 92.7 Другие формы. Исключение — гиперэозинофильный синдром или хронический эозинофильный.
C 92.8 С многолинейной дисплазией.
С 92.9 Неутонченные формы.

Причины

Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.

  • Повышенная радиация
  • Экология.
  • Плохое питание.
  • Ожирение.
  • Чрезмерное употребление лекарственных средств.
  • Лишний вес.
  • Курение, алкоголь.
  • Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.

Симптомы и аномалии

  • Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
  • Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли.Также может быть результатом запущенной анемии.
  • Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
  • Боль в суставах и ломка.
  • Слабость, утомляемость, сонливость.
  • Систематическая субфебрильная температура без причины.
  • Изменение запаха, вкусов.
  • Потеря веса и аппетита.
  • Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
  • Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.

Лечение, терапия и прогноз

Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.

При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.

(1 5,00

Мкб код лейкоз

MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:

  • С91 — Лимфоидная форма.
  • С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.

Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.

Лейкоз: коды в МКБ 10 – c91 и c92 – подгруппы и описание внутри

Лимфолейкоз

Кодировка Лимфоидный лейкоз
C 91.0 Острый лимфобластный лейкоз при Т или В клеток предшественников.
C 91.1 Лимфоплазматическая форма, Синдром Рихтера.
C 91.2 Подострый лимфоцитарный (в данной время код не используется)
C 91.3 Пролимфоцитарный В-клеточный
C 91.4 Волосатоклеточный и лейкемический ретикулоэндотелиоз
C 91.5 Т-клеточная лимфома или лейкемия взрослых с параметром HTLV-1-ассоциированная. Варианты: Тлеющий, острый, лимфоматоидный, тлеющий.
C 91.6 Пролимфоцитарный T-клеточный
C 91.7 Хронический из больших зернистых лимфоцитов.
C 91.8 Зрелый B-клеточный (Беркитта)
C 91.9 Неутонченная форма.

Миелолейкоз

Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.

Коды Миелоидный лейкоз
C 92.0 Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с низким показателем дифференцировки, а также форма с созреванием. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML с t (8 ; 21), AML ( без FAB классификации ) БДУ)
С 92.1 Хроническая форма (ХМЛ) [CML], BCR/ABL-положительный. Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная. t (9 : 22) (q34 ;q11). С бластным кризом. Исключения: неклассифицированное миелопролиферативное заболевание; атипичный, BCR / ABL-отрицательный; Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
C 92.2 Атипичный хронический, BCR/ABL-отрицательный.
С 92.3 Миелоидная саркома в которой новообразование состоит из незрелыз атипичных мелеоилных клеточек. Также в нее входит гранулоцитарная саркома и хлорома.
C 92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз [PML] с параметрами: AML M3 и AML M3 с t (15 ;  17).
С 92.5 Острый миеломоноцитарный с параметрами AML M4 и AML M4 Eo с inv (16) or t(16;16)
C 92.6 С 11q23-аномалией и с вариацией MLL хромосомы.
С 92.7 Другие формы. Исключение — гиперэозинофильный синдром или хронический эозинофильный.
C 92.8 С многолинейной дисплазией.
С 92.9 Неутонченные формы.

Причины

Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.

  • Повышенная радиация
  • Экология.
  • Плохое питание.
  • Ожирение.
  • Чрезмерное употребление лекарственных средств.
  • Лишний вес.
  • Курение, алкоголь.
  • Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.

Лейкоз: коды в МКБ 10 – c91 и c92 – подгруппы и описание внутри

Симптомы и аномалии

  • Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
  • Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли. Также может быть результатом запущенной анемии.
  • Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
  • Боль в суставах и ломка.
  • Слабость, утомляемость, сонливость.
  • Систематическая субфебрильная температура без причины.
  • Изменение запаха, вкусов.
  • Потеря веса и аппетита.
  • Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
  • Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.

Диагностика

Точный диагноз можно поставить, только после проведения тщательного обследования и сдачи определенного перечня анализов. Чаще всего людей ловят на аномальных показателях при биохимическом и общем анализе крови.

Для более точного диагноза делают пункцию костного мозга из тазовой кости. Позже клетки отправляют на биопсию. Также врач-онколог проводит полный осмотри тела: МРТ, УЗИ, КТ, рентген, для выявления метастазов.

Лечение, терапия и прогноз

Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.

При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.

Острый лимфобластный лейкоз

Материал из Wikimed

Читайте также:  Исследования ученых в борьбе с раком: вирус и манноза

Рубрика МКБ-10: C91.0

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C91 Лимфоидный лейкоз лимфолейкоз

Определение и общие сведения[править]

Острые лейкозы (ОЛ) — группа опухолевых заболеваний системы крови (гемобластозов), для которых характерно первичное поражение костного мозга опухолевыми (бластными) кроветворными клетками с вытеснением ими нормальных элементов гемопоэза.

Эпидемиология

Среди гемобластозов ОЛ занимают одно из первых мест по частоте встречаемости. Заболеваемость ОЛ составляет 5-6 случаев на 100 000 населения в год, 6-7% от всех злокачественных новообразований.

  • У взрослых соотношение миелоидных и лимфоидных лейкозов составляет приблизительно 6:1, в детском возрасте 80-90% всех острых лейкозов приходится на лимфобластные формы, а после 40 лет наблюдают обратное соотношение — у 80% больных острым лейкозом диагностируют миелоидный вариант заболевания.
  • Лейкозы подразделяют на острые и хронические.
  • Классификация

В настоящее время наиболее распространена морфологическая классификация острых лейкозов, предложенная франко-американо-британской группой в 1976 г., пересмотренная и дополненная в 1991 г. (классификация FAB). В 2001 г.

FAB-классификация стала составной частью классификации ВОЗ, предложенной международной группой экспертов.

По классификации ВОЗ острые лейкозы характеризуются в соответствии c морфоцитохимическими реакциями бластных клеток, с учетом их генотипа, иммунофенотипа, возникновения после предшествующей химиорадиотерапии. ОМЛ в этой классификации подразделяется на 4 категории:

  1. 1. ОМЛ, ассоциированный со стабильно выявляемыми транслокациями;
  2. 2. ОМЛ с мультилинейной дисплазией;
  3. 3. ОМЛ после предшествующей химиотерапии;

4. Другие формы ОМЛ.

  • Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) в новой классификации ВОЗ рассматривают в разделе опухолей из предшественников Т- и В-лимфоцитов. По классификации ВОЗ в разделе лимфатических опухолей из ранних предшественников представлены:
  • • лимфобластный лейкоз/лимфома из В-предшественников (синоним «острый лимфобластный лейкоз из предшественников В-клеток»);
  • • лимфобластный лейкоз/лимфома из Т-предшественников (синоним «острый лимфобластный лейкоз из предшественников Т-клеток»).
  • Третья форма ОЛЛ по FAB-классификации в современной классификации отнесена в большой раздел опухолей из фенотипически зрелых В-клеток как беркиттоподобный лейкоз/лимфома.
  • Основные варианты острых лейкозов:
  • • острый миелобластный недифференцированный лейкоз (М0 по FAB);
  • • острый миелобластный лейкоз без созревания (М1 по FAB);
  • • острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2 по FAB);
  • • острый промиелоцитарный лейкоз (М3 по FAB);
  • • острый миеломонобластный лейкоз (М4 по FAB);
  • • острый монобластный лейкоз (М5 по FAB);
  • • острый эритробластный лейкоз (М6 по FAB).

Вследствие мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки при отсутствии дифференцировки возникает бесконтрольная пролиферация и накопление патологических клеток.

Обнаружение различных хромосомных аберраций при ряде врожденных заболеваний [синдром Эллиса-Ван-Кревельда, анемия Фанкони, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Клайн-фелтера, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и т.д.

] подтверждает, что патогенез острых лейкозов связан с генетическими поломками.

Прямое доказательство вирусного происхождения острых лейкозов у взрослых получено лишь для Т-клеточного лейкоза/лимфомы взрослых, вызванного вирусом HTLV-1. Доказана взаимосвязь между дозой ионизирующей радиациии и использованием химио/радиотерапии по поводу других опухолей и возникновением острых лейкозов.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

  1. В течении острых лейкозов выделяют:
  2. • первый острый период (дебют или манифестация);
  3. • ремиссии;
  4. • рецидивы.

Клиническая картина при различных формах острых лейкозов схожа, в основном ее проявления связаны с замещением нормальной гемопоэтической ткани опухолевыми клетками, инфильтрацией ими различных органов.

Дебют острого лейкоза может быть острым с высокой лихорадкой, резкой слабостью, интоксикацией, кровоточивостью, присоединением тяжелых инфекций. Часто диагноз устанавливают случайно, пожилых пациентов нередко госпитализируют в связи с возникновением или усугублением стенокардии, нарушений ритма сердца на фоне дебюта острого лейкоза.

В клинической картине обнаруживается лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, гиперплазия десен, геморрагический синдром различной степени тяжести, оссалгии и артралгии, возможны неврологическая и менингеальная симптоматика, лейкозная инфильтрация периферических нервов с разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями.

При глубокой гранулоцитопении возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, пищевода, кишечника, признаки общей интоксикации. К экстрамедуллярным поражениям при острых лейкозах относят поражения сетчатки, яичек, яичников, кожи (лейкемиды), мягких тканей (миелоидная или гранулоцитарная саркома), легких, сердечной мышцы.

В анализах крови изменения варьируют от трехростковой цитопении до форм с гиперлейкоцитозом и тотальной бластемией.

Острый лимфобластный лейкоз

Самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей. При формах с гиперлейкоцитозом, которые не сопровождаются, в отличие от ОМЛ, церебральной и легочной недостаточностью, выявляется значительная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Характерны высокий уровень ЛДГ, гиперурикемия, гиперфосфатемия, гиперкальциемия, часта нейролейкемия.

Острый лимфобластный лейкоз: Диагностика[править]

Диагностика острых лейкозов базируется на оценке морфологических особенностей клеток костного мозга и периферической крови (обнаружение бластных клеток). Для установления варианта острого лейкоза и определения прогностических групп выполняются цитохимическое исследование, ИФТ, цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследования.

ИФТ острых лейкозов позволяет определять линейную принадлежность бластных клеток и этап дифференцировки. Обнаружение на клетке одномоментной экспрессии антигенов, в норме вместе не встречающихся, указывает на ее аберрантный (лейкемический) иммунофенотип.

Выделение при ИФТ по меньшей мере 6 подтипов ОЛЛ привело к разработке дифференцированных программ лечения ОЛЛ и позволило добиться значительных успехов в лечении.

К антигенам, определяемым на клетках лимфоидной принадлежности, относят CD1-5, CD7-10, CD19-20, CD22, CD23, CD56, CD57, CD79а; миелоидной — CD11, CD13, CD14, CD15, CD33, CD36, CD41, CD42, CD65, HLA-DR; антигеном ранних клеток-предшественниц считают CD34.

Цитогенетическая характеристика острых лейкозов

Практически у 90% больных острыми лейкозами находят цитогенетические аномалии (транслокации, делеции, инверсии, гиперплоидию, исчезновение одной из пары хромосом и т.д.), что позволило классифицировать острые лейкозы и выделить их отдельные формы.

Определение цитогенетических маркёров заболевания принципиально важно как для терапии, так и для прогноза течения острого лейкоза.
Целый ряд транслокаций при ОМЛ [t(8;21), t(15;17), inv16] составляют группы благоприятного прогноза, для которых созданы программы дифференцированного лечения, позволяющие достигать длительной безрецидивной выживаемости.

При ОЛЛ к неблагоприятным в прогностическом отношении аномалиям ка-риотипа относятся t(9;22), t(4;11).

Дифференциальный диагноз[править]

Проведение дифференциальной диагностики необходимо при метастазировании в костный мозг лимфосарком, некоторых солидных опухолей. В любом случае диагноз устанавливают только на основании комплексного анализа (морфология, цитохимия, ИФТ, цитогенетика) бластных клеток.

Острый лимфобластный лейкоз: Лечение[править]

Основная цель лечения острых лейкозов — эрадикация лейкемического клона и восстановление нормального кроветворения. Основополагающие принципы химиотерапии (ХТ) острых лейкозов:

• принцип дозоинтенсивности, т.е. использование адекватных доз цитостатических препаратов в сочетании с четким соблюдением временных межкурсовых интервалов;

  • • использование сочетания цитостатических средств с целью получения наилучшего эффекта;
  • • принцип этапности терапии. Основные этапы терапии острых лейкозов:
  • • индукция ремиссии;
  • • консолидация;
  • • поддерживающая терапия;
  • • профилактика нейролейкемии (для некоторых вариантов ОЛ).

Цель индукции ремиссии (период начального лечения) — максимально быстрое и существенное сокращение опухолевой массы и достижение полной ремиссии.

В настоящее время консолидация — наиболее агрессивный этап лечения острых лейкозов, задачей которого является полная эрадикация лейкемического клона.

Длительность и интенсивность поддерживающей терапии при разных вариантах ОЛ варьирует, но принцип ее одинаков для всех видов ОЛ — продолжение цитостатического воздействия на возможно остающийся опухолевый клон.

Профилактика нейролейкемии — принципиальный этап в лечении лимфобластных, миеломоно- и монобластных вариантов ОЛ, промиелоцитарного ОЛ, для форм ОЛ, протекающих c гиперлейкоцитозом и большой средостенной опухолью в дебюте заболевания. Профилактику нейролейкемии распределяют на все периоды программного лечения: индукцию ремиссии, консолидацию и поддерживающее лечение.

  1. Методы нейропрофилактики и терапии нейролейкемии:
  2. • интратекальное введение химиопрепаратов;
  3. • лучевая терапия;
  4. • системное использование высоких доз метотрексата и цита-рабина.

Основной метод нейропрофилактики — интратекальное введение трех препаратов (метотрексата, цитарабина, дексаметазона). Лечение нейролейкемии осуществляют по общим законам как для ОЛЛ, так и для ОНЛЛ.

На 1-м этапе — спинномозговые пункции 1 раз в 2-3 дня до нормализации показателей цереброспинальной жидкости и получения как минимум трех нормальных люмбальных пунктатов. Затем пункции в течение 3 мес проводятся с частотой 1 раз в 2 нед.

Читайте также:  Рак груди у мужчин: а разве такое бывает или это миф?

При специфическом поражении оболочек и/или вещества головного мозга интратекальное введение препаратов дополняют в ряде случаев краниоспинальным облучением в дозе 18-24 Гр. Альтернативная схема профилактики нейролейкемии — системное введение цитарабина в высоких дозах (1-3 г/м2).

Общепризнанной программой полихимиотерапии при острых нелимфобластных лейкозах является сочетание цитарабина и даунорубицина по схеме «7 + 3» (ежедневное в течение 7 дней введение цитарабина по 100 мг/м2 2 раза в сутки и даунорубицина по 45 мг/м2 в течение первых трех дней).

Большинство авторов для консолидации и поддерживающей терапии используют те же курсы, что и для индукционной терапии. Однако применение курса «НАМ» (высокие дозы цитарабина и митоксантрон) в качестве консолидации позволяет значительно улучшить результаты лечения.

При этом «НАМ» (цитарабин 3000 мг/м2 каждые 12 ч в первые 1-3 дня курса, митоксантрон 10 мг/м2 в 3-5-й дни курса) используют как 2-ю индукцию, если ремиссия не была достигнута после 1-го курса индукции по программе «7 + 3». После курса «НАМ» выполняют консолидацию высокодозным цитарабином (цитарабин 3000 мг/м2 каждые 12 ч в 1-й, 3-й, 5-й дни курса).

Терапия ОЛ, протекающих с гиперлейкоцитозом, проводится по программам, предусмотренным для конкретного варианта лейкоза, в соответствии с возрастом больного и иммунофенотипом/генотипом опухолевых клеток. Обязательно применение аллопуринола, гидратации. Циторедуктивную предфазу проводят в зависимости от конкретного варианта ОЛ.

При лейкоцитозе выше (70-100)х109/л до подтверждения варианта ОЛ рекомендован гидроксикарбамид в дозе 100 мг/кг в сутки. При появлении на фоне гиперлейкоцитоза синдрома лейкостазов (нарушение сознания, одышка, поражение легких, ОПН) наряду с приемом гидроксикарбамида и гидратацией используют лейкаферез.

ХТ начинают не откладывая, если после лейкафереза лейкоцитоз уменьшился и улучшилась клиническая симптоматика. Параллельно с проведением полихимиотерапии рекомендованы плазмаферезы, особенно при развитии синдрома лизиса опухоли.

Основополагающее правило при лечении ОПЛ состоит в сочетанном применении полного изомера трансретиноевой кислоты (ATRA) — весаноида — и антрациклиновых антибиотиков с цитарабином или без него. ATRA назначают всегда при малейшем клиническом подозрении на ОПЛ (морфология бластных клеток, геморрагический синдром, низкие показатели протромбина и фибриногена).

Индукция ремиссии требует массивной заместительной гемотрансфузионной терапии (тромбоцитные концентраты, свежезамороженная плазма). Всем больным ОПЛ может быть рекомендована программа AIDA. Включение цитарабина в схему лечения ОПЛ может быть показано для больных с исходным лейкоцитозом >10 x 109/л.

Всем больным независимо от исходного лейкоцитоза курс ХТ должен быть начат не позднее 3-го дня от начала приема ATRA. Больным с числом лейкоцитов >10 χ 109/л курс химиотерапии с цитостатическими препаратами начинают одномоментно с назначением ATRA.

При исходном гиперлейкоцитозе (особенно если число лейкоцитов >50 χ 109/л) на фоне проведения полихимиотерапии целесообразно выполнение плазмообмена, позволяющего профилактировать синдром лизиса опухоли и корригировать коагуляционные расстройства.

При малейшем подозрении на развитие ретиноидного синдрома (одышка, фебрильная лихорадка, отечный синдром, почечно-печеночная недостаточность) назначают дексаметазон 10 мг/м22 2 раза в сутки в течение 3 дней, при этом отмены ATRA обычно не требуется.

Однозначных рекомендаций по выполнению аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых кроветворных клеток (ГСКК) больным ОНЛЛ нет. Ее можно рассматривать в качестве высокодозной альтернативы для больных в 1-й ремиссии. На основании анализа результатов применения аллогенной трансплантации ГСКК даны четкие рекомендации по целесообразности ее выполнения больным в 1-й ремиссии.

Единого мнения о терапии рецидивов и резистентных форм ОНЛЛ не выработано. Большинство программ ХТ основаны на использовании цитарабина в дозах, превышающих стандартные (500-3000 мг/м2), в сочетании с антрациклинами (митоксантрон 10-12 мг/м2 в сутки 3 дня; идарубицин 12 мг/м2 в сутки 3 дня).

Всех больных с достигнутой 2-й полной ремиссией следует рассматривать как потенциальных кандидатов на выполнение трансплантации аллогенных ГСКК.

Для лечения рецидива ОНЛЛ, развившегося после аллогенной трансплантации ГСКК, применяют переливание лимфоцитов донора с целью индукции эффекта «трансплантат против лейкоза».

  • Лечение острого лимфобластного лейкоза
  • Общие принципы терапии ОЛЛ:
  • • использование сочетания 5 или более цитостатических средств;
  • • профилактика нейролейкемии;
  • • высокодозная консолидация;
  • • длительная поддерживающая терапия.
  • Факторы, определяющие принадлежность больного к группе высокого риска:
  • • лейкоцитоз в дебюте заболевания для В-клеточного ОЛЛ >30х109/л;
  • • лейкоцитоз в дебюте заболевания для Т-клеточного ОЛЛ >100х109/л;
  • • достижение ремиссии более чем за 4 нед;
  • • иммунофенотип — ранний пре-В- и ранний Т-вариант;
  • • цитогенетические/молекулярные маркёры — t(9;22), или транскрипт bcr/abl; t(4;11), или транскрипт MLL-AF4; множественные хромосомные аберрации.

В большинстве клиник при лечении ОЛЛ за основу принимается немецкий протокол. После 7-дневной предфазы преднизолоном в дозе 60мг/м2 следует 8-недельная двухфазная индукция, включающая несколько цитостатических препаратов (винкристин, даунорубицин, аспарагиназу, глюкокортикоидные гормоны, циклофосфамид, меркаптопурин, цитарабин).

Курсы консолидации проводят в соответствии с факторами риска, для ряда больных предусмотрена высокодозная консолидация по программе RACOP. Реиндукционная терапия продолжительностью 6 нед включает ХТ-препараты, использующиеся в курсе индукции. Поддерживающая терапия проводится в течение 2 лет, включает ротирующие курсы RACOP, COMP, COAP.

Долгосрочные результаты лечения Ph-позитивных ОЛЛ остаются крайне неудовлетворительными. Добавление иматиниба значительно улучшило результаты лечения, и в настоящее время комбинированную (полихимиотерапия + иматиниб) терапию следует рассматривать как этап подготовки к аллогенной (родственной и неродственной) трансплантации ГСК.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Онкология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431535.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

МКБ-10: Код C — это… Что такое МКБ-10: Код C?

  • МКБ-10: Код H — МКБ 10: Код H: МКБ 10: Класс VII (H00 H59) болезни глаза и его придаточного аппарата. МКБ 10: Класс VIII (H60 H95) болезни уха и сосцевидного отростка. Список знач …   Википедия
  • МКБ-10: Код D — Код «D» в международной классификации болезней 10 го пересмотра разделён между двумя классами: коды D00 D48 описывают новообразования in situ, доброкачественные новообразования и новообразования неопределённого или неизвестного характера и… …   Википедия
  • МКБ-10: Код F — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия
  • МКБ-10: Код K — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия
  • МКБ-10: Код A — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия
  • МКБ-10: Код B — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия
  • МКБ-10: Код E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия
  • МКБ-10: Код Y — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия
  • МКБ-10: Код I —       Служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы.   Данное предупреждение не устанавл …   Википедия
  • МКБ-10: Код M —       Служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы.   Данное предупреждение не устанавл …   Википедия
  • МКБ-10: Код N —       Служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы.   Данное предупреждение не устанавл …   Википедия

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *