Рак вульвы – злокачественное опухолевое поражение области наружных гениталий (половых губ, клитора, преддверия влагалища, задней спайки, уретры и т. д.). Проявлениями рака вульвы могут служить зуд, раздражение дискомфорт в области гениталий, боли, изъязвления, экзофитные образования, кровянистые или гнойные и выделения. Диагностика рака вульвы включает проведение гинекологического осмотра, вульвоскопии, цитологического исследования мазков и гистологического анализа биопсийного материала. В лечении рака вульвы используются хирургический, химиотерапевтический и лучевой методы.
В структуре злокачественной онкогинекологической патологии рак вульвы составляет около 2–5%, уступая по частоте встречаемости раку шейки матки, раку эндометрия и раку яичников.
Чаще рак вульвы развивается у женщин 65–75 лет; в репродуктивном возрасте диагностируется редко.
Типичной локализацией рака вульвы служат половые губы, клитор, уретра, задняя спайка, реже процесс поражает область бартолиниевых желез.
При том, что рак вульвы относится к опухолевым процессам наружной локализации, свыше 60% пациенток обращаются к гинекологу уже на III–IV стадии заболевания. Эта проблема в гинекологии служит свидетельством низкой медицинской культуры, недостаточной профилактической работы, несвоевременности выявления фоновых и предраковых поражений вульвы.
Рак вульвы
Вопросы эпидемиологии рака вульвы раскрыты недостаточно. Считается, что механизмы, приводящие к развитию рака вульвы, запускаются в результате гормональной перестройки репродуктивной сферы в период климакса и постменопаузы.
Это приводит к снижению уровня чувствительности рецепторов к эстрогену, возрастным инволютивным изменениям тканей.
При неблагоприятных условиях в тканях вульвы возникают пролиферативные, диспластические изменения с последующей злокачественной трансформацией.
Рак вульвы часто развивается на фоне предшествующих дистрофических процессов половых органов — крауроза и лейкоплакии вульвы, склерозирующего лишая. К истинному предраку в гинекологии относят дисплазию вульвы (атипическую гиперплазию).
Среди факторов, которые значительно повышают вероятность возникновения рака вульвы, выделяют наличие папилломавирусной инфекции, ВИЧ, меланомы или атипичных невусов, ожирения, артериальной гипертонии, сахарного диабета, позднее наступление менархе и раннюю менопаузу.
Существенную роль в развитии рака вульвы играют вредные привычки, частая смена половых партнеров, ИППП.
По гистотипу в 80-90% случаев диагностируется плоскоклеточная форма рака вульвы с высокой степенью дифференцировки. У 2% пациенток выявляется злокачественная меланома вульвы; гораздо реже – прочие формы (первичная аденокарцинома, рак Педжета, базальноклеточный рак, саркома, рак бартолиновой железы). По типу роста различают экзофитный, узловатый, язвенный, инфильтративно-отечный рак вульвы.
- Согласно международной клинической классификации, распространенность рака вульвы оценивают по стадиям FIGO (0-IV) и критериям TNM (где, T – первичная опухоль, N- регионарные лимфоузлы, M – отдаленное метастазирование):
- Стадия 0 — (Тis) – преинвазивный рак вульвы.
- Стадия I — (T1) – распространение опухоли ограничено вульвой или промежностью, но не превышает в наибольшем размере 2 см:
- IА (T1А) – инвазия стромы менее 1 см
- IВ (T1B) – инвазия стромы более 1 см
- Стадия II (T2) — распространение опухоли ограничено вульвой или промежностью, но превышает в наибольшем размере 2 см.
- Стадия III (T3 N1) – опухолевый рост может распространяться на влагалище, нижние отделы уретры, анус, регионарные лимфоузлы с одной стороны.
- Стадия IVА (Т4 N2) — опухолевый рост может распространяться на слизистую мочевого пузыря, верхние отделы уретры, прямую кишку, лимфоузлы с двух сторон.
- Стадия IVB (М1) — при любой распространенности рака вульвы определяются отдаленные метастазы.
Жалобы при раке вульвы могут быть разнообразными. Типичными ранними симптомами служат жжение, раздражение, зуд вульвы, носящие приступообразный характер и усиливающиеся в ночное время. По мере увеличения опухоли и нарушения трофики тканей появляется изъязвление слизистой, мокнутие.
Отек и нарушение целостности покрова вульвы проявляются болями, серозными, кровянистыми или гнойными (при вторичном инфицировании) выделениями. Болевой синдром особенно выражен при опухоли клитора и глубокой инфильтрации тканей. При распаде опухоли может возникать массивное кровотечение, обильные зловонные выделения.
При запущенном раке вульвы отмечается отечность лобка, конечностей, нарушение мочеиспускания, запоры.
Метастазирование рака вульвы происходит лимфогенным способом; при этом первоначально поражаются паховые, затем подвздошные и подчревные лимфоузлы.
Общими проявлениями рака вульвы на поздних стадиях служат субфебрилитет, утомляемость, слабость, снижение трудоспособности.
Рак вульвы дифференцируют с вульвитом, бартолинитом, сифилисом, туберкулезом, доброкачественными новообразованиями вульвы, кожными заболеваниями (дерматомикозами, дерматозами, пигментными образованиями).
Первичным методом распознавания рака вульвы служит гинекологический осмотр. Визуально в области малых или больших половых губ, клитора, уретры могут обнаруживаться небольшие узелки, изъязвления, бородавчатые или пигментированные образования, отличающиеся по цвету от неизмененных тканей. Для детального осмотра атипичных участков вульвы проводится вульвоскопия (кольпоскопия).
В процессе диагностики выполняется взятие и исследование (микроскопическое, цитологическое, бактериологическое) мазков с поверхности новообразования, из влагалища и цервикального канала. Решающим методом в диагностике рака вульвы является биопсия наружных половых органов с последующим гистологическим рассмотрением материала.
Для стадирования рака вульвы, определения степени процесса и наличия метастазов проводится УЗИ малого таза, УЗИ брюшной полости и лимфоузлов, рентгенография грудной клетки; по показаниям — цистоскопия, аноскопия, ректоскопия. При необходимости пациентку консультируют пульмонолог, проктолог, уролог.
Наиболее широко при раке вульвы используются хирургические и лучевые методы лечения; также возможно проведение фотодинамической терапии, лазерной аблации и химиотерапии.
При стадии 0 (раке вульвы in situ) производится широкая эксцизия (иссечение) опухолевого очага или абляция вульвы. При более распространенном поражении и инвазивном росте (стадия I) показана вульвэктомия с односторонней лимфаденэктомией.
Вульвэктомия заключается в удалении клитора, половых губ, жировой клетчатки в зоне лобка.
Выявление рака вульвы в стадии II является основанием для проведения радикальной вульвэктомии с двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией. Если опухоль локализуется в области клитора, требуется выполнениебедренной и пахово-подвздошной лимфаденэктомии.
При заинтересованности лимфоузлов хирургический этап удаления рака вульвы дополняется послеоперационным облучением регионарных зон.
При резектабельном раке вульвы на стадии III лечение начинают с радикальной вульвэктомии, двусторонней пахово-бедренно-подвздошной лимфаденэктомии с последующим дистанционным облучением всех заинтересованных зон.
Возможности хирургического лечения рака вульвы на стадии IV зависят от распространенности опухолевого поражения на соседние структуры.
В ряде случаев выполняется радикальная вульвэктомия, удаление прямой кишки, мочевого пузыря, влагалища, клетчатки, удаление матки (гистерэктомия) с аднексэктомией и дальнейшее облучение зон метастазирования.
При нерезектабельном раке вульвы лечение начинают с проведения лучевой (химиолучевой) терапии, затем, по возможности, выполняют хирургический этап.
Последующий прогноз определяется исходной стадией рака вульвы и радикальностью проведенного лечения. Самое агрессивное течение имеет рак вульвы, локализующийся в области клитора, а также с инфильтративно-отечным типом роста; наиболее благоприятное – опухоли малых половых губ; промежуточное – рак больших половых губ.
Трехлетняя выживаемость при комбинированной терапии рака вульвы составляет в 63-70%, пятилетняя — 57-60%; при проведении только лучевой терапии — соответственно 50% и 30%.
Рак вульвы: симптомы, причины, стадии, прогноз и лечение карциномы вульвы в Москве
Рак вульвы (код по МКБ 10 – С51) выявляют в 8% случаев злокачественных опухолей женских половых органов. Это болезнь женщин пожилого и старческого возраста. 80% инвазивного рака вульвы диагностируется у женщин старше 55 лет, средний возраст больных 65-68 лет, пик заболеваемости приходится на 75 лет.
Онкологи Юсуповской больницы проводят диагностику рака вульвы с помощью клинического, инструментального и лабораторного исследования. Врачи индивидуально подходят к лечению каждой пациентки. Хирурги в совершенстве владеют методиками операций на вульве. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациенток и их родственников.
В 90% случаев злокачественных опухолей выявляют инвазивный плоскоклеточный рак вульвы. Другими злокачественными новообразованиями вульвы являются меланома, аденокарцинома, рак бартолиновой железы, саркома. Фиброма и киста вульвы являются доброкачественными опухолями.
Причины рака вульвы
Онкологи выделяют следующие факторы развития рака вульвы:
- Постменопаузальный возраст;
- Дисплазии вульвы (VIN);
- Хроническую инфекцию вирусом папилломы человека (ВПЧ) или ВПЧ — носительство более 10 лет;
- Хронические воспалительные процессы внутренних половых органов; наличие
- Укороченный репродуктивный период (позднее менархе, ранняя менопауза);
- Сахарный диабет;
- Гипоэстрогению;
- Ожирение;
- Несоблюдение личной гигиены;
- Курение.
В возникновении рака вульвы наибольшее значение имеют папилломавирусная и герпесвирусная инфекции. У большинства больных раком вульвы задолго до развития опухоли выявляются признаки гипоэстрогении.
Они у части женщин сочетаются с нарушениями жирового и углеводного обмена, приводят к атрофии и дистрофии слизистой вульвы, развитию гиперпластических процессов, лейкоплакии.
Возрастная инволюция кожи и слизистой оболочки и присущая пожилому возрасту сниженная напряжённость иммунитета создают необходимые предпосылки для снижения барьерной функции эпителиального покрова вульвы.
Опухоль чаще всего развивается на фоне дистрофических процессов. Если раньше рак вульвы считался прерогативой женщин климактерического и постменопаузального периодов, то в настоящее время он всё чаще диагностируется в репродуктивном возрасте.
Концепцию нейроэндокринной теории развития предрака и рака вульвы составляют изменения всех уровней нервной системы, особенно в гипоталамических центрах. Это впоследствии может привести к нарушениям трофики тканей вульвы.
Важное значение для развития заболевания имеют изменения функции коры надпочечников и щитовидной железы, нарушение гормонального равновесия в сторону снижения эстрогенных гормонов.
На фоне нарушения выброса гормонов гипофиза изменяется функция периферических нейроэндокринных желез, снижается выработка эстрадиола и повышается выделение эстриола. Гормональный дисбаланс приводит к функциональной недостаточности рецепторного аппарата вульвы.
Симптомы рака вульвы
У женщин имеют место следующие основные клинические симптомы рака вульвы:
- Зуд;
- Жжение;
- Образование опухоли с изъязвлением;
- Кровотечение;
- Боли.
Со временем развивается клинический симптомокомплекс: зуд вульвы различной степени выраженности, ощущение сухости кожи вульвы, локальные дистрофические изменения тканей, многообразная неврологическая симптоматика. В 13-46 % случаев рак вульвы протекает бессимптомно.
Чаще рак вульвы развивается на фоне дистрофии вульвы. Хроническое, длительное течение болезни, которое сопровождается зудом, наличием ссадин, мелких травм, расчёсов на слизистой вульвы, и недостаточный эффект от консервативного лечения приводят к привыканию больной к данному состоянию.
Появление небольших опухолевых узелков, которые быстро изъязвляются в пределах слизистой, в большинстве случаев воспринимается пациентками и гинекологами без особой тревоги, тем более что для рака вульвы характерен мультицентричный рост – возникновение сразу нескольких очагов, которые появляются синхронно или метахронно.
Наиболее часто рак вульвы развивается в области больших половых губ (44-52%), клитора (12-27%), несколько реже в области малых половых губ (7-17%). Агрессивным клиническим течением характеризуются новообразования, которые локализованы в области клитора и больших половых губ.
При раке, ограниченном малыми половыми губами, наблюдается сравнительно благоприятное клиническое течение.
Из-за обильного кровоснабжения раку клитора, больших половых губ присущи быстрый рост, распространение процесса на уретру, влагалище, кожу промежности, задний проход с фиксацией опухоли к костям таза.
Для рака вульвы характерны 2 формы роста опухоли: экзофитная и инфильтративная. Реже развивается инфильтративно-отёчная форма. Рак вульвы метастазирует лимфогенным путём.
Первым этапом лимфогенного распространения являются поверхностные паховые и глубокие бедренные лимфоузлы. Второй этап лимфогенного метастазирования – наружные подвздошные и запирательные группы лимфатических узлов.
Третьим этапом метастазирования являются поясничные лимфоузлы.
Быстрый рост метастазов приводит к увеличению паховых и бедренных лимфоузлов. Вначале они плотные, безболезненные, подвижные. С присоединением внеузлового компонента развиваются конгломераты лимфоузлов, происходит вторичный лимфангит окружающих тканей, который приводит к массивной опухолевой инфильтрации. Появляются симптомы некроза опухоли:
- Покраснение кожи;
- Болезненность при пальпации;
- Флюктуация (свидетельствует о наличии жидкости в замкнутой полости).
Через непродолжительный период времени опухоль прорастает сквозь кожу, формируются свищи с истечением лимфы.
Диагностика рака вульвы
Диагностика фоновых заболеваний и начальных стадий рака вульвы представляет значительные трудности в связи с отсутствием у большинства пациенток специфических жалоб и типичных клинических проявлений. При выполнении комплекса диагностических исследований онкологи Юсуповской больницы применяют следующие процедуры:
- Визуальный осмотр;
- Расширенную вульвоскопию с использованием кольпоскопа и проведением пробы Шиллера, что позволяет точно определить границы белых участков, поскольку они не окрашиваются йодом;
- Выявление ВПЧ методом полимеразной цепной реакции с ДНК-типированием;
- Цитологическое исследование, которое менее информативно, чем гистологическое, но удобно для проведения скринингового теста и последующего динамического наблюдения;
- Биопсию вульвы с гистологическим исследованием ткани.
Наибольшую информативную ценность имеют клиническое обследование и морфологическое исследование биопсии вульвы.
К дополнительным исследованиям относятся рентгенологические методы (рентгенография лёгких, лимфография, компьютерная и магнитно-резонансная томография для выявления метастатического поражения лимфатических узлов), ультразвуковое исследование и радиоизотопная диагностика (для определения отдалённых метастазов). Когда у пациентки подозревают рак вульвы, фото можно сделать для оценки динамики лечения заболевания.
Инновационным диагностическим методом является флуоресцентная диагностика. Главными преимуществами этого метода исследования являются:
- Точность определения границ новообразования;
- Возможность применения на ранних стадиях развития неоплазии;
- Выявление не видимых глазом очагов поражения;
- Высокая избирательность разрушения опухолевых клеток;
- Отсутствие тяжёлых побочных эффектов.
Важным этапом в планировании лечения является оценка состояния лимфатической системы. Онкологи определяют сигнальный лимфатический узел с помощью введения синего контраста или радиоизотопа, либо их комбинации.
Метастазы в лимфоузлах определяют с помощью лимфосцинтиграфии.
Удалённый сигнальный лимфатический узел подвергают срочному гистологическому исследованию для решения вопроса о необходимости выполнения пахово-бедренной лимфаденэктомии.
Хирургическое лечение рака вульвы
Лечение рака вульвы относится к одному из сложных разделов онкологической гинекологии. До сих пор не сформированы патогенетические подходы в методах терапии.
Онкологи Юсуповской больницы проводят комплексное, строго индивидуальное лечение рака вульвы.
Все мероприятия выполняют только после получения результатов бактериологического, вирусологического и гистологического исследований, которые подтверждают диагноз.
Хирургический метод лечения рака вульвы самостоятельно используют у 60-65% пациенток. На долю лучевой терапии приходится 24-25%. Комбинацию лучевого и хирургического методов применяют в 10% случаев заболевания раком вульвы, химиотерапии подвергается не более 4% пациенток.
При раке вульвы радикальным хирургическим методом является экстирпация всей вульвы с удалением пахово-бедренных лимфоузлов.
Целью хирургического лечения является удаление первичного новообразования с достаточным захватом здоровой ткани, а также удаление пограничной ткани, которая содержит пути оттока лимфы, включая регионарные лимфоузлы.
В каждом отдельном случае хирурги Юсуповской больницы приспосабливают эту общую концепцию хирургического подхода к индивидуальным особенностям пациентки.
Вопрос удаления лимфатических узлов решается индивидуально в каждом конкретном случае. Хирурги применяют несколько методик удаления вульвы и паховых лимфатических узлов, которые отличаются формой и направлением разреза в области вульвы и паховых лимфоузлов.
Применяются разрезы в виде бабочки, трапеции, эллипса с удалением единым блоком паховых поверхностных и глубоких лимфоузлов, различные направления разрезов при удалении лимфатических узлов и вульвы. Операция удаления вульвы является калечащей. В послеоперационном периоде часто возникает некроз кожи и инфекционные осложнения.
Появляются проблемы, связанные с половой жизнью, нарушением половой активности.
Объём выполняемой операции онкологи Юсуповской больницы определяют в зависимости от наличия метастазов в паховые лимфоузлы, вероятность которого зависит от различных факторов, в том числе глубины инвазии и величины опухоли.
При глубине инвазии до 1 мм и величине опухоли до 1 см в диаметре метастазы в паховых лимфоузлах отсутствуют. Глубина прорастания до 3 мм в 3-7% случаев уже сопровождается поражением лимфоузлов. При глубине инвазии до 5мм метастазирование достигает 10-12%.
Критической глубиной инвазии, когда хирургам необходимо обращать внимание на факт метастазирования, считается глубина более 1,5 мм.
При диаметре новообразования 1 -2 см метастазирование достигает приблизительно 15-20%, при больших размерах опухоли – от 40 до 65%. При диаметре опухоли 5см следует предвидеть 75% поражения паховой области. Лимфатический путь оттока от половых губ является в основном односторонним.
У пациенток с односторонними новообразованиями первичное оперативное вмешательство ограничивают удалением опухоли и лимфатических узлов со стороны поражения. Двустороннюю лимфаденэктомию выполняют пациенткам, у которых опухоли расположены по средней линии.
Метастазы в тазовые лимфоузлы без одновременного метастазирования в паховые встречаются редко, поэтому лечение направлено на удаление пахово-бедренных, а не тазовых лимфоузлов.
Поскольку оптимальной целью лечения является удаление новообразования с обширными свободными границами, в определённых случаях выполняют радикальное оперативное вмешательство в виде иссечения опухоли в пределах здоровых тканей по всем границам без удаления всей вульвы.
Если новообразование не инфильтрирует участок клитора, его по возможности сохраняют. Когда опухоль расположена в передней части вульвы по средней линии, клитор удаляют, а заднюю часть вульвы не трогают. Если задняя часть вульвы инфильтрирована, сохраняют её переднюю часть.
Подобные «консервативные» операции проводятся после достоверного подтверждения отсутствия многоочаговой опухоли.
Фото карциномы вульвы можно посмотреть в интернете. Микроинвазивной карциномой принято считать злокачественную опухоль вульвы с глубиной инвазии 1 — 1,5 мм и в диаметре максимально до 20мм.
При глубине инвазии 3 и 5 мм вероятность метастазирования такова, что необходимо предпринимать оперативный подход к путям оттока и регионарным лимфоузлам.
Если же карцинома, выявленная на ранней стадии, возникла на основе диффузной или многоочаговой дисплазии, или сопровождается такого рода изменениями, то в зависимости от индивидуальных особенностей пациентки гинекологи рассматривают возможность выполнения вульвэктомии.
При глубине инвазии до 3 мм и диаметре опухоли до 20 мм при отсутствии опухолевых клеток в лимфатических путях или сосудах, а также апластической карциноме применяют различные разновидности редуцированного хирургического вмешательства в зависимости от локализации карциномы от средней линии.
В этом случае проводят глубокое иссечение опухоли с захватом здоровых тканей параллельно с односторонним парным поверхностным удалением лимфатических узлов. При локализации злокачественного новообразования по средней линии или вблизи неё выполняют переднюю или заднюю частичную вульвэктомию.
Формы разрезов определяют индивидуально в зависимости от размеров опухоли. Если женщине необходимо сохранить способность к интимной жизни, применяют специальные направления разрезов, выполняют пересадку кожи или дополнительные более сложные пластические операции.
У больных молодого и среднего возраста с преинвазивным и микроинвазивным раком, которые ведут активную половую жизнь, а также в случае отсутствия метастазов в паховые лимфоузлы, выполняют органосохраняющие операции. Экономные оперативные вмешательства возможны и у пациенток преклонного возраста при наличии терапевтических противопоказаний к выполнению радикальной операции.
Лучевая терапия рака вульвы
Лучевую терапию рака вульвы применяют в рамках комбинированного лечения совместно с хирургическим лечением и в качестве самостоятельного метода. Применение комбинированного лечения увеличивает показатели пятилетней выживаемости на 20%. Послеоперационная лучевая терапия снижает риск прогрессирования и рецидивов в 1,5 раза.
Радиологи Юсуповской больницы проводят лучевую терапию пациенткам, страдающим раком вульвы, при наличии следующих показаний:
- Наличие абсолютных противопоказаний к хирургическому лечению из-за тяжёлой соматической патологии;
- Распространённый опухолевый процесс;
- Молодой возраст пациентки, когда возможно проведение органосохраняющего лечения.
При наличии множественных метастазов в паховых лимфоузлах, нерадикальности операции, локализации опухоли возле влагалища, уретры или ануса проводится комбинированное лечение с использованием лучевой терапии в предоперационном или послеоперационном периоде.
Целью предоперационной лучевой терапии является уменьшение линейных размеров новообразования, что способствует созданию лучших условий для радикальной операции и позволяет уменьшить объём оперативного вмешательства.
Адъювантная лучевая терапия проводится после операции при сомнительно радикальных вмешательствах для уничтожения оставшихся раковых клеток. Она снижает частоту локальных и регионарных рецидивов рака вульвы.
Паллиативная лучевая терапия позволяет уменьшить некоторые симптомы заболевания (боли или кровотечение). Она проводится с использованием щадящих доз излучения. Традиционным вариантом лучевой терапии является дистанционное облучение. Суммарная максимальная доза облучения при раке вульвы при классическом облучении составляет 40 ГР, гиперфрактионном – 39ГР, динамическом – 33 ГР.
С учётом клинической ситуации радиологи присоединяют внутритканевую или внутриполостную лучевую терапию.
Преимуществом этого метода является возможность подведения высокой дозы непосредственно к патологическому очагу. При этом наблюдаются минимальные негативные последствия.
Для того чтобы пройти обследование и лечение рака вульвы с помощью инновационных методик, звоните по телефону контакт центра Юсуповской больницы.
Рак вульвы | Университетская клиника
Рак вульвы – редкое, но очень опасное новообразование. На его долю приходится менее 1% всех злокачественных опухолей у женщин, что составляет 3-5% злокачественных новообразований женских половых путей или 1-2 случая на 100000 женщин ежегодно.
Гистологические типы рака вульвы и локализация опухоли
Наиболее частые гистологические типы рака вульвы:
- Эпидермоидная карцинома. Самый частый гистологический тип вульварного рака – более 90% случаев.
- Меланома. Составляет в общем числе случаев рака вульвы 5-6%.
- Саркома, базально-клеточная карцинома и болезнь Вульвы Педжета. Составляют менее 2% случаев рака вульвы.
Что касается расположения опухоли, наиболее часто поражаются:
- большие половые губы (52%);
- малые половые губы (18%);
- клитор (10-15%);
- бартолиновые железы (1-3%).
Основные типы вульварных опухолей – раковые изменения, связанные с кожными покровами, поэтому около 90% случаев рака вульвы – это плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), который обычно развивается на краях больших половых губ или во влагалище. Этот тип рака вульвы (как и вагинальный плоскоклеточный) медленно растет и обычно развивается из «предраковых» преинвазивных областей, называемых интраэпителиальной неоплазией вульвы (VIN). Существует два подтипа плоскоклеточного рака вульвы.
- Меланома является вторым наиболее распространенным типом рака в области вульвы – 5-6 %.
- Базальноклеточный тип рака, который развивается в зонах, подверженных воздействию солнца, встречается редко, поскольку вульва относительно защищена.
- Саркома мягких тканей также развивается в вульве (до 2% случаев рака), поскольку она состоит из этой ткани.
- Аденокарциномы вульвы – редкие типы вульварных опухолей, развиваться из ткани желез, чаще всего из бартолиновых.
Группы риска развития рака вульвы
Рак вульвы чаще всего встречается у женщин в постменопаузе. Пиковый возраст диагноза составляет 70-79 лет.
Тем не менее в последние десятилетия в результате распространения онкологических заболеваний, вызванных вирусом папилломы человека (ВПЧ), возросло число диагностированных случаев рака вульвы у молодых женщин.
Такие HPV-ассоциированные виды рака вульвы часто наблюдаются у женщин в возрасте до 45 лет.
Поскольку чаще всего развивается эпидермоидная карцинома (плоскоклеточный), она достаточно хорошо изучена.
У двух групп женщин – до 45-50 лет и старше 70 – диагностируются неодинаковые типы плоскоклеточного рака вульвы, которые ведут себя по-разному и по-разному реагируют на лечение.
Один чаще встречается у молодых женщин и вызван вирусом папилломы человека (ВПЧ). Другой встречается у пожилых женщин и не вызван инфекцией ВПЧ.
Он связан с хроническими изменениями кожи вульвы, к которым относятся дистрофические поражения вульвы.
Злокачественное поражение выглядит как утолщение или истончение кожи вульвы, а также как белая область, которая может зудеть или болеть.
Пожилые женщины редко посещают гинеколога для профилактического осмотра, поэтому предраковые состояния – дистрофия, дисплазия и склеротические изменения них не диагностируются, что приводит к развитию опухоли до поздних стадий и метастазированию.
ВПЧ-ассоциированный рак вульвы или рак молодых женщин
Более половины случаев рака вульвы вызваны инфекцией ВПЧ. Существует более 100 различных типов или штаммов ВПЧ, и только определенные подтипы являются “онкогенными” или способными вызывать рак (к ним относятся: ВПЧ 16, 18, 33, 39 и др.).
Папилломавирус – одно из самых распространенных венерических заболеваний человечества. Почти все мужчины и женщины были подвержены инфекции ВПЧ, но не всегда об этом знали, поскольку в большинстве случаев заражения иммунная система инактивирует или выводит вирус из организма. Основная характеристика папилломавирусной инфекции – бессимптомное течение.
Исключение составляют генитальные кондиломы – доброкачественные образования, вызванные неонкогенными 11 и 16 HPV, которые вначале вызывают парестезию (покалывание и жжение), зуд, боль при половом акте, затем множественные и/или одиночные образования пальцеобразной формы на тонкой ножке или в виде капусты. При появлении вышеперечисленных признаков заболевания, женщина, как правило, обращается к гинекологу, что позволяет диагностировать ВПЧ-инфекцию и назначить лечение.
Однако, чаще всего о наличии инфекции ВПЧ узнают только в том случае, когда у женщины получен аномальный результат pap-мазка или анализа на HPV, которое часто выполняется вместе с тестом Папаниколау.
Важно знать, что только у очень небольшого процента женщин, имеющих штамм ВПЧ высокого риска, развивается рак, вызванный вирусом. Наличие ВПЧ не означает, что женщина заболеет раком, но предрасположенность к злокачественным опухолям по сравнению со здоровыми людьми у нее увеличивается в несколько раз.
Более высокий риск развития рака половых органов, связанного с ВПЧ, имеют женщины, у которых было несколько половых партнеров-мужчин, они начали вступать в половые отношения в раннем возрасте или контактировали с мужчинами группы риска (иммунодефицит, бисексуалы). Более склонны как к любому злокачественному процессу, так и к HPV раку вульвы, курящие женщины, что связано с неспособностью их иммунной системы организма устранить инфекцию ВПЧ.
ВПЧ-ассоциированные злокачественные опухоли вульвы могут одновременно появиться в нескольких местах, поскольку вульва включает в себя большие и малые половые губы, бартолиновы железы, клитор, преддверие влагалища, и могут возникать в сочетании с раком шейки матки, влагалища или перианальной области, которые чаще всего вызываются все тем же вирусом – HPV.
Признаки и симптомы рака вульвы
Предраковые поражения или ранний рак вульвы имеют легкие или минимальные симптомы со стороны мочеполовых органов, поэтому болезнь часто выявляют на профилактических гинекологических осмотрах.
Со временем женщин беспокоят боль половых губ, боль при половом акте, кровотечение, выделения из влагалища и/или болезненное мочеиспускание (дизурия). Классический симптом рака вульвы – зуд вульвы, отмечается почти у 90% женщин с этим диагнозом.
При дальнейшем развитии опухоли, в конечном счете, у женщин развивается видимая масса вульвы: подтип сквамозных клеток выглядит как выступающие белые, розовые или красные пятна или выпуклости. Меланома вульвы представляет собой характерное цветное язвенное поражение.
Участки опухоли могут выглядеть как шелушащиеся воспалительные изменения или разрастания, отдаленно похожие на бородавки, связанные с ВПЧ.
Как диагностируется рак вульвы
Диагностика злокачественных опухолей вульвы – процесс сложный, требующий применения различных методов. Это связано с тем, что рак вульвы может распространяться при прямом расширении, это означает, что опухоли могут перерасти в соседние области, такие как влагалище и задний проход. Даже при раннем заболевании может произойти метастазирование в лимфатические узлы.
Прежде всего, проводится гинекологическое обследование с использованием кольпоскопии и/или вульвоскопии, в котором для лучшей визуализации используется специальный увеличительный инструмент.
Любые аномально появляющиеся области подвергаются биопсии. Следует учитывать, что рак вульвы может быть «многоочаговым». Это означает, что опухоль может находится одновременно в разных местах.
Как показывает практика, кроме поражения вульвы, у больных женщин часто присутствуют другие раковые заболевания, связанные с ВПЧ: шеечные, вагинальные, перианальные злокачественные опухоли.
Поэтому проводится тщательный осмотр всей кожи в области влагалища, паха, анального отверстия, с обязательным забором мазка не только из влагалища, но и дополнительные мазки из вульвы и прямой кишки на исследование по Папаниколау совместно с тестированием на ВПЧ.
Для выявления распространения опухоли на лимфатические узлы и отдаленные органы в запущенных случаях назначаются КТ или МРТ брюшной полости и органов малого таза. Но это необязательно при ранней стадии заболевания.
Если есть подозрение на распространение рака в мочевой пузырь или прямую кишку, выполняется эндоскопическое исследование. Оценка этих областей проводится при помощи цистоскопии и проктоскопии, соответственно.
Учитывая, что размер поражения является определяющим фактором для прогноза, раннее выявление опухоли вульвы и расширенная диагностика имеет жизненно важное значение.
Стадии рака
Существует две системы стадирования рака вульвы.
- Первая – это система FIGO (Международная федерация гинекологов и акушеров).
- Вторая система – AJCC TNM. Еще она называется системой «Опухолевый узел-метастазирование». Описывает размер и локальную инвазивность опухоли (T): задействованы ли какие-либо лимфатические узлы (N), и распространяется ли она на другие более отдаленные участки тела (М). Затем результаты интерпретируются как стадия первая I (одна опухоль), обозначающая ограниченное заболевание, и II, III, IV стадии (запущенная стадия), обозначающая большие или множественные опухоли с метастазированием.
Тактика лечения рака вульвы в зависимости от стадии развития опухоли
Методики лечения рака вульвы: хирургия, лучевая терапия и химиотерапия. В зависимости от стадии рака их используют как единый метод лечения или в комбинации.
Рак вульвы стадии
Стадия 0 (рак на месте)
При отсутствии лечения рак этой стадии прогрессирует до инвазивного рака вульвы, поэтому, в зависимости от места и размера новообразования, для его удаления используются: лазерная хирургия, широкая местная резекция или вульвэктомия.
Стадия I
Проводится радикальная местная резекция (глубокое удаление опухоли) с удалением всех близлежащих лимфатических паховых узлов или биопсия сторожевого лимфатического узла.
Возможна частичная радикальная вульвэктомия и удаление близлежащих лимфатических узлов паха (а иногда и лимфатических узлов на противоположной стороне тела) и биопсия сторожевого лимфатического узла.
Биопсия сторожевого лимфатического узла (SLNB), значительно снижает риск развития лимфедемы. В SLNB удаляются только лимфатические узлы, в которые дренируется область опухоли, ограничивая повреждение, наносимое лимфатической системе.
Стадия II
Модифицированная радикальная вульвэктомия и удаление паховых лимфатических узлов с обеих сторон тела и биопсия сторожевого лимфатического узла. Если по результатам биопсии лимфоузлов получен положительный результат – назначается послеоперационная лучевая терапия органов таза в комбинации с химиотерапией.
Лучевая терапия проводится у отдельных пациенток.
Стадия III
Радикальная вульвэктомия (удаление всех частей вульвы с прилегающими тканями) и удаление верхних лимфатических бедренных узлов бедра с обеих сторон. Обязательно назначается послеоперационная лучевая терапия таза и паховой области, поскольку стадия характеризуется не только поражением лимфоузлов, но и большим размером первичной опухоли.
Часто проводится химиотерапия и облучение перед хирургическим вмешательством (неоадъювантное химио-излучение), чтобы уменьшить опухоль и по возможности минимизировать необходимое хирургическое вмешательство.
Хирургическое вмешательство совмещается с лучевой терапией и химиотерапией или без применения препаратов.
Стадия IV
Самая тяжелая стадия развития рака, сопровождающаяся наиболее травматичным хирургическим вмешательством.
- Неоадъювантное химио-излучение. Проводится обязательно. Применяется радикальное удаление всей вульвы. Используется тазовое расширение (редко из-за масштабов операции и влияния на качество жизни) Расширение подразумевает радикальную вульвэктомию и удаление нижней части толстой кишки, прямой кишки или мочевого пузыря, в зависимости от того, где распространился рак, а также матки, шейки матки и влагалища.
- Хирургическая операция всегда дополняется лучевой и химиотерапией.
Наиболее часто используются схемы химиотерапии «на основе платины», что означает, что они состоят из цисплатина, вводимого отдельно или в сочетании с другими химиотерапевтическими препаратами: карбоплатин, винорелбин, паклитаксел, эрлотиниб, гемцитабин и пембролизумаб.
Рецидив рака вульвы
Наиболее распространено местное рецидивирование – вблизи того места, где первоначально был обнаружен рак. При метастатическом или отдаленном распространении вульварного рака назначается химиотерапия.
Побочные эффекты лечения рака вульвы
Многие из побочных эффектов от хирургии и облучения возникают из-за непосредственной близости к вульве мочевого пузыря и прямой кишки. В случае повреждения этих органов во время операции или облучения, возникает раздражение кишечника и мочевого пузыря, что приводит к диарее и увеличению частоты или срочности дефекации и мочеиспускания.
Облучение может привести к образованию рубцовой ткани во влагалище. Такая ткань сухая и менее эластичная. Рубцевание влагалищной ткани приводит к сокращению органа, появлению «спаек» или уплотненных областей. Такие изменения затрудняют проведение вагинального обследования и половой акт.
Повреждение дренажной (лимфатической) системы в области радиации или во время операции по удалению лимфатических узлов приводит к хроническому отеку – лимфедеме. Так как это может произойти в любое время после лечения, поэтому в схемах лечения рака вульвы применяется биопсия сторожевого лимфоузла.
Как предотвратить рак вульвы
Возможность снизить риск развития рака вульвы есть. Для этого нужно:
- Проходить обследование на ВПЧ, сдавая мазки по Папаниколау и тестирование на ДНК вируса ВПЧ. При помощи анализа ДНК HPV можно обнаружить более 14 типов:11.16.18.31.33.35.39.45.51.52.58.59.66.68. вируса. При обнаружении папилломавируса следует наблюдаться у гинеколога.
- Вакцинировать девочек от ВПЧ до наступления половой жизни.
- Прекратить или не начинать курить.
- При появлении любых изменений в области вульвы посещать гинеколога.
- Делать УЗИ органов малого таза и молочных желез (выявление другой раковой опухоли).
- Загорать нужно только в купальнике. Базальноклеточный рак вульвы встречается редко, но от него никто не застрахован.
Женщины должны регулярно наблюдать за состоянием всей кожи, включая вульву при помощи ручного зеркала, которое облегчает исследование. При любых пигментированных изменениях и новообразованиях, с различными цветами, толщиной и границами – следует немедленно обратиться к гинекологу.